肛周的一种少见皮肤病

1874年Paget首先描述了一种乳房皮肤病变，组织病理学检查发现病变细胞大而圆，胞浆淡染、核大。1893年Darier和Couillaud描述了肛周类似病变，被称为乳房外佩吉特病，大约占全部佩吉特病的20%，分布在腋下、阴囊、生殖器、腹股沟、大腿和臀部等腺体分泌旺盛部位，以肛周最为多见。本病女性患者多见，文献报道发病平均年龄从59~65岁。

目前研究认为佩吉特氏细胞只要有足够的时间发展，最终不可避免的形成上皮内腺癌。一种理论认为是上皮内具有腺癌倾向佩吉特细胞的前体多能性基细胞异位到真皮内。另一种理论认为来源于頂泌腺的佩吉特细胞延展到表皮内。这种理论更好地解释了为什么佩吉特病好发在頂泌腺旺盛的部位。

临床表现

肛周佩吉特病很少见，文献报道的病例少于200例。患者自觉症状较轻或仅表现为湿疹样改变，最常见的临床症状为顽固性的瘙痒，局部溃疡、分泌物，偶有出血和疼痛。局部皮损表现为边界清楚的局限性红色或灰白色隆起斑块，表面结痂或脱屑，呈湿疹样改变，1/3的患者可侵犯全部肛管上皮。症状持续存在的中位时间是3年。主要与鲍文病、尖锐湿疣、肛周湿疹，以及鳞状细胞癌等通过病理来鉴别。肛周佩吉特病皮损邻近区域发生癌肿的比率较高，Helwig 等报道40名患者中，13名伴有皮肤癌，另7名则合并早期内脏肿瘤或其他皮肤外肿瘤。

病理学特征

佩吉特病的主要病理学特征为表皮内有单个或呈巢状排列的佩吉特细胞，细胞内有较大、圆形或椭圆形、偏心的细胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。醛-品红染色阳性，证实胞浆中含中性粘多糖，而鲍文病醛-品红染色无着色。乳腺佩吉特病都表现为相关的浸润癌，但文献报道肛周佩吉特病仅30~44%表现为浸润性腺癌。

治疗与述评

肛周佩吉特病的治疗取决于是否存在浸润癌或其他相关的肛管直肠恶性肿瘤。Linder和Myers建议肛周佩吉特病治疗方案应分为原位癌或侵袭性生长肿瘤两种情况。对于非侵袭性肿瘤，单纯采用局部扩大切除。但为了达到切缘阴性，术中进行冰冻快速病理检查是极其重要，通常在病变外周1cm取4个方向的组织进行病理活检。术后根据情况决定是否行皮瓣转移手术。文献报道的复发率为37%~100%。多数患者复发再次性广泛扩大切除能取得较好的结果，部分慢性复发者，可以通过口服维甲酸或阿维A酯控制。

对于侵袭性生长的肿瘤患者，应采用腹会阴联合切除术以根治性切除。对于腹股沟淋巴结阳性的患者应同时行腹股沟淋巴结清扫术。文献报道其5年生存率54%~70%。多数患者因远处转移死亡。Memorial Sloan-Kettering肿瘤中心报道从1950年~2000年期间诊治的27例肛周佩吉特病：①平均发病年龄63岁；②3/4的患者采用局部扩大切除，复发率为37%；③44%的患者伴有浸润癌；④5年总生存率和无病生存率分别为59%和64%，10年为33%和39%。

辅助性放化疗在肛周佩吉特病的治疗作用存在争议。Besa P等研究认为放疗会增加肛周佩吉特病的手术并发症。McCarter MD等研究结果也支持放疗不适用于将来需要行手术治疗的患者。

Shutze和Gleysteen建议依据病变侵犯的深度治疗肛周佩吉特病：

Ⅰ期. 没有浸润癌的肛周病变:局部扩大切除；

ⅡA期. 具有潜在恶性的肛周病变：局部扩大切除；

ⅡA期.局部病变+相关的肛管直肠浸润癌：腹会阴联合切除术；

Ⅲ期. 癌肿局部淋巴结转移：腹会阴联合切除术+放化疗，需要的局部淋巴结清扫术

Ⅳ期. 远处转移：标准的减瘤手术。