医学科普
发表者：陈海涛 人已读
疾病概述
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管显著扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。以单侧多见，双侧的患者约占20%，但轻重可不一致。
自诊要点
先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以尿路感染、血尿及腹痛为多见，从婴幼儿至成人均可发病。小儿可出现尿失禁，重者伴有全身中毒症状。本病由于缺乏特异性临床表现与体征，其确诊有赖于尿路影像学检查。
治疗建议
对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行作微创经气膀胱输尿管膀胱再植术。对重度肾积水、肾功能损害严重者应行肾输尿管切除术，伴有感染时可先行肾造瘘引流，待控制感染后再行肾输尿管切除术。
注意事项
儿童期先天性巨输尿管原则上应尽早手术，如儿童期无症状，随访观察病变轻、进展慢，发展为成人先天性巨输尿管时大多数能继续观察。
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发表于：2017-03-02
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