垂体腺瘤-促肾上腺皮质激素细胞腺瘤

发表者：谢国强人已读

Nelson's综合征是垂体少见的ACTH腺瘤。典型表现是Cushing's病行双侧肾上腺切除术后大量肾上腺素对腺垂体的抑制作用突然消失，导致垂体功能亢进，其中促黑激素增加，导致全身皮肤粘膜黑色素沉着，血浆AcTH增高。符合以上特点，影像学示垂体瘤征象，病理证实为ACTH腺瘤，则可诊断之。肿瘤呈浸润性，进展迅速，预后差。治疗应首选经蝶垂体手术切除，术后辅以放疗，定期复查。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高。

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