线粒体病的鸡尾酒疗法

2015 六月 UMDF（United mitochondrial disease foundation）推荐了线粒体病的鸡尾酒疗法，具体用药方案: 一线推荐：辅酶Q10:5-15mg/kg/天；左卡尼汀:起始剂量30mg/kg/天,最大剂量100mg/kg/天；维生素B2:100-400 mg/天 二线推荐：乙酰左卡尼汀:250-1000 mg/天；维生素B1:500-1000mg/天；维生素B3:50-100 mg/天；维生素E:200-400 IU;1-3次/天；维生素C:100-500 mg;1-3次/天；硫辛酸：60-200 mg;3次/天；硒：25-50微克/天；β-胡萝卜素：10，000 IU，隔天或每天；生物素：2.5-10 mg/天；叶酸：1-10mg/天；维生素K3：5-30mg/天；钙、镁、磷酌情；琥珀酸：6 mg/天；肌酸：5mg，1天2次，尿苷、柠檬酸、强的松视情况而定。 这是间歇期或相对稳定期的推荐，但可以从中看到，大多数的药物依然是与能量供给密切相关。也有患者顾虑这么多药，真的要每天一把一把地吞吗？由于线粒体病患者很多时候会并发胃肠功能异常，甚至疾病发作期根本就无法进食。在美国，这样的患者自备电子泵，这些药物不仅有片剂，而且也都有液体剂型。所以，定时通过泵就可以补充体内所需。 虽然有了推荐，但针对不同类型的线粒体疾病，根据基因检测结果和患者具体情况，我们的侧重还是会有不同。具体情况具体分析。