低血钾型周期性麻痹

低血钾型周期性麻痹与遗传因素有关，故又称为家族性周期性麻痹。为常染色体显性遗传，而我国则以散发病例多见。
临床表现：

1、任何年龄均可发病，以20—40岁的青壮年期发病居多，男性多于女性，随年龄增长而发病次数减少。

2、诱发因素包括过度劳累、剧烈运动、饱餐（尤其是过量进食碳水化合物）、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经等。一般多易于在饱餐后或剧烈运动后的休息中发病。发作前可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心和恐惧等前驱症状。有人提出此时如稍加活动有可能抑制其发作。

3、一般在夜间入睡后或清晨醒来时发现麻痹，表现为四肢软瘫，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，以近端较重。肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响。尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡。发作期间部分病例可有心律缓慢、室性早搏和血压增高等。发作一般持续6—24小时，或1—2天，个别病例可长达1周。肌无力往往先从最早出现瘫痪的肌肉开始恢复。发作间期一切正常。发作频率不等，可为数周或数月一次，个别病例发作非常频繁，也有数年一次或终生仅发作一次者。部分患者当肌力恢复时可伴有多尿、大汗及麻痹肌肉酸痛及僵硬。临床需与甲亢性周期性麻痹鉴别。

4、发作期血清钾常常低于3.5mmol/L以下，最低可达1—2 mmol/L，尿钾也减少。心电图可呈典型低钾性改变，U波出现，T波平坦，P—R间期、Q—T间期延长，S—T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。

治疗：

1、发作时可给与10%氯化钾溶液20—40ml，隔2—4小时可重复给药，每日总量可为10g，病情好转后逐渐减量，一般不用静脉给药，以免发生高血钾而造成危险。重症病例可用氯化钾静脉滴注与氯化钾口服合用。

2、预防发作应避免过劳、饱餐、寒冷和感染等各种诱发因素。如发作频繁者可口服10%氯化钾或10%枸橼酸钾溶液10ml，Tid。首选的预防药物为乙酰唑胺250mg口服，Tid；和/或肾上腺皮质类固醇对抗剂螺旋内酯固醇200mg，Bid；双氢克尿塞500mg/d，分次口服。氨苯喋啶或地塞米松也可用作预防用药。

3、患者最好采取高钾低钠饮食。

4、对甲亢型周期性麻痹应积极治疗甲亢，可预防发作。