髓内棒与外固定器联合技术治疗儿童先天性胫骨假关节

作者： 梅海波 来源：中华小儿外科杂志，2012，6:421-425

先天性胫骨假关节( Congenital Pseudarthrosis of Tibia, 以下简称为CPT)是儿童骨科最具挑战、最难治愈的疾病。在儿童骨骼发育成熟之前，受累的胫骨持续性发育不良，导致胫骨假关节愈合能力严重降低，并且始终存在再骨折的倾向。为了实现CPT的持续愈合，各国学者曾经发展了许多手术技术，其中经足踝髓内棒固定+自体骨移植、Ilizarov外固定器加压固定、带血管的自体腓骨游离移植，是目前公认治疗CPT的的成熟手术技术，但因病例数量和所选治疗方法的不同，治愈率仍存很大差异^1,2。Dobbs³应用髓内棒和自体髂骨移植治疗21例先天性胫骨假关节，其中5例（23，8%）因再骨折不愈合、严重肢体短缩抑或成角畸形，病人选择了截肢手术。

作者从2007年3月开始应用经足踝髓内棒固定、自体髂骨表面植骨、Ilizarov环形外固定器联合技术治疗CPT51例。文献资料表明，此项研究是目前一家三级儿童医院应用同一手术技术治疗CPT数量最多的大组病例。本组病例均获得定期随访，平均随访1.6年（6月-3.1年），初期随访结果表明联合手术技术明显的缩短愈合时间，也降低了再骨折发生率。本文重点介绍联合手术的技术操作，并初步评价其临床疗效。

1、病人资料（略）

2、手术操作技术

2．1切取自体髂骨：常规骨膜下显露对侧或同侧髂骨外板，从髂骨外板切取一片4X100px四边形的皮质骨和尽可能多的若干松质骨，作为骨移植材料。但需保留髂骨内板的完整性。

2．2 切除胫骨假关节及其周围的错构瘤样组织：在大腿近端使用充气止血带之后，选择以胫骨假关节为中心的前外侧纵行皮肤切口，逐层切开皮肤、皮下组织及小腿前侧、外侧、后侧深筋膜，牵开深筋膜下正常肌肉组织，注意保护移位的神经和血管。钝性分离和显露呈袖套状包裹胫骨假关节的错构瘤样组织，直至显露出假关节两端的正常骨膜为止。继之，在假关节远近端的正常骨膜与错构瘤组织交界处作环形切开，于胫骨前方再纵形切开假关节周围袖套状错构瘤样组织，经骨膜下剥离后将袖套状错构瘤组织完整切除；再锐性切除假关节两端松脆的软骨以及纤维组织，尽可能保留假关节两端虽有硬化但髄腔仍有血流的骨端；按照钻头直径依次递增的原则，用低速电钻逐渐使胫骨假关节两端硬化骨端骨髓腔扩大至直正常节段的大小为止，从而尽可能保留了胫骨的长度。

2．3 经足踝置入钛制髓内棒：根据术前X线片测量胫骨狭窄处的髓腔直径，计算假关节切除后胫骨结节到跟骨跖面的长度，选择与胫骨长度及直径相匹配的髓内棒。髓内棒由直径相同的置入棒和插入棒组成，前者作为保留在胫骨内的髓内固定器械，后者只是一种便于将置入棒插入胫骨内的辅助器械，在两者平齐端预制相互连接的阴阳螺纹。

在实施髓内棒置入的操作过程中，先从胫骨假关节的远端开始，在X线影像增强仪的监视下，将已经连接的插入棒远端插入胫骨假关节远端的髓腔内，一助手牵引后足，保持踝关节轻度跖屈的位置，击打置入棒的近端，顺行将其徐徐向胫骨远端、踝关节和距跟骨方向打入。要求髓内棒经过胫骨远端骺板、踝关节、跟距关节的中央，从跟骨垫的皮肤穿出，只保留置入棒近端50px外露于胫骨假关节的远端。然后，将置入棒外露的近端直接插入胫骨假关节近端，采取逆行的方式击打位于足底的插入棒，直至置入棒的顶端抵达胫骨近端骺板下方1.5-50px，并使远端保留在跟骨跖侧皮质内。此时逆时针旋转拔出插入棒。如果在切除胫骨假关节后，腓骨假关节处若能良好对合，则同时用直径1-1.5mm克氏针作腓骨髓内固定。

