典型病例
发表者:罗定远 人已读
患者 女性,34岁,3年前因“手颤、多汗”就诊,诊断为:原发性甲状腺功能亢进症,给予甲硫咪唑等药物治疗,疗效欠佳;2月前入院,拟行手术治疗,有典型的甲亢症状体征;血FT3、FT4升高,TSH降低;彩超示“火海征”及符合毒性弥漫性甲状腺肿超声改变,双颈部未见肿大淋巴结。
入院行双甲状腺次全切除术,术后第5天出院;病理示:(左、右)甲状腺考虑未分化癌,余为毒性结节性甲状腺肿;术后第12天二次入院,行残余甲状腺全切除、颈部淋巴结清扫术;病理示:(左、右)甲状腺未见癌细胞;(双颈淋巴结)转移性未分化甲状腺癌。镜检示:癌组织异质性明显,可见束状排列的癌细胞,且与增生的滤泡上皮细胞并存;癌细胞异型性明显,核分裂多见,圆形或卵圆形,呈束状排列。目前患者随访中,一般状况良好。
小结 原发性甲亢合并甲状腺癌临床上少见,以乳头状或滤泡状甲状腺癌为主,而合并未分化癌罕见。未分化甲状腺癌恶性度极高,较早已通过淋巴管、血管转移,中位生存时间为2~12个月,5年生存率仅为5%;其发病机理可能与TSH密切关系,抗甲亢药物反馈刺激TSH升高,进而激活细胞增殖分化相关基因,诱导恶性肿瘤发生;未分化肿瘤细胞中抑癌基因P53突变多见,P53可能与肿瘤是否分化相关;据国际抗癌联盟(UICC)第六次修订的TNM分期标准,未分化癌病例一经确诊,均属Ⅳ期。其中,肿瘤局限于腺体内并可行根治性切除为IVa期;肿瘤超出腺体不能行根治性切除为IVb期;伴有远处转移者为IVc期;目前对各型肿瘤治疗方式观点不一,多数学者倾向于行双甲状腺全切除和(或)颈部淋巴结清扫术,术后给予放疗、化疗或基因治疗等;由于甲亢合并甲状腺癌漏诊率高,首次手术常行双甲状腺次全切除术,致使癌残留率高,应行二次手术,包括患侧残余腺体全切除术及颈淋巴结清扫术;我们的病例二次手术行残余甲状腺全切除、颈部淋巴结清扫术,术后给予左旋甲状腺素,目的为减轻术后放疗及化疗负担,延缓肿瘤生长,延长患者生存期;由于未分化甲状腺癌预后极差,同时合并甲亢,极易漏诊;对于甲亢患者,应定期复查血常规、FT3、FT4、TSH、TGAb、TPOA等,以及颈部彩超,若甲状腺近期突然增大,同时伴有淋巴结肿大,应警惕合并甲状腺癌可能,及时行手术治疗。
来源:
罗定远,黎洪浩,龙淼云,等.原发性甲状腺功能亢进症合并未分化甲状腺癌1例.中国肿瘤临床.2010,37(16):921.
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发表于:2010-10-07