结缔组织病相关肺动脉高压

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因为肺动脉高压发病的复杂性，患者应进行全面的诊断和功能评价。要准确诊断肺动脉高压，首先要明确肺动脉高压的危险因素和相关因素。肺动脉高压的危险因素是指在其发展过程中可能起到促进作用的因素，包括药物、疾病、年龄和性别等；相关因素指目前未肯定能够诱发肺动脉高压的遗传和环境因素。多种危险因素可以促进肺动脉高压的发生，对具有危险因素的高危人群应进行筛查(ECG、胸部X线检查和超声心动图)，以期早期发现肺动脉高压。

在问诊的过程中，要了解可能存在的危险因素：

①既往史：慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、先天性心脏病、肝病、贫血、左心疾病、睡眠障碍、静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索。

②个人史：需要注意患者有无危险因素接触史：如接触HIV感染患者、血吸虫疫区居住史等。

③婚育史：女性是否有习惯性流产或男性的直系亲属是否有习惯性流产等病史。④家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集问题，有无其它家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要意义。

一、临床表现

肺动脉高压发病很隐蔽，无特异性，临床上比较容易忽略。

1、症状

(1)、劳力性呼吸困难

60～70%患者出现劳力性呼吸困难，为本病的主要症状。主要原因为患者心排血量降低，每分钟通气量降低，肺通气/血流比失衡。如：病人一般描述，在平地走路尚可，爬楼梯比较困难。

(2)、劳力性昏厥(36%)、晕厥(41%)

因为肺血管阻力增加，限制了活动时的心排血量增加，体循环阻力突然下降，机体缺氧明显，出现劳力性晕厥。同时，由于肺小动脉痉挛或大栓子堵塞肺动脉、恶性心律失常等，也引起晕厥的发生。

(3)、胸痛

可呈典型的心绞痛发作，常在劳力或情绪变化时发生。主要是由于左心负荷增加，耗氧增多和/或右冠状动脉供血不足，导致心肌缺血。对于胸痛症状，临床医生一般不容易忽略，但如果患者胸痛发生后逐渐缓解，自身容易忽略。

(4)、咯血

主要由于丛状血管瘤破裂引起，咯血量一般不大。个别病人可因大量咯血而死亡。

(5)、其它

患者也可出现疲乏、出汗、紫绀、心悸、雷诺征等症状。

2、体征

体格检查轻度肺动脉高压患者常无异常体征，肺动脉高压达中度以上，可出现窦性心动过速、房性心律失常、颈静脉充盈或怒张、呼吸频率增加(常在肺动脉压大于50mmHg时)、紫绀、肺动脉瓣收缩期喷射杂音和肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音、肺动脉第二音亢进/第二心音分裂等。此外，患者还会出现其它右心衰的表现，如肝肿大、水肿等。

3、结缔组织病的临床表现

医生在问诊时，一定要注意病人是否有结缔组织病史。

①血管炎：如果病人有皮肤、粘膜病变、脱发、口腔溃疡、关节炎等症状，要注意患者是否存在类风湿关节炎伴发肺血管炎、急性狼疮肺炎、肺出血等临床表现。

②心脏瓣膜病：注意患者是否存在系统性红斑狼疮所致心内膜炎、皮肌炎致心肌炎等症状。

③血栓栓塞：结缔组织病患者，如果出现血小板降低、皮肤网状青斑等表现，提示有血栓栓塞，很可能继发了抗磷脂抗体综合征(APS)。

④肺间质纤维化的表现：如果病人有10年以上的类风湿关节炎等结缔组织病史，一定要注意其是否存在肺间质纤维化。

⑤门脉高压：注意患者是否存在PSS致原发性胆汁性肝硬化，自身免疫性肝炎等症状。

⑥其它：雷诺征(病程5年以上)者多见等。

4、肺动脉高压早期诊断线索

如果病人出现不易解释的心率增快、呼吸频率增快、容易疲劳，且肺动脉第二心音亢进、易水肿(可能与有心功能不全有关)、腹胀(肝淤血所致)、夜尿增多(夜间肾灌注改善)、四肢发冷(心排血量较低)等临床表现，医生可根据这些线索，早期诊断肺动脉高压，早期治疗，改善病人的生活质量。

5、肺栓塞与肺动脉高压的鉴别

结缔组织病患者出现原因不明的呼吸困难时，特别是由于手术或骨折后长期制动的病人出现突发性呼吸困难和/或胸痛时应首先排除肺栓塞(PE)。必须指出的是，结缔组织病合并肺动脉高压患者常常并发肺栓塞，这是一个威胁生命但又可以治疗的并发症。

二、肺动脉高压的临床分级

2003年，WHO肺动脉高压工作组根据纽约心脏学会(NYHA)心功能分级方法规定了肺动脉高压严重程度的分级建议，根据肺动脉高压患者的临床表现分为4级：

I级：体力活动不受限，日常体力活动无呼吸困难等症状；

II级：体力活动轻微受限，日常体力活动可致呼吸困难、胸痛或晕厥，但静息状态下无症状(平均存活6年)；

III级：体力活动显著受限，轻微体力活动也有呼吸困难、胸痛或昏厥，静息状态下无不适(平均存活2.5年)；

IV级：不能进行任何体力活动，静息状态下也有呼吸困难等症状(平均存活6个月)。