以声嘶、呼吸困难为首发症状的粘多糖综合症

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患儿女，6岁，以声嘶、呼吸困难2小时在门诊就医，考虑Ⅲ度喉梗阻，拟行气管插管，面罩给氧spo2达80%，静脉扒注丙泊酚40mg后在视频喉镜下插入ID＝4.5mm的气管导管，辅助通气，SPO2不回升，双肺呼吸音尚清晰，考虑不是呼吸道的问题，问病史，患儿患有粘多糖综合症，长期慢性缺氧，心衰，合并脐疝。静脉推注呋噻米7mg导尿，端坐位后SPO2回升达90%，BP：122/55mmHg，HR：122次/分。平稳后通知120转儿童医院继续抢救治疗。