2．4 Ilizarov外固定器加压固定：按照术前测量的患侧小腿的周径和长度，将定制的Ilizarov环形外固定装置适当连接。依照术前设计在胫骨假关节远、近段分别插入直径1.5-2mm、2-3根克氏针交叉，再与跨越胫骨假关节的环形固定器的近端和远端环连接固定。应用张力钳拉紧每根克氏针后，适当缩短近端和远端环的距离，从而使胫骨假关节两端紧密接触和施加了一定压力。如果胫骨假关节远端短小，特别长度小于50px者，不适用交叉克氏针固定，则用跟骨U形环替代远端环，用交叉克氏针固定跟骨并与U形环连接固定，同样可以达到使胫骨假关节远近端紧密接触和加压固定的目的。

2．5包裹式骨移植：在此前切取的四方形自体髂骨骨皮质的四个边角钻孔，每孔穿入可吸收缝线作为牵引捆扎线。用小号咬骨钳将此髂骨骨皮质逐渐折弯呈圆桶状后，从后向前包绕胫骨假关节及两端各50px的范围，再把切取自髂骨的松质骨条填塞在胫骨假关节与圆桶状皮质骨之间，拉紧圆桶状皮质骨四个边角的可吸收缝线并打结固定，既能防止移植骨块移位又可保证移植的骨骼与假关节周围胫骨紧密接触，从而实现胫骨假关节周围的包裹式骨移植。

2．6 术后处理：切口内常规放置一根负压引流管。根据引流量，通常在术后3天左右可拔出引流管；分别于术后1个半月、3个月进行X线片检查，观察胫骨假关节局部是否稳定和假关节的愈合情况。如确定假关节已愈合，即可拆除Ilizarov外固定装置，更换长腿管型石膏固定2个月。2个月后复查X线片，确认胫骨假关节已牢固愈合，即定制胫骨结节承重支具，或小腿-踝-足支具，允许在支具保护下负重行走。

3，临床与X线评价方法

依照Johnston临床分级系统⁴评价临床结果。I级：患肢有轻微的力线异常，在冠状和矢状位的力线异常≤10°，肢体不等长≤3 cm。患肢不需要外科治疗，或者因肢体短缩而对侧骺板实施阻滞手术；II级：患肢有明显的力线异常，包括存在>15°的胫骨外翻、前屈或过伸畸形，需要或预期再次手术矫形。在临床上允许功能活动，但需要使用支具保护，预防发生再骨折；III级：假关节持续不愈合抑或再骨折，患肢因为局部疼痛和不稳定，全天需要使用膝-踝-足矫形器支持。

X线评价依照Ohnishi⁵建立的胫骨假关节愈合的X线分级标准，包括假关节愈合、延迟愈合和不愈合。在正侧位X线片显示假关节两端骨皮质密度基本一致、桥接假关节两端骨皮质具有足够的厚度及密度，但无明显的密度减低区，则定义为假关节愈合；愈合速度迟缓，但仍有进行性愈合的现象，视为假关节延迟愈合；不愈合是指愈合过程完全终止或停止。

结 果

所有病例均获得完整随访，平均随访时间1.6年（6月-3.1年），其中获得2年以上随访共19例。本组51例拆除Ilizarov外固定装置的平均时间为3.5个月（3-4.5个月）。按照Johnston临床分级系统，Ⅰ级26例，Ⅱ级21例，Ⅲ级4例；按照Ohnishi⁵ X线分级标准，假关节愈合42例，假关节延迟愈合5例，假关节不愈合4例。。随访发现，胫骨短缩畸形20例，胫骨过度生长3例，胫骨力线异常16例，踝外翻23例。

