小儿癫痫系列
发表者：林久銮 人已读
分为两型，即Kojewnikow综合征和Rasmussen综合征。多在儿童期起病(2-12岁)，由大脑皮层运动区病变所致，表现为局部运动性发作，主要为面部或上肢肌肉的局限性阵挛抽动，无意识障碍。发作渐频繁，并发展为持续的局部性发作。① Kojewnikow综合征：有明确病因，如肿瘤或血管病变等；阵挛性发作总是局限性的，肌阵挛性发作出现较晚；脑电图背景波正常，棘波或棘慢波发放主要局限于中央区；呈非进行性病程，一般没有智力发育障碍。② Rasmussen综合征 病因不明，既往认为可能是由慢病毒脑炎所致，目前认为可能与抗谷氨酸受体抗体3(Glur3)引起的自身免疫反应有关，临床特征为持续性局部性发作，偏瘫及精神运动发育倒退；起病年龄较早，生后8个月即可有发病，平均发病年龄5- 6岁，大多在10岁以内起病；呈慢性进行性病程，病程长者可见局部性脑萎缩；脑电图背景波变慢，不对称，发作期及发作间期均有爆发棘慢波，常为多灶性或弥漫性。持续性部分性癫痫治疗困难，各种抗癫痫药的疗效均不满意。可试用激素或免疫球蛋白治疗，疗效不肯定；部分病例可行手术治疗。
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发表于：2009-02-26
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