脑膜瘤相关知识介绍

神经外科相关疾病知识丛书

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脑膜瘤历史背景

1864年，格拉斯哥的解剖学教授在他的解剖实验中发现了两例与蛛网膜关系密切的肿瘤，1915年Cushing阐明了脑膜瘤起源于蛛网膜细胞簇的观点，1990年发表了第一篇关于脑膜瘤及其手术治疗的论文。此以前给予脑膜瘤多种名称，从那时开始此类肿瘤真正统一命名为脑膜瘤。

脑膜瘤定义

脑膜：脑膜指的是颅骨与脑之间的膜性结构的统称，颅骨与脑间有三层膜。由外向内为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。

1、硬脑膜 (Cerebral dura mater) 是一双层膜，厚而坚韧。外层是颅骨内面的骨膜，仅疏松地附于颅盖，特别是在枕部与颞部附着更疏松，称为骨膜层。但在颅缝和颅底则附着更牢固，难以分离。颅内无硬膜外隙。内层与硬脊膜在枕骨大孔处 相连，又称脑膜层。在一定部位，硬脑膜内层折叠成皱襞，其中重要的有： 1.1 大脑镰 形似镰刀。自颅顶正中线折叠，并向下伸展于两半球之间。其前端窄，附于鸡冠，后 端宽，向下连于小脑幕的上面。

1.2 小脑幕 半月形，呈水平位于大脑半球与小脑之间。前缘游离并向后凹陷，称为幕切迹，与蝶骨鞍背围成孔称为小脑幕孔，有中脑穿过。小脑幕将颅腔后部分为幕上、下间隙。当幕上间隙的颅内压增高时，可将海马旁回和海马旁回钩挤入小脑幕孔，形成颞叶钩回疝（小脑幕切迹疝）。

1.3 小脑镰 后部附着与枕内嵴，前缘游离，呈镰刀状，部分分割小脑两半球。向上连于小脑幕，下接枕骨大孔边缘。

2、蛛网膜 (Cerebral arachnoid mater) 是一层半透明的、薄的结缔组织。位于硬脑膜深部，其间有潜在性腔隙称为硬脑膜下隙，腔内含有少量液体。蛛网膜被覆于脑的表面，与软脑膜之间有较大的间隙，称为蛛网膜下隙，其内充满脑脊液，脑的血管也分布其间。在一定部位，蛛网膜下隙扩展并加深，成为蛛网膜下池。其中最大的是小脑延髓池，通过正中孔和前侧孔与第四脑室相通 ；桥池位于脑桥腹侧；脚间池位于脚间凹；交叉池位于视交叉前方。3、软脑膜 (Cerebral pia..mater) 是紧贴于脑表面的一层透明薄膜，并伸入沟裂。

脑膜瘤是生长于脑膜的肿瘤吗？准确的说，脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，有人认为起源于蛛网膜的僧帽细胞。发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁，大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。其它部位偶见。

脑膜瘤是良性肿瘤吗？大多数脑膜瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程长，但少数肿瘤细胞形态具有恶性肿瘤的特点，生长快向周围组织内生长，发生转移等。称之为恶性脑膜瘤。

脑膜瘤临床表现

脑膜瘤有何典型表现：1）脑膜瘤属良性肿瘤 生长慢、病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期症状平均2.5年，少数病人可长达6年之久。

2）脑膜瘤对颅骨的影响 临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。可表现为骨板受压变薄，或骨板被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起，也可使骨内板增厚。增厚的颅骨内可含肿瘤组织。

3）颅内压增高症状 多不明显，尤其在高龄病人。在CT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头痛，经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已经严重，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈、没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大，而脑组织已无法代偿时，病人才出现颅内压增高的表现，病情会突然恶化，甚至在短期内出现脑疝。

4）局灶性症状 因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人，尤以癫痫发作为首发症状多见。

尚有异位的脑膜瘤，偶见于颅骨板障、额窦、鼻腔头皮下或颈部，系来自异位的蛛网膜组织，并非转移，脑膜瘤有多发性，约占1%～2%，可多达几十个，散在于同一部位，其中一个大的瘤结节，还有小的肿瘤，大如核桃，小如粟粒，幕上脑膜瘤远多于幕下。此外，脑膜瘤可与胶质瘤、神经纤维瘤同时存在于颅内，也可与血管瘤并存。

脑膜瘤因发病部位不同，可以出现不同的临床表现：

蝶骨嵴脑膜瘤

肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等。

鞍结节脑膜瘤

视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。

嗅沟脑膜瘤

早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。往往引起同侧视神经萎缩，由于颅内压增高，对侧视神经水肿。

桥小脑角脑膜瘤

此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，仅占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退等。损害表现为：走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。