讨论

一、儿童CPT的生物学基础

尽管CPT的病因与发病机制尚未阐明，经过近百年的临床及相关基础研究，证明在儿童骨骼发育成熟之前，假关节所在的胫骨始终处于发育不良的状态，既有胫骨强度减低又有骨形成能力严重不足，因而一旦发生骨折，通常不发生修复反应³。显然这是一个饶有兴趣的生物学问题，致使许多学者进行不懈的探索。早期研究发现假关节周围有主要由成纤维细胞组成的错构瘤组织，认为其环状缩窄作用妨碍胫骨的正常血供是CPT持续不愈合关键因素。Mariaud-Schmidt⁶应用免疫组织化学研究错构瘤组织，揭示错构瘤中的膜样结构具有多向分化的潜能，甚至可以分化出间充质衍生组织的几种细胞系。Hermanns-Sachweh⁷应用电镜与组织化学方法，比较有神经纤维瘤病与没有神经纤维瘤病的CPT骨膜的区别，观察结果证实所有病例都有骨膜增厚，发现骨膜内小血管周围有神经细胞聚集，导致血管大部抑或完全闭塞，因此作者推断骨膜的血管损害可导致胫骨成骨能力降低。Cho⁸为了确定错构瘤细胞生物学特征，应用免疫组化和RT-PCR技术（mRNA反转录-聚合酶链式反应），分别对7例CPT的错构瘤细胞和切取自3例非CPT的胫骨骨膜细胞进行了比较研究。作者发现在正常骨膜细胞可检测到I型胶原蛋白、骨钙蛋白和碱性磷酸酶等三个成骨细胞标志物的基因，但在错构瘤组织的细胞只可检测骨钙蛋白的基因，表明错构瘤细胞仍保留间充质细胞谱系的某种表型，却是处于向成骨细胞分化的不同阶段；同时发现错构瘤细胞的RANKL(破骨细胞分化因子)的平均水平是骨膜细胞的48.1倍，证明错构瘤细胞具有很强的成破骨细胞潜能。由此作者指出错构瘤细胞所具有低成骨细胞分化和高成破骨细胞分化的生物学特征，在CPT的发病机制起着一定的作用，也是发展治疗CPT手术技术需要考虑的问题。Granchi⁹应用细胞培养、生物化学和分子生物学技术，测定CPT邻近骨髓及其髂骨骨髓的基质干细胞分化成骨细胞的潜能，与取自于非胫骨假关节患儿的髂骨骨髓基质干细胞作对比观察。其结果证明CPT的髂骨基质干细胞比邻近假关节的骨髓基质干细胞具有更强成骨细胞分化的潜能，但低于正常对照组。作者提出自体髂骨基质干细胞能够有效增加骨组织再生的机会，在将来可能成为治疗复发性CPT的辅助技术。

二、CPT的治疗目标与手术方法的选择

CPT是儿童骨骼罕见的疾病，文献资料提示CPT的发病率介于1/140,000与1/250,000之间，其中55%患儿有神经纤维瘤I型的病理基础；CPT也是儿童骨科最难治愈的疾病，因为在患儿生长期间的患侧胫骨始终处于发育不良的状态，多数在3岁左右胫骨发生病理性骨折，对常规治疗骨折的方法几乎不产生任何愈合反应，终将形成胫骨假关节。

经历近百年的临床探索，学者们发现CPT手术治疗不仅很难愈合，而且初期实现了愈合，在其后的生长过程中容易再骨折、胫骨发生严重畸形，最终甚至选择截肢和穿戴假肢。长时期的经验积累，使学者们对CPT的治疗目标形成共识，一致主张CPT初期手术治疗实现假关节愈合、生长期保持假关节持续愈合，以及预防和处理胫骨短缩、成角畸形及踝外翻等并发症，是治疗先天性胫骨假关节的终极目标。令人遗憾是直至目前，还没有一种公认外科技术能够上述目标。

Ilizarov于1971年首先介绍环形外固定器治疗CPT，其后很快成为欧洲普遍用于治疗CPT的新技术。Grill¹⁰总结一项欧洲13个国家参加治疗340例CPT多中心联合研究结果，发现Ilizarov方法治疗的愈合率为75%。因此，Ilizarov环形外固定器技术曾经成为治疗CPT的标准治疗技术。但是Kristiansen¹¹长期随访发现其再骨折和胫骨严重畸形发生率都很高。现在已经很少有学者单纯应用Ilizarov方法治疗CPT。

Anderson于1994年报告改良的髓内棒固定、假关节切除和自体髂骨移植治疗10例CPT，其中9例获得假关节愈合。其后不久此技术备受推崇，很快在许多国家推广使用，成为治疗CPT的主要选择之一。随着治疗病例数量的积累和随访观察时间的延长，其临床疗效并非令人满意。。Dobbs³应用髓内棒和自体髂骨移植治疗21例先天性胫骨假关节，平均随访14.2年，其中12(57%)在术后9年内发生再骨折，5例（23，8%）因再骨折不愈合、严重肢体短缩抑或成角畸形，病人选择了截肢手术。

本组选择髓内棒及自体骨移植与外固定器联合技术,获得了比较满意的结果。作者推测这种联合技术能为假关节愈合提供了生物学和机械力学双重作用,即Ilizarov环形外固定器所产生的加压作用，为促进假关节愈合的提供更好生物力学刺激，而髓内棒固定既有助于早期保持胫骨正常的机械轴线，还能为CPT愈合之后提供机械支持作用，从而有利于预防再骨折和发育过程中出现的胫骨力线异常。

综上所述，经足踝髓内棒固定、自体髂骨包裹式骨移植与环形外固定器联合技术是治疗儿童先天性胫骨假关节的可靠技术与方法。同时作者也认识到，本组病例数量虽多、但随访时间相对较短，是本研究的弱点抑或缺陷。由于在骨骼发育成熟之前，患者始终面临肢体短缩、力线异常、踝关节外翻及踝关节僵硬等潜在问题，仍然需要长期的密切随访观察。

参考文献（略）