Moyamoya病的手术治疗

发表者：段宇人已读

按照临床发病的不同表现，Moyamoya病可主要分为缺血型和出血型两种。一般缺血型多见于儿童，出血型多见于成人。目前认为缺血型Moyamoya病保守治疗效果差，自然病程中形成的新生血管不能满足脑供血的需要，对患者尤其是儿童型Moyamoya病患者进行血管吻合手术已被普遍接受，该类手术能增加脑供血，改善临床症状，减缓或停止病变的进行性发展如脑缺血、脑实质内出血、脑室内出血以及珠网膜下腔出血等。在手术方式上，目前有很多技术上的变化，但最终的目的都是通过手术来提高脑组织的供血量，减轻Moyamoya血管的血流动力学张力。对于出血型Moyamoya病进行血管吻合手术是否有利于预后目前仍在探讨之中。

1．脑缺血型Moyamoya病的手术治疗。

手术指征包括TIA、脑缺血性中风、癫痫等，或脑缺血症状反复发作者，同时脑血流和脑代谢检查发现区域性脑血流量、血管反应和脑灌注储存降低，或伴发颅内动脉瘤。如果无临床症状且脑血流量正常者则不选择手术。颅内外血管吻合手术方式很多，可分为直接血管吻合和间接血管吻合两大类，目前还没有关于那一类手术方式更好的明确结论。

1．1 直接血管吻合手术。

1967年Yasargil最早开始该手术，1974年Krayenhuhl等将该手术应用于moyamoya病。直接血管吻合手术的优点是手术对大脑中动脉缺血效果良好，术后马上建立侧支循环增加供血，改善供血效果可靠；通过脑血管间的吻合可迅速为额叶供血；并发症比间接吻合相对较少。但也存在一些缺点，如对视觉障碍、同侧偏盲、吞咽困难等效果偏差；小儿脑血管过于细小难以完成吻合；过细的血管常需要一段时间才能扩张；小儿围手术期在哭闹时会因过度换气导致脑缺血发作；吻合后供血区以远区域可能发生脑梗塞等。另外一旦出现出血或梗塞等并发症则临床表现较严重，如肢体瘫痪、语言障碍、精神障碍等。另外直接吻合一般需要吻合2支以上的血管，需要考虑保留STA（颞浅动脉）额支或颞支的一支，以防止皮瓣坏死⁽¹⁾。

具体的手术方式包括：（1）STA—MCA（颞浅动脉—大脑中动脉）吻合：一般不要选择直径小于0.5mm的MCA作为接受血管，如果没有大于0.5mm的MCA则改行间接手术。（2）STA—ACA（颞浅动脉—大脑前动脉）吻合：脑血管造影或PET、SPECT等显示ACA供血区域缺血，或已行STA—MCA吻合但ACA供血无改善者。如ACA长度不够，则需要取STA分支或大隐静脉进行移植。

1．2 间接血管吻合手术。

间接血管吻合手术简单易行，能建立多条供血血管。但单一的间接血管吻合手术侧支循环形成的比例偏低，尤其在成人病例中侧枝循环建立较为困难，术后临床症状持续存在，甚至有时需要再次手术。另外间接血管吻合手术易诱发癫痫，而且血液动力学存在不可预测性，术后血管再建的情况不明确，MCA供血区的手术需要较长时间才能建立对额叶的供血。

