先心病--改良Fontan手术

改良房坦手术自应用于临床以来，随着技术的改进和完善，逐渐成为手术治疗复杂先心病的一种比较成熟的方法，在许多医院实施并被证实手术死亡率较低，但关于效果方面，特别是远期效果(手术后时间5年以上)方面报道很少。我所自1990.9～1996.5月对52例病人实施了改良房坦手术，其中，心房与肺动脉吻合类房坦术22例，心房内侧管道全腔静脉与肺动脉连接术30例。

研究表明，改良房坦手术后患者肺血增加，心胸比率、左室舒张末内径（LVIDD）减小，左室射血分值（LVEF）增加，说明手术有效地减轻了心室容量负荷，使心脏缩小，收缩功能加强，明显地增加了心房血氧饱合度，改善缺氧状况，提高生存质量，存活率及成功率高，对复杂先心病的治疗有良好的术后早期及远期效果，可以广泛地运用于临床^[1]。但仍然有一定的失败率，失败的主要原因是术前高肺血管阻力和低心排出量。Choussat等^[2]曾提出改良房坦手术的10条选择标准，国内汪曾炜等^[3，4]在年龄、心律、静脉引流异常等选择标准有所修正，认为年龄超过15岁也可施行手术，但是最佳年龄为2～4岁，同时，非窦性心律、静脉引流异常也不是手术禁忌证。本组手术年龄最小2.5岁，最大16岁，这2例均术后生存。本组肺动脉压高于20mmHg的6例，只有1例死亡，说明肺血流增多而血管阻力低的病例，肺动脉压力不一定要小于20mmHg。但本组肺血管阻力指数高于４Wood units３例中，2例早期死亡，1例改行双向Glenn分流术；还有1例早期死亡及1例远期改行双向Glenn分流术病例被证实为肺动脉指数（PAI）<250mm²/m² 。这些都说明肺血管阻塞（肺血管阻力指数高于４Wood units）和肺动脉发育不良（肺动脉指数（PAI）<250mm²/m²）仍然是房坦手术的高危因素。改良房坦手术仍有一定的死亡率，死亡原因主要是心功能衰竭及脑部并发症。因此，为提高改良房坦手术效果，严格掌握手术适应征的同时，要加强围手术期的处理。术中建立足够大的右房与肺动脉吻合口，保证血流通畅，必要时行房间隔开窗减压；术后用前列腺素E及硝普钠等降低肺血管阻力，用多巴胺、多巴酚丁胺及利尿剂等进行强心利尿治疗，并注意体位，维持较高的中心静脉压，同时注意低心排及心律失常等并发症。术后远期要加强营养，进行抗凝、强心、利尿等治疗，并定期复查，必要时行二期手术。

术后心律失常方面，发生率比较高，以室上性心动过速、心动过缓及房颤多见，考虑主要是由于术后血液循环通道的改变，右房内压力增高，房壁不断地重构变形，心肌细胞也发生病理生理改变，从而对传导系统产生不良影响^[5]。也有人认为，主要是右房内缝合路径诱导促进了慢折返环的形成，并最终导致了心律失常的发生^[6]。还有人指出，术中通过切开右房顶与肺动脉吻合而扩大吻合口，这可能会损伤上腔与右房交界处的窦房结动脉，进而影响传导系统^[7]。基于以上观点，有人认为经心房外人工管道行全腔静脉与肺动脉吻合术，可以有效地防止术后心律失常的发生^[8]，这还需要临床方面的进一步验证。

影响改良房坦手术远期效果的另一个因素是血栓的形成^[9]。由于这类紫绀型病人血细胞压积大，血液粘滞度高，更主要的是术后的血流状态，在心房内及吻合口处容易形成涡流，造成血流淤积，引发血栓的形成。当然，术后心律对血栓的形成也有一定的影响^[10]，这可以得到证实，例如在伴有房颤的风心病病人多有血栓形成。坚持服用抗凝剂，可以有效地抑制血栓的形成，这在随访中已经得到证实，因此，建议术后坚持服用小剂量阿斯匹林。