主动脉夹层的诊治

◆简介：

主动脉夹层是主动脉疾病中最常见的灾难性病变，需要早期诊断和迅速治疗。由于它的临床表现多变和累及多个器官系统，因此容易被漏诊。在西方，年发病率根据大组尸检结果估计在0.2～0.8，男性发病率远较女性为高，二者之比为2：1～5：1。美国每年新确诊病例在2000人左右。

随着人们年龄的增加，与该病发生的两个相关因素——高血压和血管退行性病变不断进展，患此病的几率也同时增加。随着60岁以上的老年人群的持续增长，会有越来越多的病人有这种潜在的危险。

◆病理生理学特点：

主动脉是有三层结构（内膜、中膜和外膜）的很特别的血管，这种结构使得它可以承受数以万计次心脏搏动的冲击和在人平均寿命里完成运送超过200，000，000L血液的任务。但如果这些完整血管层的发生断裂，就有可能引起主动脉夹层的发生。

主动脉夹层是以主动脉中膜内血肿的形成为特征，血肿将内膜和外膜分隔开从而形成一个假腔（撕裂层）。经常，夹层开始形成是由于主动脉内膜上出现了小的原发破口，这样血液在体循环血压的压力下通过这个破口进入主动脉壁，进而破坏了中膜并将血管内膜同外膜剥离形成假腔。假腔形成后会沿着血管的长轴不断蔓延。但是有4％的夹层病例只表现为中膜内血肿而没有内膜的剥离，其形成原因目前还不是很清楚。而这种血肿经常会突破内膜与真正的主动脉腔相连。

通常，主动脉夹层形成后，既可以顺着血管走行向前扩展，也可以逆行至主动脉弓甚至升主动脉。而夹层血肿内的血流也可以再破入主动脉腔。少数情况下，夹层可以从外膜破裂引起心包内出血、胸腔出血和纵隔出血等并导致猝死。由上述三种疾病引起的死亡病例中有30％被证实有主动脉夹层。

◆危险因素：

已经有一些危险因素被证实与主动脉夹层有关，其中高血压和血管中膜退行性改变被认为是最重要的。中膜退行性改变目前被认为是对损伤的非特异性反应，它是夹层形成后能够不断蔓延的前提条件。很多先天和后天的疾病都可以引起血管壁内组成中膜结构的弹力纤维和血管平滑肌的退行性破坏。而高血压和高龄是其中的两个最重要的病因学因素。超过80％的主动脉夹层患者都有明确的高血压诊断。高血压同时也使得随着年龄增长的自然的退行性改变加速进行，从而促进血管壁被削弱。某些以血管中膜弹力纤维退行性改变为特点的结缔组织疾病如Manfan`s 和Ehlers-Danlo`s综合症也可以易染夹层。可卡因由于其引起高血压和体内儿茶酚胺水平波动的特点也被认为与夹层有关。对于妇女来说，在怀孕期间也有得夹层的可能性，这是和孕期体内松弛激素水平升高对主动脉壁的影响及增加的心搏量引起的血流动力学压力增加有关。

◆分型：

⒈Debakey分型：根据主动脉夹层累及部位，分为三型：

Ⅰ型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部，少数可累及髂动脉。

Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及部分主动脉弓。

Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又分为Ⅲa，Ⅲb。Ⅲa型：夹层累及胸主动脉。Ⅲb型：夹层累及升主动脉、腹主动脉大部或全部。少数可累及髂动脉。

⒉Stanford分型：

A型：夹层累及升主动脉，无论远端范围如何。

B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。

◆临床表现：

1．急性主动脉夹层：

（1）症状：

疼痛：多为突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛如“刀割样”，难以忍受。病人烦躁不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切相关。

DebakeyⅠ，Ⅱ型主动脉夹层初起表现为胸前区疼痛，继而出现颈部疼痛。Debakey Ⅲ型表现为胸背部疼痛，然后向腰腹部转移。疼痛可因假腔血流重新破入主动脉腔（真腔）使假腔内压力下降，剥离停止而减轻。但有时可反复出现，提示夹层继续扩展。有上述症状或疼痛持续不能缓解者，预后多不良。

