小儿骨科-先天性髋关节脱位
发表者：胡金艮 人已读
先天性髋关节脱位(CDH)又称为发育性髋关节脱位(Developmental Dysplasia of the Hip， DDH)是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。
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①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口;
②关节囊变形呈葫芦样;
③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大;
④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷;
⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。
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1、单纯性先天性髋脱位
(1)髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。
(2)髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。
(3)髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度：
Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平;
Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平;
Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位;
Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。
2、畸形型先天性髋脱位
典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。
一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位 1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正;生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。
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发病原因迄今仍不十分清楚。经研究已注意到遗传因素;髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。先天性髋关节脱位的原因多数是女子带孩子期间经常曲身造成的。如果怀孕的女子经常弯腰，则出生后的孩子容易得先天性髋关节脱位。比如怀孕期间的女子经常蹲坐洗衣服;弯腰拿东西等等。尤其是做买卖的孕妇经常弯腰拿货则容易造成生出的孩子是先天性髋关节脱位。
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髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。
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(一)站立前期
先天性髋关节脱位表现
1.髋关节屈曲外展试验 双髋关节和膝关节各屈曲90°位时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右。外展受限在70°以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。
2.Galeazzi征或Allis征 双髋屈曲90°，双腿并拢，双侧内踝对齐，患者膝关节平面低于肩侧。
3.Ortolani 及Barlow试验(“弹进”及“弹出”试验)
(1)Ortoani(“弹进”)试验：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90°，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到一“弹跳”，这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。即为阳性，就可诊断先天性髋关节脱位。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时，该体征可能变化为阴性，但并不能排除脱位的存在。
(2)Barlow(“弹出”)试验：在上述的体位，使髋关节逐步内收，检查者用拇指向外、后推压，若股骨头自髋臼脱出，可听到或感到一“弹跳”。当解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，即为阳性。阳性结果表示有可能脱位，目前还未脱位，应诊断为不稳定髋。
上述方法不适用3个月以上的婴幼儿，因有可能造成损害。
4.患侧股内收肌紧张、挛缩
5.B超检查 可早期发现新生儿先天性髋关节脱位。是一种有用而又无损伤的方法，进行普查时可用此法最为方便有效。
6.X线检查 对疑有先天性髋关节脱位的患者，应在出生后3个月以上(在此之前髋臼大部分还是软骨)拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良，板半脱位或脱位。拍摄X线片时，应加性腺防护板。
(1)髋臼角测定：髋关节的发育状况常用髋臼角的倾斜度来测定。通过双侧髋臼软骨(亦称Y形软骨)中心点连一直线并加以延长，称Y线。再从Y线软骨中心点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一条线，此线称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30°-40°，1岁 23°-28°，3岁20°-25°。大于此范围者表示髋臼发育不全，说明此髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位。
(2)股骨头的位置及关节四区划分法 Shenton线(股骨颈与闭孔连线)测量法：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘可连成弧形曲线。当髋关节脱位后此线不能连成完整的弧线，也称为 Shinton线中断。关节四区划分法：由髋臼外上缘向Y线作一垂直线，将髋臼分为四个区。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内，依程度不同可分为半脱位或脱位。
h-f测量法：新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现，此时可用测量h和f的方法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处(A点)向Y线引一平行线，此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当脱臼时，h变小，f增大。
VonRosen拍片法：双侧下肢伸直外展45°，髋关节内旋位拍片。正常情况下股骨干中轴线向上延长，此线通过髋臼内侧。半脱位、脱位时此线通过髋臼外侧。
(3)股骨头骨化中心较健侧小。因发育受到影响所致。
(4)患侧股骨颈前倾角大，正位X线片上股骨颈越短、粗，则前倾角越大。
(二)脱位期
Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。X线拍片检查可明确脱位性质和程度。
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1.股骨头缺血性坏死 此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。Salter提出5条诊断标准：
(1)复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。
(2)复位后1年，现存骨骺核生长停滞。
(3)复位后1年，股骨颈部变宽。
(4)股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象。
(5)股骨头残余畸形，包括头变扁变大、扁平髋、髋内翻、股骨颈短宽等。
2.术后再脱位 术后再脱位虽然发病率不高，但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽力预防。其产生的原因主要是关节囊紧缩不理想，这是最常见的原因;其次为前倾角过大而未给予矫正;还有头、臼不对称，处理不好等原因。应加强预防，一旦发生，应及早手术处理。
