小脑扁桃体下疝该如何治疗呢？

小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

今年31岁的刘先生，3月前无明显诱因出现右上肢麻木症状，查出“chiar`s畸形，小脑扁桃体下疝，脊髓空洞症，颈椎间盘突出。家属为求进一步诊治，今来我院门诊就诊，门诊以 “chiar`s畸形，小脑扁桃体下疝，脊髓空洞症，颈椎间盘突出”收入神经外科五病区。

入院时刘先生意识清醒，言语流利，对答切题，查体合作，颈肩部及右上肢麻木，其它机体检查未见明显异常。根据患者入院时片子显示为颅脑、颈椎MRI检查提示：查尔斯畸形，小脑扁桃体下疝，脊髓空洞症，颈椎间盘突出。第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授决定给予患者实施颅窝减压术+颈枕融合术。

后颅窝减压术+颈枕融合术治疗小脑扁桃体下疝的过程

患者今日行小脑扁桃体下疝后颅窝减压术+枕经融合内固定术，麻醉成功后，患者取俯卧位，胸部稍垫高，头架固定头部;已标定的枕骨粗隆至颈3棘突为标志，用龙胆紫沿背部中线划切口线，长约12cm，上至枕骨粗隆棘突，下至颈3棘突，常规消毒，铺无菌巾。沿切口线划开皮肤，皮缘下出血电凝之，上头皮夹止血，电刀切开皮下组织，棘上韧带，继续用电刀先切开棘突右侧肌肉附着点，直至椎板，用骨膜剥离器将肌肉从椎板上钝性分离后，填入小纱布压迫止血;同法分离左侧。取出纱布，椎板撑开器撑开切口满意后用咬骨钳咬除枕骨鳞部兵将枕骨大孔咬开2cm，以下操作均在显微镜下进行：电凝硬模外脂肪止血后推开暴露硬脑膜，纵行切开硬脑膜，缝线向两旁牵开，探查下山小脑扁桃体，见下疝小脑扁桃体长约3cm并向下延伸，用双击电凝反复电凝下疝脑组织至变性，挛缩，缓慢分离粘连，可见脑脊液自下端流出，仔细检查未见明显活动性出血，用人工脑膜腱修补脑膜，然后显露颈2的侧块，分别在沿椎弓根方向直入丝钉2个，在枕骨粗隆上中线旁1cm处植入丝钉4枚，放松头架至颈部恢复正常生理曲度，然后取钛棒塑性至适合于螺丝钉位置，分别固定，检查固定良好，稳定，生理盐水冲洗创面，止血;硬脑膜外留置百多安引流管一根。再次清点棉片.纱布.器械无误后7号丝线逐层缝合肌肉，4号丝线缝合皮下，1号丝线缝合皮肤，切口以安尔碘纱布覆盖，无菌棉垫加压包扎，术毕。

患者术后情况：患者术后安返病房，术后第一天情况平稳，李维新教授查房告诉患者目前情况比较稳定，基本术后一周便可以出院，术后一个月可以来院复查。