岩骨—斜坡脑膜瘤

常表现为头痛，但往往不被引起注意，多对颅神经受损症状明显。

脑室内脑膜瘤

因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。

中颅窝脑膜瘤

表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，视力下降，同向性偏盲等。

小脑幕脑膜瘤

患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。

海绵窦旁脑膜瘤

表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。

枕骨大孔脑膜瘤

早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。

眼眶及颅眶沟通脑膜瘤

眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。

脑膜瘤的诊治

对脑膜瘤的治疗，以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤，大多属良性，如能早期诊断，在肿瘤尚未使用周围的脑组织与重要颅神经、血管受到损害之前手术，应能达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤，尤其是深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧，或将这些神经、血管包围不易分离，这种情况下,不可勉强从事全切除术，以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险，甚至招致病入死亡或严重残废。宜限于肿瘤次全切除，缩小肿瘤体积，辅以减压性手术，以减少肿瘤对脑的压迫作用，缓解颅内压力，保护视力。或以分期手术的方法处理。对确属无法手术切除的晚期肿瘤，行瘤组织活检后，仅作减压性手术，以延长生命。恶性者可辅以放疗。

依据生长位置及生长特点，脑膜瘤切除需要把周边受侵袭的脑膜及颅骨一同切掉才可以彻底的治愈，不再复发，但对于颅底以及脑膜不好切除的部分约50%无法全切，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。全切除后多数会不复发而获痊愈，但部分仍有复发，良性脑膜瘤全切除后10年内复发率5-15%。不典型脑膜瘤5年复发率38%。恶性脑膜瘤78%，恶性程度越，其术后复发率越高。

脑膜瘤为良性肿瘤，手术全切除可以避免再次复发，特别是首次手术的全切除非常重要，一旦复发，再次手术全切也不能避免术后复发。脑膜瘤血供丰富，特别是位于静脉窦旁且侵入静脉窦内的脑膜瘤及深入视神经管内、内听道内脑膜瘤被认为是难以全切的，孙炜主任对于静脉窦内脑膜瘤可以行手术切除及静脉窦的重建，有效避免肿瘤复发及静脉窦损伤带来的灾难性后果。并用特殊手段观察视神经管及内听道内肿瘤的切除程度，以达到这些特殊部位脑膜瘤的治愈。

生长于鞍结节脑膜瘤，可以用眉弓锁孔手术入路来切除，切口位于眉弓外三分之一，眉毛生长后切口不容易看见，不影响美观。但由于此入路要求对局部解剖相当熟悉，且手术开颅要符合手术目的需要，需要术者有丰富手术经验，才可以经此入路切除肿瘤。孙炜主任有300余例锁孔手术入路经验及熟练的显微外科技术，我科开展多例肿瘤锁孔手术切除，患者恢复良好。

典型病例

患者女性，35岁，因右面部麻木行头颅MR检查发现右侧蝶岩斜区肿瘤，患者渐出现言语不利，饮水呛咳，吞咽障碍，行走不稳，为求治疗来我院，查体：神志清楚，言语笨拙，声音弱，右侧眼睑轻度下垂，右侧面部痛觉过敏，右耳听力减退，韦伯试验右偏，双侧咽反射减退，发音不清，饮水呛咳，吞咽偶有困难。四肢肌力V级，肌张力正常。双手轮替试验、指鼻试验、双侧跟膝胫试验笨拙，右侧明显，闭目难立试验阳性。头颅MR示右侧蝶岩斜区巨大脑膜瘤。孙炜主任阅片后考虑手术治疗因肿瘤血供丰富，手术切除困难，并发症多，风险性大，建议先行放疗，经放射治疗后，肿瘤血供减少，肿瘤质地变软，易于切除，并减少对相关神经损伤，伽玛刀后3个月行全麻下行右侧乙状窦后、颞枕开颅幕上下联合入路右蝶岩斜脑膜瘤切除术，术中全切肿瘤，神经血管保护完好。患者经治疗手术后，患者言语较前清晰有力，饮水及进食无呛咳，无任何相关并发症。图为术前及术后影像

患者女性，50岁，因“间断头痛10余年，加重伴头晕1个月”入院。查体：神志清楚，言语流利。颅神经查体未见明显异常，四肢肌力肌张力正常，左侧轮替试验、指鼻试验稍笨拙，病理征未引出。头颅MR示右侧后颅窝可见类圆形等T1等长T2异常信号，右侧小脑半球受压明显，注药后强化明显。入院诊断右侧横窦及小脑幕脑膜瘤，全麻下行经枕下正中入路脑膜瘤切除术，术中全切侵入横窦及小脑幕肿瘤，并重建横窦。术后病理为脑膜瘤。术后患者恢复好，头痛消失，共济运动正常。