特纳综合征的患儿能长高吗?

特纳综合征的主要特征之一是身材矮小，一般患儿头3年的生长速度相对政策，但以后逐渐下降，由于特纳综合征患儿往往无政策青春期发育而缺乏青春期生长高峰，在青春期生长落后更明细，骨骺闭合延迟，患儿可缓慢生长至18-20岁。诊断明确后，特纳综合征如果不治疗，到成年时身材很矮，其最终身高为139.0-146.0厘米。他们的身高也受遗传的影响，不同种族的患者身高不同，日本该患者的身高平均为139厘米，瑞典为147厘米。我国资料显示特纳综合征患者终身高平均在144厘米左右。多年来治疗经验证实，生长激素的疗效是肯定的。如果方法得当，可以增加身高平均10厘米。最好效果可增加16厘米，成年时平均身高超过最低身高的最低限。

怎样能获得最好治疗效果呢？

特纳综合征矮小患者早期开始人生长激素治疗是目前主要的治疗方法之一。生长激素用量为每公斤体重每天0.1-0，15单位，皮下注射1次，跟进身高增长的反应可以逐渐调整剂量，治疗持续到满意身高，或骨骺接近闭合，或生长激素减慢到每年增长小于2.5厘米。但是患者往往很晚才得到诊断，治疗开始时生长激素剂量要偏大。近年报告rhGH剂量增值每周1单位/千克体重时，第1年的生长速度可加倍。生长疗效与年龄和骨龄成反比，目前尚不知道在几岁开始治疗的疗效最好。给年幼儿童永rhGH治疗时不应同时用雄激素或雌激素。在患儿骨骺愈合前可用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙，促进身高发育，国外报道如果用氧甲氢龙每天每千克体重0.05毫克，可增加疗效。治疗的最终目的是使患儿的最终成年身高得到改善。但是患儿对生长激素治疗的疗效往往并不理想，患儿的中身高并受到许多因素影响，如核型、双亲的身高、种族和雌孕激素治疗等。

特纳综合征患儿用骨龄预测身高不准确，因为她们青春期不来临，骨骺闭合晚，有的年龄很大仍可以持续慢慢长高。和正常儿童生长规律不同。而用骨龄预测最终身高的方法只适用于正常儿童，不适合于特纳综合征患儿。

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