左侧颈部反复化脓性感染要高度怀疑“梨状窝瘘”

梨状窝瘘这个疾病在小儿外科里都不算常见，因此甚至很多小儿外科医生都不了解这个疾病。

在我的印象中，近10年里，梨状窝瘘才被慢慢地了解，熟悉和掌握它的治疗规律。肖现民主任堪称复旦大学附属儿科医院乃至全国范围内的梨状窝瘘治疗的鼻祖。是他把胃镜插管引导瘘管和颈部切口处理瘘管相结合，使得梨状窝瘘手术在复旦大学附属儿科医院外科的治疗的成功率达到了98%。

我们先看一下梨状窝瘘形成的过程。梨状窝瘘为胚胎发育过程中腮源性组织未完全退化而形成。起源于第三或第四腮囊，起源于腮囊的梨状窝瘘瘘管起自于梨状窝的基底部，向下行于气管食管沟内，从咽下缩肌穿出，中止于甲状腺的上极。这是最常见的梨状窝瘘的走形方式，且90%的瘘管发生在左侧。知道了梨状窝瘘管的走形原理，我们就不难知道为什么临床上患儿经常表现为化脓性的甲状腺炎症，甲状腺脓肿，以至于在外地医院，由于对疾病的不认识，进行了甲状腺部分切除术。在临床上，有梨状窝瘘的患儿会表现为反复的颈部感染，左侧多见，颈部偏左红肿，疼痛，脓肿形成，经切开引流后好转，但不到几月，又反复感染发生。做B超可以发现甲状腺上极的炎性改变，如果做CT检查，可以发现左侧甲状腺上极稀疏，呈现不规则的低密度影。做同位素甲状腺吸碘显像，会发现甲状腺上极摄碘减少。我在临床上经常会碰到家长忧心忡忡地跑过来，说他的孩子被怀疑甲状腺肿瘤，因为甲状腺上极的不规则影和吸碘减少！这是缘于对梨状窝瘘这个疾病不认识所产生的误诊。因此，临床上碰到反复左侧颈部甲状腺区域感染的患儿，一定要警惕是否为梨状窝瘘导致的感染。

遇到高度怀疑梨状窝瘘感染，不要急着想根治。很多家属焦急的心情可以理解，但是在炎症期根治手术只能起到相反的作用。因为炎症时期，组织水肿，脆弱，积脓，根本找不到像头发丝那么细的瘘管的。因此，只有先切开引流，待炎症完全消退后2-3个月，才考虑根治，这时候的组织结构就比较清晰了，手术野出血少，操作清楚，瘘管接扎牢靠，不易复发。期间，需要做一个食道吞钡检查证实梨状窝瘘的存在。一般可以发现从梨状窝基底部发出的位于食道旁边的长达1-1.5cm的细小瘘管显影，钡剂在此处存留。

手术时我们一般会采用胃镜辅助的梨状窝瘘管高位结扎术。胃镜下找到梨状窝瘘管的开口，置入一根细小的导管，注入美兰作为指示，同时解剖颈部的结构，找到蓝染的瘘管，在膨大部高位结扎。但是很遗憾，有的医院不熟悉颈部的结构，即使使用了胃镜导引，也找不到埋藏在颈深部细如发丝的瘘管。有的医院不知道使用胃镜，瘘管找到的几率就更加减少。更可悲的是，被误诊为甲状腺肿瘤而进行了甲状腺部分切除。有的操作不当，会损伤食道，气道，喉返神经，喉上神经和甲状腺组织。对患儿会造成很大伤害。我们接诊了不少在外地医院手术后复发的患儿，这些患儿再手术时，局部疤痕多，结构紊乱，出血多，瘘管寻找更加困难，切口也容易感染。

值得一提的是，梨状窝瘘有其他的表现形式，在新生儿期会表现为局部的大的囊性的肿块，导致呼吸困难，部分患儿还会出现声音嘶哑，囊肿内感染，败血症等等。这些患儿在外院经常会被误诊为淋巴管瘤。但是仔细阅读CT会发现和淋巴管瘤不同的特征，包括囊肿的壁，囊内含气，甲状腺的位置等等。还可以行囊肿穿刺，看囊液的颜色来鉴别。对于这样的孩子，可以在新生儿期治疗，也可以在新生儿感染期过了以后行根治手术。

目前我们已完成了200多例的梨状窝瘘手术，复发率仅为2%，达到了国际领先的水平。