先天性后鼻孔骨性闭锁

先天性后鼻孔骨性闭锁

先天性后鼻孔闭锁是临床上比较少见的一种先天性畸形，发病率约在 1/5000～1/8000，单侧后鼻孔闭锁多见，女性较男性好发，约 70％的闭锁隔为膜性或混合性，30％为骨性。先天性后鼻孔闭锁是发育畸形，可合并其他畸形或综合征。如先天性心脏病、泌尿生殖系畸形等。

双侧闭锁时新生儿表现呼吸困难、不能吮乳，因新生儿不会张口呼吸可导致窒息死亡或饥饿致死。凡新生儿生后出现呼吸困难、紫绀及窒息，啼哭时症状消失或缓解，吃奶时加重，心肺查体无异常的应想到本病。纤维喉镜检查可确诊。CT片可了解鼻后孔的解剖异常，区分膜性骨性和各骨融合性。

外科治疗原则是建立宽大的后鼻孔， 手术方法应安全、 快速、 并发症少。治疗方法是鼻后孔成形术，术后保留硅胶管扩张鼻道，呼吸困难缓解，并可正常喂养。因本病患儿多因呼吸困难就诊，提高医生对本病的认识，可减少漏诊、误诊。近期广东省妇幼保健院耳鼻喉科在邹宇主任带领下成功治疗两例先天性后鼻孔闭锁（双侧、骨性）。

病例一：胎龄35周，出生体重1.94kg。生后4天气促发绀，呼吸困难，吸气相三凹征，在当地医院予nCPAP辅助通气1天。呼吸困难继续加重，予气管插管，呼吸机辅助通气等对症治疗。经鼻腔插胃管插入250px时明显受阻，考虑“先天性鼻后孔闭锁？”，遂转入我院进一步治疗。该患儿同时患有“十二指肠降段不全性梗阻”，经多科会诊，认真评估手术风险及患儿耐受情况后于2015-5-16同期行“后鼻孔成形术，十二指肠侧侧吻合术”，术后患儿恢复良好。

病例二：胎龄39+3周，出生体重3.2Kg。生后有呼吸困难，生后10天到广州市第一人民医院住院治疗，予头罩吸氧，吸痰，输红细胞纠正贫血等处理，鼻咽平扫+MPR提示先天性后鼻孔闭锁，鼻窦未发育，遂转入我院治疗。完善术前相关检查，做好详细评估，于2015-5-28行后鼻孔成形术，术后患儿恢复良好。

最近，我科又连续给全国各地转到我院的3例新生儿后鼻孔骨性闭锁做了手术，术后效果良好。

最后，感谢新生儿科、麻醉科、新生儿外科，有了你们的保驾护航，我们才能在新生儿领域勇往直前。