先天性脊柱裂手术治疗现状

先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。

脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常，也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形，多在儿童期逐渐成长过程中，脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道，很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂，根据病理类型可分为：

(1) 脊髓纵裂：好发部位在胸、腰段，可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。

(2) 终丝牵拉征：正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出，向下行走，穿过硬脊膜囊底部。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2 mm)，将牵拉脊髓，引起神经症状。

(3) 硬脊膜内脂肪瘤：硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积，与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长，也可浸润到脊髓内，对脊髓造成牵拉和压迫。

(4) 背部皮下窦道：可发生在脑脊髓轴背侧，由枕部到骶尾部之间的任何部位，其中以骶尾多见。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内，若位于骶尾水平以上，窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿，可位 于椎管腔末端或脊髓表面，脊髓因此被牵拉或压迫。

皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处，在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。

(5) 皮样囊肿或表皮样囊肿：好发于腰骶，约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮，含许多皮脂腺和毛囊，囊内积聚油状液体，为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。如果囊肿破裂，油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散，导致化学性蛛网膜炎。

(6) 脊索裂隙综合征：指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接，此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生，向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔，穿过脊髓到达背部皮肤。此管道可中断于任何位置，形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。

(7) 脊髓积水：脊髓积水为脊髓中央管扩大，可局限性地单独存在，也可多发，或与脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生。

二、手术治疗现状

现在认为先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉，局部缺血、缺氧，可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状，称脊髓栓系综合征。临床可有各种不同的表现，如下肢感觉运动障碍、步态异常、足畸形、大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等。脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性，原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫，如脊髓纵裂、终丝牵拉、硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等；继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连、蛛网膜炎症后粘连等。

脊髓栓系综合征患者每天的站、坐、弯腰等各种运动都有加重脊髓损伤的潜在危险。有学者通过动物实验及手术探查，发现脊髓循环障碍是本病发病机理，手术行栓系松解后，远端脊髓血流量显著提高。因此，脊髓栓系综合征应该手术治疗，并且手术越早越好。

当然，手术指征的掌握应严格，脊髓栓系不能视为手术唯一指征。只有对神经症状进行性加重的患者考虑手术才较为妥当。对无症状的患者更不宜手术。