具体的手术方式包括：（1）Encephalo-duro-arterio-synangiosis（EDAS）：切开硬脑膜，将含头皮动脉的帽状腱膜与硬膜缝合，但要保持头皮动脉完整。（2）Encephalo-myo-synangiosis（EMS）：切开硬脑膜，以颞肌替代硬脑膜。（3）Encephalo-duro-myo-arterio-synangiosis（EDMAS）：切开硬脑膜，将含头皮动脉的帽状腱膜与部分硬膜缝合，另一部分以颞肌替代硬脑膜。（4）Encephalo-galeo-synangiosis（EGS）：帽状腱膜直接贴附于脑表面。（5）Encephalo-galeo-myo-synangiosis（EGMS）：颞肌与帽状腱膜共同贴附于脑表面。（6）Split Duro-Encephalo-synangiosis, split DES（split DES）：是将脑膜中动脉（MMA）附近的硬脑膜分离成内外两层，外层的脏层面贴附于脑表面的方法。硬脑膜动脉是脑皮层血管再建时潜在的供血动脉，硬脑膜可分为三层，外层为骨膜层，胶原含量高，成纤维组织少，内层即脑膜层则正相反，中间为硬脑膜细胞层。外层包含血管和神经纤维，成血管活动更为活跃，split EDS术中首先沿脑膜中动脉的走形附近，将硬脑膜H形剪开外层，与内层分开，再沿同样的切口切开内层并折向硬膜下，再将外层还原，间断缝合。（7）Encephalo-arterio-synangiosis（EAS）：将STA贴附于软脑膜上，并间断缝合，不与硬脑膜缝合（与EDAS的差别）。以上方法中，以EDAS、EMS最为常用^(2,3)

1．3 直接、间接血管吻合手术联合应用。

联合手术覆盖的脑表面积更广，侧支循环建立的机会更多，主要为直接与间接联合应用、间接与间接联合应用两种方式，如STA—MCA+EMS、STA—MCA+EDAMS等以及DES+EDAS、split DES+EDAS、EAS+EMS、EDAS+EMS等。现在多数报道均采用了联合手术的方式，效果良好^(4,5)。

1．4 其他手术方式。

治疗Moyamoya病早期还有颈动脉交感神经切断（PVS）与颈上交感神经节切断（SCG）和大网膜移植（Omentum transplantation）等方法，日本早期曾行PVS与SCG两种治疗，当时与STA--MCA Bypass在疗效上无区别，但近来报道较少。大网膜移植是将胃肠灌注动静脉血管与颞浅动静脉吻合，再将大网膜贴附于脑表面，近来报道也较少。

1．5 手术中须注意的一些事项

1．5．1 开颅骨窗及位置。

多数报道是在侧裂后部额颞顶交界处开一个骨窗，但根据术前脑血管造影和脑血流动力学检测的结果，也可能会在额叶、颞顶叶STA分支的走行区域各开一个骨窗。一个骨窗内可进行多种吻合术式，具体术式因手术医生对患者病情的判定和对手术方式的熟悉程度不同而定。

1．5．2 保护已存在的硬膜—脑皮层间自然吻合的血管。

Moyamoya病人自然的血管吻合可发生于颅缝和颅底等区域的硬脑膜血管和脑皮层血管之间，术前的脑血管造影能观察到发病时已存在的硬膜—脑皮层间自然吻合的血管，显示颈外动脉系统已自发的开始向颅内缺血的脑组织供血，手术时应注意保护这些已存在的侧支循环，如脑膜中动脉走行区域硬膜与脑皮层之间的侧支循环。开颅时应注意保护MMA，打开骨窗时应参照血管造影（颈外动脉侧位像）中MMA的走向，颞叶基底部MMA附近的颞骨最好分块去除。

1．6 手术并发症^{(6, 7)}。

1．6．1 切口脑脊液漏和皮瓣下积液：由于术后关颅时不能将硬脑膜完全缝合（否则会阻断颈外动脉系统的供血），脑脊液会充盈到硬膜外，有发生切口脑脊液漏和皮瓣下积液的可能。预防措施：减小分离MCA时珠网膜的切口、术后缝合珠网膜、采用生物胶、生物纤维素等材料封闭珠网膜合硬脑膜缺口、密切缝合切口等。

