广州医科大学附属妇女儿童医疗中心 遗传内分泌科
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发表者:伊鹏 人已读
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低蛋白(0.5~1.5g/kg.d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予葡萄糖以避免分解代谢。
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发表于:2017-01-03