主动脉夹层破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包压塞，多数患者在几分钟内猝死。胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血，腹主动脉破例后血液进入腹膜后间隙。上述患者均有失血表现如口渴、烦躁等症状。

主动脉瓣关闭不全的症状：若夹层位于主动脉根部累及主动脉瓣而造成瓣膜完整性受损亦可出现主动脉瓣关闭不全的症状。轻度关闭不全患者可无症状或被疼痛所掩盖。中度以上关闭不全时，患者可出现心悸、气短等症状，严重者可有粉红色泡沫痰、不能平卧等急性左心衰竭症状。

重要脏器供血障碍的症状：冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死，严重者可引起死亡。头臂干动脉受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。

（2）体征：

血压与脉搏：除失血外，多数患者虽有面色苍白、四肢末梢潮凉等创伤性休克表现，但血压正常甚至升高。若出现血压下降应警惕夹层破裂的可能。主动脉夹层一个很重要的体征就是肢体间脉搏、血压存在差异，因此早期体检应注意四肢脉搏和血压的检查。DebakeyⅠ，Ⅱ型主动脉夹层患者如无名动脉受累，则右上肢血压低于对侧，脉搏减弱。

Debakey Ⅲ型累及左锁骨下动脉开口时，左上肢血压低于右侧，脉搏减弱。下肢血压下降，足背动脉搏动减弱提示夹层累及髂动脉或股动脉。外周脉搏减弱伴有血压下降提示可能有夹层破裂、急性心包压塞或急性心肌供血障碍导致的低心排。

心脏体征：心率较快，多数患者在胸骨左缘第2、3肋间，右缘第2肋间可闻2～3级收缩期杂音。合并主动脉关闭不全时，可闻及胸骨左缘2、3肋间舒张期杂音，主动脉第2音减弱。心音减弱并有心浊音界扩大时，提示心包积液。

2．慢性主动脉夹层：

除急性发作病史外，慢性主动脉夹层患者的临床表现以夹层部位主动脉增粗、压迫症状为主，如发音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、左侧肺部感染等。

◆辅助检查：

1．心电图

2．胸部X线

3．血液检查

4．超声心动图

5．CT检查

6．磁共振成像（MRI）

7．数字减影血管造影术（DSA）

◆治疗：

分为手术治疗和药物治疗

DebakeyⅠ，Ⅱ型手术治疗的效果好于药物治疗，资料表明，这两型夹层破裂和主动脉瓣关闭不全致死的危险性较大。因此，对于DebakeyⅠ，Ⅱ型，无论湿是急性期还是慢性期，均宜采取以手术为主的综合治疗。急性期患者，特别是Ⅱ型夹层或合并主动脉瓣关闭不全者，应在积极药物治疗下急诊手术，可防止夹层继续剥离，降低主动脉破裂和急性左心衰的发生率。

Debakey Ⅲ型急性期手术治疗效果与药物治疗大致相同，且截瘫发生率及死亡率较高。大组资料表明，在急性期，人工血管替换术的截瘫发生率在30％～60％，而死亡率在30％～36％。所以，Debakey Ⅲ型急性主动脉夹层影采用积极的药物治疗。出现以下情况应急诊手术：主动脉破裂征象（大量胸腔积血，出血性休克）；有主动脉破裂倾向者（药物治疗不能控制高血压，疼痛不能缓解，主动脉直径短期内迅速增大）；重要脏器供血障碍。而慢性期患者，如有主动脉直径不断增大，或有局限隆起者，也应采取手术治疗。

手术治疗目前仍以人工血管替换术为主。但是适宜的药物治疗不仅是主动脉夹层的非手术治疗方法，同时也是手术前、后处理的重要手段。药物治疗的目的是控制血压和心排量，防止主动脉破裂和夹层继续发展。包括：

控制血压：一般以持续静脉输入硝普纳为主，同时配合β受体阻滞剂或钙离子拮抗剂；

对症治疗：镇静止痛、镇咳、控制左心衰等；

持续监护：包括神志、四肢动脉压和脉搏、中心静脉压、尿量、心电图及胸腹部体征。