1．6．2 缺血性并发症：TIA多数在术后六个月以后消失。

1．6．3 出血性并发症：急性硬膜下血肿有占位效应的应尽快手术清除血肿；慢性硬膜下血肿可钻孔引流，但这种血肿会阻碍间接吻合手术后吻合血管的形成。

1．6．4 癫痫：多数是短时一过性的癫痫发作，药物可以控制。

1．6．5 皮瓣皮肤缺血坏死：极少见，是由于皮瓣正常供血被破坏后缺血造成的结果，需要整形外科协助修复伤口。

1．7 术后长期预后情况。

由于Moyamoya病具体的手术治疗方式很多，而已有的研究报道中病例数多在20—100例之间，有限的例数使得很难评价那一种手术方式更好。但对于血管吻合手术和非手术治疗两种治疗方式，绝大多数研究一致认为前者适合于儿童型缺血性Moyamoya病。

第一次手术后临床症状长期无改善者，根据复查脑血管造影和脑血流评价的的情况需考虑是否再次手术。目前综合报道约50—70%的病人术后长期能进行正常社会生活，如上学、工作等，一些病人遗有很小的残疾，生活需要他人简单帮助，极少一部分病人则不能离开他人的帮助，临床症状表现上多为精神障碍，以及运动、感觉障碍等。如果发生多发脑梗塞则预后较差。预后较好者术后远期一些无创检查检测脑血流情况，如SPECT、Xenon-enhanced CT等显示大脑中动脉供血区血流明显增加，但术后长期的DSA资料很少^{(8, 9)}。

1．8 我国关于缺血型Moyamoya病的外科治疗的报道。

李之邦等^（¹⁰^）在1998年报道了较大的一组以改进的颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合相结合的血供重建术（Bypass+EDAMS），治疗226例15岁以下儿童Moyamoya病的情况，经8年(平均15.5年)以上随访，神经系统症状完全恢复者达28%，显著进步31%，轻度进步20%，无变化19%，2%死亡，血供重建的方法对改善儿童Moyamoya病脑缺血状态有明显作用。随后，朱献伦等^（¹¹^）报道对5例儿童型Moyamoya病进行脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术（EDAMS）术，随访4-6年，没有脑缺血或脑梗塞等并发症出现，复查MRA见大脑中动脉供血增高。秦怀洲等^（¹²^）也报道以脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术（EDAMS）治疗7例儿童型Moyamoya病，随访1.5-3年，4例症状消失，3例好转，复查脑血管造影见颞浅动脉发出细小的穿支血管为原缺血的脑皮层供血，原颅底烟雾血管减少。近来晋强^（¹³^）等比较了颞浅动脉贴附（EDS或EDAS）、颅骨多点钻孔、颈动脉外膜剥脱或颅骨多点钻孔同时联合颈动脉外膜剥脱等四种手术方式，发现各组疗效没有明显差别，因此推荐在术式选择上以安全、简便、微创为基本原则。

2．颅内出血型Moyamoya病的手术治疗

出血主要发生于脑底的侧枝循环血管，导致脑实质内出血、脑室内出血、珠网膜下腔出血等，是Moyamoya病致死的主要病因。

小血肿可以保守治疗，大血肿可行血肿清除手术，脑室内出血可行脑室外引流，脑室铸型者可先于两侧额角钻孔直接清除脑室内血肿，再持续外引流。出现脑积水者可行脑脊液分流手术，慢性期可行血管吻合手术。

血管吻合手术是否可以预防颅内出血目前尚未有统一明确的结论。一方面出血是由于脑缺血，脑组织顺应性下降，形成的Moyamoya血管又非常脆弱，还可能伴发动脉瘤形成，易于出血，进行血管吻合手术有利于降低Moyamoya血管的学流动力学张力。但另一方面，血管吻合手术后脑灌注压明显增高，脑血流量增加，使脑出血的风险同样加大。但从理论上分析，脑组织最终还是会从增加的血液供应中获得益处，因此一些医生还是在控制风险因素的前提下，为出血型Moyamoya病进行血管吻合手术^{(14, 15)}。