颅咽管瘤47例显微外科治疗

摘要： 目的 探讨应用额下-眶切除颅咽管瘤的优点、显微手术技巧以及术后并发症的预防。方法 额下-眶入路显微切除47例颅咽管瘤，术中保护垂体柄，减少下丘脑损伤。 结果 所有病例均在显微镜下进行手术，镜下切除肿瘤并经术后MRI复查作为是否全切的标准，本组全切44例（93.6%），3例复发性肿瘤且钙化严重行近全切（6.4%），无手术死亡病例。近期并发症主要有尿崩症28例，中枢性高热14例；血电解质紊乱11例，以低钠血症或高钠血症居多；缄默拒食2例；癫痫发作1例；消化道应激性反应7例。获随访40例，平均随访3.1年（2-6年），能参加学习或工作者37例，需生活照顾者3例，无死亡病例。8例肥胖患者，肥胖症状都明显得到改善。结论 采用额下-眶入路，应用显微技术能显著提高颅咽管瘤手术切除效果，降低手术死亡率，减少术后并发症发生率。

关键词： 颅咽管瘤； 显微手术； 额下-眶入路

Microsurgical technique via transorbital subfrontal approach resection of the craniopharyngioma

WANG Xinjun, Department of Neurosurgery,Zhengzhou Railway Central Hospital,Zhengzhou 450052

Abstract Objective To study the microsurgical technique via transorbital subfrontal approach resection of craniopharyngioma. Methods Retrospective analysis our experience with 47 cases of craniopharyngioma used transorbital subfrontal approach to removal by microsurgical technique.Result All patients underwent transorbital subfrontal approach with an experienced microsurgical technique, complete removal was performed in 44 cases(93.6%),subtotal removal in 3 cases(6.4%), no operative mortality. None recurred cases was found during the followed-up period from 2 to 6 years in 40 cases and 37 cases improved. Conclusions Use of the experienced microsurgical technique may be increased the craniopharyngioma total removal rate while lowing the mortality ,and the transorbital subfrontal approach can get good outcome.

Key Words: craniopharyngioma; microsurgery; transorbital subfrontal approach

由于手术显微镜的应用和手术技巧的不断提高，使颅咽管瘤的手术全切率大大提高，同时，也使得因肿瘤切除造成的周围结构损伤大大降低，治疗效果有了极其显著的进步。2000年1月至2006年12月我院神经外科经显微手术切除并经术后病理学证实颅咽管瘤47例，均取得了良好的临床疗效，现总结如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料 男性31 例，女性16例。年龄3.6-55.7岁，平均27.9岁，其中，15岁以下22例，15岁以上25例，病程最长5年，最短3月。

1.2 临床症状与体征 首发症状为头痛34例；视力减退19例；视野损害9例；多饮多尿16例；继发性闭经4例；性欲减退7例；不育1例；肥胖8例和身体矮小发育迟缓11例。

1.3 神经放射学检查 除7例单形CT平扫加增强，11例单性MRI检查外，余均行CT及MRI检查。肿瘤位于鞍上15例；鞍内鞍上8例，鞍上突入三脑室8例，鞍上突入侧脑室1例，鞍内鞍旁1例。肿瘤呈实性17例，完全囊性16例，囊实性14例。肿瘤钙化21例，其，有不同程度的脑积水16例，最大直径6.7cm,平均3.9cm.。

1.4 手术入路及方法 根据术前患者CT和MRI的定位诊断所示的肿瘤的位置、大小、生长方向、以及与相邻重要神经血管的局部解剖关系，手术入路主要采用经额下-眶入路41例，经胼胝体-额颞入路6例。全部手术均在全麻下进行，均在剪开硬脑膜时上手术显微镜，应用显微神经外科技术切除肿瘤。

