肥厚型梗阻性心肌病外科治疗的现状及进展

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是最常见遗传性心脏病，发病率约为0.1%-0.2%，其中散发病例约占总病例数的45 %。肥厚性心肌病是国内甚至全球危害较大的心脏病之一，非对称性肥厚性心肌病占70％,基底部肥厚性心肌病占15- 20 %，中心性肥厚性心肌病占8-10 %，心尖部肥厚性心肌病占 2 % ，年死亡率3－5％。有研究报道,目前我国肥厚性心肌病患者约有200万人，并且每年都有上升的趋势

图一：肥厚型梗阻性心肌病的病理分型。

肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。无明显症状HOCM 患者,具有良好的临床过程, 并可达正常人的寿命, 无需治疗干预。对仅有轻度症状的患者可予以药物控制。对少数中、重度症状的患者, 在药物治疗无效时则需考虑其他干预方式如手术、化学消融或双腔起搏治疗等, 以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、预防并发症的目的。肥厚型心肌病的治疗包括：1.药物治疗：主要包括β受体阻滞剂和钙拮抗剂。2.内科治疗：心室间隔心肌射频消融术,起搏器治疗。3.外科治疗。

肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗的手术指征：1．有明显的临床症状且药物治疗无效。2.不适合做室间隔消融术或消融手术失败。3.有明显症状且左室流出道静息或激发压差≥50mmHg。4.无明显临床症状或有轻微临床症状，但左室流出道压差≥75mmHg。

1961年Morrow首次报道报道部分切除肥厚的心室间隔肌肉组织减轻左室流出道梗阻，术后患者的临床症状明显改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善,从此Morrow术作为经典的手术切除方式被广泛应用。它主要适用于药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差在静息或应激时大于50mmHg伴室间隔极厚者。术中可以同时解决一些其他的心脏病变如心室中部梗阻和二尖瓣装置的异常等。自从这项技术被应用于临床以来。已有2000余例患者进行了该治疗。在有经验的心脏中心。该手术的病死率< 1%(当然对于那些有伴发疾病的老年人, 病死率会更高些)。左心室流出道梗阻和二尖瓣反流的症状明显改善。许多患者可以进行正常的日常活动。并且有90% 的患者术后不再有劳力性呼吸困难、心肌缺血和晕厥等症状。根据目前对HOCM梗阻机制的认识,手术若只切除主动脉瓣下,即使扩大左室流出道也仍不足以对SAM的消除,因为异常偏向血流仍然存在,而且还有形成室间隔穿孔的高风险。同时为了解决乳头肌与前壁的异常连接,使二尖瓣向后方移位到达相对正常的后位,远离流出道和异常血流推动力,可进行乳头肌分离术以确保乳头肌后移。在选择性患者有大的帆叶状瓣膜,经上述两步后仍还可能遗留SAM现象,此时应折叠二尖瓣前叶。Cooley认为折叠后可减少瓣叶大小及瓣叶的异常受力,并减少腱索和瓣叶松弛。二尖瓣置换虽然能消除SAM现象,但增加了人工瓣膜相关并发症。对于二尖瓣结构异常如脱垂、钙化等可以采取二尖瓣置换。或若前室间隔厚度<18mm, McIntosh等也推荐使用二尖瓣置换。

图二：手术切除肥厚的室间隔组织。

对于HOCM合并二尖瓣瓣下结构异常并不少见,如果未识别或未处理这种畸形会导致死亡或梗阻缓解不完全。二尖瓣瓣下结构异常可有以下几种类型: ①乳头肌异常:乳头肌直接连接到二尖瓣前叶或乳头肌融合到室间隔或左室游离壁,以及附属乳头肌。②异常腱索。③二尖瓣叶与室间隔融合。④严重肥厚乳头肌或肌束致中室腔梗阻。根据以上畸形的解剖特点要施以相应的必要处理。通过扩大间隔切除范围处理异常乳头肌直接连接到前叶和与室间隔融合;肥厚乳头肌或肌肉束导致中室腔梗阻者需要在乳头肌基底周围进行额外切除;所有乳头肌融合区域均要分离;有异常腱索或二尖瓣纤维附着于室间隔或游离壁者需要分离或切除,但如果附着于二尖瓣游离缘者要保留以免二尖瓣关闭不全。在手术操作过程中良好的术中显露是关键,往往需要完成经典切除后才能使畸形得以暴露。

欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术，随访40年的结果证明，95％以上接受手术的梗阻型病例效果良好。虽不是根治方法，但目前专家共识—－手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。手术死亡率<1％，手术后能获得立即、永久的临床症状改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善，手术组患者基本与正常人群寿命相同，好于目前任何其他梗阻的治疗方法。< p="">

图三：行室间隔切除的患者10年生存率与非梗阻型肥厚性心肌病类似，明显优于有梗阻且未接受室间隔切除的肥厚性心肌病患者。

图四：接受室间隔切除的儿童肥厚型梗阻性心肌病患者预后明显优于未接受室间隔切除的儿童患者。

近年有学者发现部分患者术后存在明显的左室流出道梗阻, 其主要原因是肥厚肌肉切除不彻底。近来我们采用的改良Morrow术为肥厚型梗阻性心肌病患者进行外科治疗取得极为满意的效果。我们在经典Morrow手术的基础上，扩大室间隔的切除范围: 自主动脉右冠瓣右无交界左侧5mm直到二尖瓣前叶附着部位，切除范围由经典的2～3cm扩大达到5～6cm。向下切除范围由经典的单纯室间隔基底部扩大到心尖部。同时根据二尖瓣的结构情况，进行二尖瓣前乳头肌松解，二尖瓣前叶横向折叠成形、“缘对缘”二尖瓣成形或瓣膜替换。术中即行经食道心脏超声检查，评估左室流出道疏通情况和二尖瓣功能，并直接测量左室流出道压差，保证手术疗效满意。自2008年我们采用改良Morrow手术为30例肥厚型梗阻性心肌病患者进行治疗，并与同期采用传统Morrow手术的16例患者进行比较。采用改良Morrow手术组在术后左室流出道流速及左室流出道压差均优于传统Morrow手术组．采用改良Morrow手术无围术期死亡及完全房室传导阻滞的发生．其解除左室流出道梗阻的效果明显优于传统Morrow术。

传统Morrow术 改良Morrow术

图五：采用传统Morrow术和改良Morrow术，手术前后左室流出道流速的变化．

传统Morrow术 改良Morrow术

图六：采用传统Morrow术和改良Morrow术，手术前后左室流出道压差的变化．

传统Morrow术 改良Morrow术

图六：传统Morrow术和改良Morrow术，手术前后左室流出道压差降低的变化．