慢性中性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病（4）

首都医科大学附属北京世纪坛医院血液科

吴学宾

4.4、也有学者在CNL患者中检测出ASXL1、LUC7L2、TET2、U2AF1、SUZ12、RUNX1^{【25、26】}。由于这些检测缺乏比较大宗的病例和多中心的研究，其意义不如上述基因突变的研究结果，也许待以时日会有新的发现和进展。

5、CNL的治疗

目前本病尚无特异有效的治疗手段，羟基脲是最基础常规的用药，目的是降低过高的白细胞或脾大；α干扰素也时常用的治疗措施，部分病人也能够获得良好的效果；包括化疗、美罗华等也有用于本病的治疗，异基因造血干细胞移植有望根治本病。其他的新的治疗手段包括伊马替尼、JAK或SRC激酶抑制剂Ruxolitinib已经有报告获得一定疗效^{【1、4、20、27-34】}，这些新的治疗手段将有望真正改变CNL患者的预后。

CNL是一个罕见疾病，目前尚有许多不明之处，尤其对于本病的诊断尚存在不同的意见。新的特异的分子生物学标记的确认，特别是CSF3R和SETBP1的研究成果，有望成为诊断CNL和判断CNL预后的重要的分子标记，也必将有助于学界形成共识，同时也为促进本病的治疗开辟新的途径。