2 结 果

2.1 肿瘤切除程度 术中镜下切除肿瘤并经术后MRI复查作为是否全切的标准。全切除是术中显微镜下瘤体全切，术后复查肿瘤完全消失；近全切除是指肿瘤切除95%以上，术中残留少许与重要神经和血管粘连紧密的瘤组织或包膜，MRI复查显示瘤体消失，或见到残留极小瘤体；大部切除是指术中切除瘤体的60%-95%，术后复查有明显瘤体残留。本组病例手术全切44例（93.6%），近全切1例（2.1%），2例复发性肿瘤且钙化严重行大部分切除（4.3%），全组无手术死亡病例，术中发现并主动保护垂体柄者31例（65.9%）。

2.2 术后并发症 近期并发症主要有尿崩症28例，经治疗出院前恢复正常22例，其中2例术后三月才会正常；中枢性高热14例；血电解质紊乱11例，以低钠血症或高钠血症居多；缄默拒食2例；癫痫发作1例。消化道应激性反应7例，其中1例患者出院后45天发生消化道出血；出院后随访40例，平均随访3.1年（2-6年），1例囊性复发入院放置欧莫亚泵。随访病例能参加学习或工作者37例，需生活照顾者3例，无死亡病例。8例肥胖患者，肥胖症状都明显得到改善。16例术前脑积水患者术后一周内复查CT或MRI均见脑室恢复正常。

3 讨 论

颅咽管瘤属良性肿瘤，部分切除肯定复发，但是由于肿瘤与视交叉、颈内动脉、下丘脑、垂体柄和垂体等组织关系紧密，手术全切难度大，并发症多，死亡率也高。以往对颅咽管瘤是否全切曾存在争议，近年来，随着影像技术的进展，显微外科技术和手术技巧的改进，激素替代的应用以及术后监护技术的提高，现在多数学者都主张颅咽管瘤应争取全切。临床研究证明：尤其是儿童颅咽管瘤患儿，如能达到全切或近全切，并辅助术后放疗，可使患儿得到长期生存。本组三例近全切患者术后接受了r-刀治疗，平均随访3.8年尚未见肿瘤复发的影像学证据。

手术切除效果与手术入路有很直接的关系。颅咽管瘤的手术入路很多，有强调翼点入路的，有采取额部纵裂入路的，也有用传统经额底入路的，但原则上应根据患者术前影像学定位及术者的习惯。本组病例手术主要采用经额颞骨瓣额下-眶入路。此入路优点：额颞小骨窗一般在1.5cm-3cm，创伤小，向下要尽量低达眶顶，颞部钻孔在颧突，开颅后必要时磨除颅底内嵴，以满足视野直达。手术时在显微镜下可以分别解剖外侧裂池和脑底诸池，经过充分释放脑脊液后，肿瘤显露良好。膈上型可根据需要经过不同的间隙全切肿瘤，如遇视交叉前置时，则可以完全达到翼点入路时的效果。膈下型则通过1、2间隙可全切肿瘤；对肿瘤主要位于鞍上者则只需开颅时向上扩大骨窗即可满足经额部纵裂入路的需要，（可充分利用交叉前、后间隙和前交通后间隙“终板入路”，避免传统额底入路时的单侧嗅神经损伤。）；对部分肿瘤突入三脑室者又可以完成经胼胝体透明隔入路和额下入路联合切除肿瘤。但是此入路的缺点：鞍背后上方的瘤体不在直视视野之内，需多次调整显微镜角度向后牵拉额底面深部，如遇肿瘤与视交叉下后面和前交通动脉粘连紧密时，无法达到肿瘤全切。

术后并发症的发生率与肿瘤的切除程度有密切关系。直视下精细显微手术是预防和减少术后并后发症，特别是预防和减少下丘脑损伤造成内分泌功能紊乱的最好方法。对于不同的肿瘤，垂体柄常有不同程度的扭曲和变形移位，因此，切除肿瘤的过程中应随时注意辨认和有效的保护垂体柄，一般情况下，垂体柄暗红或橘红色，表面可见纵形的静脉被压屈曲，向鞍膈孔方向行走，部分肿瘤被膜可与垂体柄粘连紧密，应注意恰当锐性分离，避免过分牵拉和电凝损伤。术中与麻醉师密切配合尽量限制含盐液体的输入。术后尽量不使用速尿和甘露醇脱水剂，以避免和加重血电解质紊乱。