室管膜瘤——又一儿童常见颅内肿瘤

室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。多见于儿童及青年。肿瘤的3/4位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。

大约60%的儿童幕上室管膜瘤起源于或包含侧脑室和三脑室壁组织 。肿瘤增大后常会阻塞CSF循环通路，引起一系列高颅压症状，包括视乳头水肿，头围增大，昏睡以及头痛呕吐，而其余40%，儿童幕上室管膜瘤发生在近皮层区域， 所以多引起偏瘫及癫痫等症状。

几乎所有的儿童幕下室管膜瘤都起源于四脑室，可以归纳为三个相对固定的位置。（1） 最常见的位置是四室底： 大约60%的后颅凹室管膜瘤发生在这个部位，值得注意的是四脑室底的室管膜瘤大多起自四脑室下角闩部周围的室管膜， 肿瘤生长过程中首先填充四脑室下部，然后钻出后正中孔延伸到颈髓背面 除颅内压增高外患者多表现为斜颈和共济失调。（2）30%的幕下室管膜瘤发生在侧隐窝： 肿瘤向四脑室内生长的同时也向CPA生长 包绕和或压迫桥脑，并向前方斜坡向下延着延髓表面生长 患者多有后组颅神经症状： 包括听力损害，构音不良，吞咽困难以及辨距不良。（3）四室顶是少见的室管膜瘤发生部位 大约占后颅窝室管膜瘤的10%当蚓部受压时可出现共济失调。

治疗：无论颅内还是脊髓室管膜瘤，手术全切是最佳方案，由于肿瘤可侵入脑干和包绕颅神经故手术全切率不到50％，

对于全切肿瘤病人是否放疗存在争议。放疗对手术残余肿瘤有一定效果，室管膜瘤对放疗中度敏感。采用65Gy以上高剂量分次放疗可以提高近全切病人的生存率。

化疗对室管膜瘤效果不佳，但是对于婴幼儿可选择术后化疗以延缓肿瘤生长而等待放疗时机。间变室管膜瘤术后应放化疗。