表皮样囊肿

表皮样囊肿简介

表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内(通常在中线外)或硬膜外(通常在颅顶板障空间内形成)颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2-1.8%。

一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。肿瘤的发生是在妊娠3～5周神经管闭合时，神经与皮肤外胚层不完全分离，以致在神经沟内残留外胚层细胞， 表皮样囊肿是由这些异位的外胚层细胞发展而来的，由于表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变呈角质和胆固醇结晶而逐渐长大。肿瘤质地柔软，内含丰富的胆固醇结晶和不成熟的脂肪组织，外形呈颗粒状，似珍珠，故又名“珍珠瘤”，有着实质性肿瘤的本质。表皮样囊肿为先天性肿瘤，由于其生长十分缓慢，常在30～50岁时发现。本组病例发病年龄为16～65岁， 平均44.5岁。病史较长，6个月～10年。

1.症状体征

常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水，约50%患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。

(1)小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。

(2)鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。

(3)脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。

(4)脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。

(5)颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。

2.CT或MRI表现

CT呈可呈低密度或混杂高密度，CT值一般在-20~10间。MRI表现为T1WI多呈低信号，T2WI、Flair呈高信号。部分T1WI及T2WI高低混杂信号。形态不规则，轮廓光整或成分叶状，增强边缘轻度强化余未见强化。脑组织受侵，轻度水肿表现。

影像学鉴别

表皮样囊肿常位于中线或中线旁，好发于桥小脑角区，占50%以上，其次为蝶鞍区、四叠体周围、颅中窝、大脑裂、侧裂、枕大池及脑室内。位于脑室内者，以第四脑室较多见，少数也可发生在侧脑室三角部和颞角的脉络膜组织。还有人报道完全长在脑实质内的表皮样囊肿。 表皮样囊肿CT平扫呈均匀或不均匀的低密度，CT值与水相近，也可为脂肪密度，多介于-20～10Hu之间。在磁共振T1WI图象上，呈不均匀的较低信号，信号强度介于脑脊液和脑实质之间，其内可见斑点状或颗粒状的中等信号区。在T2WI图像上，肿瘤表现为明显的高信号，与脑脊液信号强度相似，甚至高于脑脊液信号，但信号不均匀，在高信号的肿瘤内可见斑点状低信号影。肿瘤在T1WI和T2WI上信号不均匀，可能是肿瘤内存在细胞碎屑或结晶的胆固醇所致。不论CT或MRI，表皮样囊肿增强后通常无强化。对肿瘤信号与脑脊液信号相似时，应用液体衰减反转恢复（FLAIR）序列扫描，表皮样囊肿不被抑制，呈高信号，被抑制的脑脊液呈低信号。由此将脑池内的表皮样囊肿准确检出。
表皮样囊肿的形态多不规则，通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式生长，形成有“有缝则钻”之趋势。肿瘤轮廓多呈分叶状，境界清楚，表面光滑，由于肿瘤较柔软，除肿瘤体积较大外，一般无占位效应。也较少出现阻塞性脑积水或周围脑组织水肿征象。部分可见肿瘤邻近的血管、神经被包埋，但较少出现推压、移位征象。
根据表皮样囊肿的好发部位、肿瘤的形态、轮廓边缘、CT与MRI表现均具有其特点，一般不难诊断。但应注意与下列疾病鉴别：①蛛网膜下腔囊肿：其信号强度与脑脊液相同，且囊肿内信号均匀一致，轮廓光整。鉴别困难时可作FLAIR或DWI成像。表皮样囊肿在FLAIR或DWI上呈高信号，与低信号的蛛网膜下腔囊肿不同。②皮样囊肿又称囊性畸胎瘤：起源于外胚层及中胚层组织，好发于后颅窝或鞍上中线部位。内含脂肪，甚至可有毛发、骨骼、牙齿等，囊壁或肿瘤内常有钙化。因此，在CT和MRI上表现与表皮样囊肿不同。③囊性颅咽管瘤：好发于鞍区，以鞍上多见，囊壁有钙化。因囊内含蛋白，在T1WI上表现为高、低混杂信号。增强检查囊壁有强化。④听神经瘤囊变：肿瘤常呈囊实性，增强后囊壁或实质性部分有明显的强化。常伴有听神经增粗，内听道扩大。

宜手术切除，然而因肿瘤与血管粘连紧密，国内外很多专家认为完全切除是不明智的，且应避免，以免致残或死亡，术后复发时间一般为数年，长者可达十几年。