儿童颅咽管瘤的早期发现和诊断

儿童颅咽管瘤首发症状多表现为发育异常，视力下降；但由于孩子的自我感觉和自我描述能力有限，极易被家长忽视。颅咽管瘤的早期发现和诊断，对于治疗效果极为关键。尽管现代医学科学高度发展，通过CT和MRI几乎可明确诊断， 但父母对孩子的密切观察，仍不失为儿童颅咽管瘤早期发现的关键，下面第四军医大学唐都医院神经外科贾栋主任为大家详细讲解：

孩子表现出以下征兆，家长、亲属和其他监护人应予以高度重视：

征兆1:身体和智力发育异常

在儿童颅咽管瘤中，2/3患者早起出现内分泌紊乱症状，比如：多饮、多尿、智力发育迟缓、身材矮小、向心性肥胖（即脊背浑圆敦实、腹部脂肪堆积），也有骨瘦如柴者。如果是男性青少年发病，性器官可不发育，第二性征缺乏或不明显。贾主任说：“孩子的身体和智力发育异常，无管怎样都得引起家长、亲属和幼儿园或学校老师的注意。及早带孩子到医院神经外科或小儿科就诊，常会早期发现颅咽管瘤的可能存在”.贾主任的话，既是建议，更是告诫。

儿童颅咽管瘤的发育异常

A:个子矮小；B:体质消瘦；C:向心性肥胖

征兆2:视力、视野改变

儿童颅咽管瘤中，以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60%~80%.由于肿瘤大小、形状、生长方向不同，对视觉通路压迫部位也就有别，临床表现各异。详细的视力和视野检查，可以推测颅内病变的可能。视觉通路最常受颅咽管瘤压迫和损伤的，是两侧视神经和两侧视神经的连接部位（也称视交叉），表现为双颞侧（两眼外侧）盲区增大，故又称颞侧偏盲。一侧或双侧视神经受压逐渐加重，可造成单眼或双眼视力下降甚或完全失明。婴幼儿常难以叙述视力和野情况，加之对医生检查不予合作，其异常表现和体征多难被发现。

贾栋主任说：因为孩子视力减退，许多家长常常带孩子去眼科检查。由于家长或少数非专科医务人员缺乏相关知识，没有考虑到颅咽管瘤的可能，常使本能早期诊治的问题，丧失了最佳治疗时机。

征兆3:颅内压增高

脑内充满着清亮无色透明的液体，叫做脑脊液，起缓冲震动保护脑子不受影响的作用。脑脊液不断产生，沿着自然通路，进入脑池系统，而后进入血液循环系统被吸收掉。脑脊液产生和吸收，维持动态平衡。颅咽管瘤可堵塞脑脊液循环通路，造成脑室扩张，颅内压增高，临床称作脑积水，表现为头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、视力减退等。部分患儿以颅内压增高为首发症状；对婴幼儿，由于其颅骨较薄，骨缝尚未毕合，可出现颅缝裂开，头颅增大。严重时，孩子出现意识障碍，表情淡漠或嗜睡，少数可进入昏迷状态。

颅咽管瘤引起头颅增大

儿童颅咽管瘤治疗

贾栋主任说，“一般而言，除少数发现较早、体积较小、无明显症状的颅咽管瘤患儿，可接受观察或非手术放射治疗外，对于该病的治疗，手术是目前的首选方法。手术的目的是，在最大程度保证患儿生命和神经功能的基础上，尽可能多的切除肿瘤”.目前，国内大型综合型医院都具备有条件良好的神经外科，技术和设备不断趋于精密，微创神经外科的理念和技术也不断普及和深入。由于颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管和脑组织等结构，这就使得对患儿颅咽管瘤的治疗策略的采取、手术方式的选择、关键操作的把握，以及治疗预后的评估原则，成为小儿颅脑神经外科的难点。因此，家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎，选择正规大型医院治疗。