原发性胆汁性肝硬化，你了解多少？

原发性胆汁性肝硬化，你了解多少？

上海龙华医院 李莹 博士

案例：王某，女，53岁，一月前开始出现右侧胁肋部胀痛不适，乏力明显，皮肤瘙痒，去当地社区医院就诊，检查显示：总胆红素(TB)31 umol/L↑，碱性磷酸酶(AKP)211 U/L↑,乙肝病毒标志物、丙肝抗体皆阴性，腹部B超示：慢性肝损害，胆脾胰肾未见明显异常，医生告知其多休息，清淡饮食，开了些保肝的药物(具体药物不详)。服药一周后，乏力、右胁肋部胀痛及皮肤瘙痒未见明显好转，后至肝科专科门诊就诊，结合上述病情，给予自身免疫性肝病相关抗体检查，结果示;ANA抗体滴度：1:100(可疑阳性)，抗M2抗体(+)，结合患者肝功能中TB、AKP增高，临床诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)，治疗上给予优思弗及中药辨证治疗，服药两周后上述症状减轻，TB、AKP下降，后继续优思弗联合中药辨证治疗三月后，胁肋部胀痛及皮肤瘙痒症状消失，稍乏力，TB、AKP恢复正常，目前继续巩固治疗中。

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性，多数病例明确诊断时并无临床症状。PBC早期多数人仅有血清生化学或相关抗体阳性表现而没有明显临床症状，所以很少得到关注，另外部分临床医生对于该病认识不够，导致许多患者确诊PBC时已处于疾病的中、晚期阶段，预后较差。所以在此特别提醒大家，发现不明原因的肝功能损害时要进行相关检查，尽可能查明病因。尽管PBC通常进展比较缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低;同时，如果任由其发展，会进展为肝纤维化、肝硬化及肝硬化相关并发症，如常见的肝硬化腹水、胃底静脉出血、肝性脑病等，则严重影响患者的生活质量，甚至危及患者生命。PBC的常见临床表现包括乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄疣、脂溶性维生素缺乏，以及复发性无症状尿路感染等。如果出现以上症状，就要去医院检查一下是否患有PBC。鉴于此，针对PBC给予临床医生和患者以下建议。

一、关于PBC诊断的建议

1. 如病人有难以解释的AKP升高(超声示胆管正常)，进行AMA检查有极大价值。

2. AMA阳性(特别是M2型AMA阳性)，结合生化上有胆汁淤积的表现，且无其它原因可解释时，可作出PBC的诊断，肝活检组织学检查有助于证实诊断。

3. AMA阳性而AKP正常的病人，应随访并每年进行肝功能等检查。

4. 患者无其它原因可以解释的AKP升高(超声上胆管正常)和AMA阴性，此时应进行免疫球蛋白的测定，甚至肝活检组织学检查。如果AMA阴性或呈现低滴度的弱阳性或病人的生化以转氨酶升高为主时，肝活检对于明确PBC的诊断或排除PBC的诊断是必须的。

二、PBC的特异性治疗

所有肝功能异常的病人均应进行特异性的治疗。至今尚无应用免疫抑制剂治疗延长PBC患者寿命的报道，熊去氧胆酸(UDCA)尽管不能降低患者对肝移植的需求，但可全面改善胆汁淤积的血清生化指标，延缓病人需要进行肝移植的时间，并有可能延长患者寿命。可喜的是，近年来中医药在PBC的治疗中显示了较好的改善临床症状和保护肝功能方面的优势，多数患者通过综合的治疗方案获得了较为理想的临床疗效。

三、日常生活方面的预防

1.绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料。

2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。

3.尽量不吃有损害肝脏的食物和药物。

4.保持适当运动的习惯及良好的心态。

最后告诫大家，PBC临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，所以早期诊断是决定治疗成败的关键。