3.髋关节运动受限或僵硬 此并发症较为常见，患者年龄越大，发生率越高，脱位股骨头位置越高，髋关节周围挛缩越重，若未行矫正，极易发生髋关节运动受限或僵硬，特别是术后应用髋人字石膏固定者更易发生，应加强术后的早期关节功能锻炼，采取髋关节外展石膏支架固定，术后1周应坐起练习活动。也可不用石膏固定，术后采用持续性被动活动 (CPM)进行关节功能锻炼。
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a、先天性髋内翻
b、病理性髋关节脱位
c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位
d、佝偻病
发育性髋关节发育不良又称发育性髋关节脱位，是儿童骨科最常见的髋关节疾病，发病率在1‰左右，女孩的发病率是男孩的6倍左右，左侧约为右侧的2倍，双侧约占35%。DDH包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良，较以往“先天性髋关节脱位”的名称更能够代表该病的全部畸形。
先天性髋关节发育不良 治疗主要分为保守治疗和手术治疗两大类。如何选择?这是患儿家长最关心的问题。
保守治疗：包括吊带和手法复位。吊带治疗主要用于6个月以内的小婴儿，手法复位适用于6个月到2岁的患儿。复位前悬吊皮肤牵引，然后在全麻下进行手法复位，最后还要用改良的蛙式石膏固定3个月，若股骨头和髋臼位置稳定，即变换成改良的蛙式架固定半年或更长。
、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗
a、尿布枕
b、连衣挽具
c、Pavlik harness
d、Von-Rosen铝制夹板
e、持续牵引复位
f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架
Pavlik固定带图 应该使用3-4个月
2.手术治疗：适用于闭合复位后半脱位或髋臼发育不良，以及2岁以上无复位史的患儿。手术方式包括单纯切开复位、骨盆截骨、髋臼造盖，以及股骨近端截骨术等，对于复杂病例，需采用几种手术联合进行。
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1、保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定(Human Position)而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下：
蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿;
蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运;
蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。
2、影响复位的因素
髂腰肌的挛缩;
盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位;
头、臼不称，通常是髋臼过小过浅;
其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。
3、复位后髋关节发育的观察
保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件;
保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动;固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测;
Salter骨盆截骨术
1、手术适应症：年龄在1.5-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45°以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。
2、手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。
4、术中注意事项：
手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经;髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带;作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高;髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向;注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。
5、术后治疗：
术后远用抗生素5-7天;
术后12-14天折线;
6-8周折石膏并可拔出固定钢针;
三个月后开始下地行走。
Pemberton髋臼成形术
1、手术适应征：
年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45°以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者;手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位;年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。
2、术前准备：同Salter骨盆截骨术。
4、术后治疗：
外展内旋位单髋人字石膏固定;
术后14天折线，术后6-8周折石膏;
术后3-6个月下地行走。
Gill手术：
Steell三相髂骨截骨术：适用于7岁以上，髋臼发育极度不良者。
改良沙拉尼契克手术(Zahradnick)：是一次性髋臼、股骨颈、股骨干成形术，使其恢复解剖关系和功能，这种手术适用于3-7岁手术法失败或发现较晚7岁以内的儿童。手术成功率是很高的，但其并发症有可能影响关节活动功能。应强调年龄越小手术效果越好，并发症越少。
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先髋脱位的手术方法很多，超过100余种，但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过8-10岁以上的儿童，主要目的在于改善其负重功能。相比之下，Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好，但后手术操作过于复杂，手术打击也过大。 Zahradnick手术由于术后其关节功能太差，不宜提倡，由于其手术成功率是很高，可作为多次手术失败病例的选择。
(1)Trendelenburg征是髋关节稳定程度的标志，是评价中一项重要内容，当髋关节出现半脱位或治疗后并发股骨头缺血性坏死所致短髋畸形时均为阳性。
(2)Shenton线标志股骨头复位的程度，反应髋臼发育的状态，Y形软骨未闭合时采用。Sharp角也是反应髋臼发育状态的，用于Y形软骨已闭合者，因此时测髋臼角难以准确。Sharp角的测量方法为通过骨盆正面相，双泪痕连线再通过泪痕与髋臼外缘连线，此二线夹角为Sharp角。
(3)臼头指数AHI(Acetabular-Head-Index)AHI=A/B，A为股骨头内缘至髋臼外缘的距离;B为股骨头的横径。其值与年龄呈负相关。
(4)关节间隙的测量：按5级制进行评定，4级为正常关节间隙;3级较政常间隙窄1/4;2级窄1/2;1级窄3/4;0级关节间隙全消失。关节间隙的测量应与健侧对比，双侧者应与龄儿童的髋关节对比。关节间隙是反应关节软骨有无损伤的重要参考指标。
1、ortolani 试验 是早期发现先天性髋关节脱位有效而又简单的检查方法。具体做法：让患儿仰卧并屈髋屈膝至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，示指和中指放在大转子处，将两侧大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到弹响或跳动声，髋部才能外展、外旋至90°，如将大腿内收、内旋，拇指向外推，股骨头可再脱位，再次有弹响或跳动声，称为Ortolani试验阳性(弹进弹出试验)，适用于新生儿的检查。
2、barlow试验 又称“稳定”试验，婴儿平卧，检查者的两侧中指放在两侧大转子处，两手拇指放在大腿内侧小转子附近，将髋屈至90°，膝完全屈曲，然后将两髋外展至45°，若检查者中指感到股骨头滑入髋臼内，表明有脱位。再用置于大腿内侧小转子附近的拇指将股骨头推向外后侧，若感到股骨头自髋臼后缘滑出，放松拇指后，股骨头又滑入髋臼内，表明髋是不稳定的，称为Barlow试验阳性。年龄较大病儿不宜作此检查。
3、 allis征 脱位期单侧脱位者，患肢短缩，平卧时双膝屈至90°，两膝顶端不在一个平面上，低的一侧表明有脱位。
4、trendelenburs 实验 令患儿单足站立时，对侧骨盆不能抬起，以保持身体平衡，则站立足侧髋有病变。
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发表于：2016-01-17
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