间质性肺病
发表者:田梅 人已读
2011年特发性肺纤维化(IPF)指南的发布可以说在肺间质纤维化研究历程中具有重要意义,是一重要里程碑。首次把IPF影像学表现写入IPF定义中,指出并强调高分辨率CT在诊断IPF中的地位,预计阳性率为90-100%,为临床提供了IPF肺高分辨率CT的诊断标准,极大提高了IPF的诊断率,增加了临床医生对IPF的认识,为积累临床诊治经验奠定了诊断基础。
2011年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南推荐
2011IPF指南是第一个基于循证医学的指南。2011年国际指南对IPF的治疗做出强弱推荐和不推荐的建议。这个推荐的依据来自2010年5月30号之前所有发表的文章,专家委员会对这些文章进行全面回顾,质量评级后,最后投票决定的。专家主要看的也就是目前已有的RCT研究的证据是不是充足。依据IPF的强推荐治疗,也就是有充分的RCT研究结果证明对患者有益的治疗,包括长期氧疗和肺移植。但是目前没有一个药物被认为可以作为强推荐的治疗。但是在弱推荐中,吡非尼酮为其中一个弱推荐药物。
2013年德国IPF指南新推荐
结合2011年IPF国际指南和2012年国际临床研究数据和证据的更新,德国IPF专家委员会在2013年2月发布新的德国IPF指南。
基于吡非尼酮在2010年发表的日本SP3的III期研究和2011年发表的CAPACITY的III期研究的阳性结果,吡非尼酮的推荐从“弱不推荐”上升为“弱推荐”。
基于单用N-乙酰半胱氨酸的结果当时尚未发表,所以单用N-乙酰半胱氨酸保持“弱不推荐”。
基于2013年德国IPF指南推出后,德国发起了一项名为INSIGHTS-IPF的研究,旨在对德国IPF患者进行健康趋势调查。德国20个专科中心登记的IPF患者,2013年10月29日前总共录入261例IPF患者,结果显示:每6个患者中有1个患者(16.5%)没有接受任何IPF药物治疗。激素的使用率还是很高,尽管国际指南反对使用,占21.8%。但是,基于2012年的PANTHER研究的负面结果后,三联治疗的使用比例只有1.2%。N-乙酰半胱氨酸的处方比例在32.8%:其中单药治疗占11.1%。吡非尼酮使用占47.4%,已经成为使用比例最高的药物,其中单药治疗占31.8%,一部分和NAC或激素联用。其他药物治疗占6%。长期氧疗占28.4%。另外,5个患者列入肺移植。
2013年英国NICEIPF指南推荐
2013年6月英国国家卫生与临床技术优化研究所(NICE)发布《诊断和管理疑似IPF》指南,对于药物治疗IPF的建议如下:
推荐吡非尼酮作为IPF患者(FVC%预计值在50%-80%,也就是轻中度IPF患者)的一个治疗选择。
不推荐使用其他药物,包括安倍生坦、硫唑嘌呤、波生坦、复方新诺明、吗替麦考酚酯、泼尼松龙、西地那非、华法林。
2013年法国IPF指南推荐
2013年12月法国发布《诊断和管理特发性肺纤维化:法国实用指南》,对于药物治疗IPF的建议:
明确推荐处方吡非尼酮,作为在2011年在欧盟获批上市的唯一一个治疗IPF的药物,根据适应症,推荐治疗FVC%预计值≧50%和DLCO≧35%的轻中度IPF患者。
明确不推荐处方以下药物:三联疗法(强的松,硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸)、糖皮质激素+免疫抑制剂、糖皮质激素、抗-维生素K类抗凝药物、秋水仙碱、环孢素A、g-干扰素、依那西普、波生坦、马西替坦、安贝生坦。
在患者出现顽固性咳嗽时,使用小剂量糖皮质激素可能缓解症状,在IPF急性发作时需要激素冲击治疗。低剂量吗啡的衍生物可能减轻呼吸困难。
从各国颁布的特发性肺纤维化指南中可以看出,吡非尼酮的地位不断上升,对吡非尼酮治疗IPF获益的信心越来越强。
吡非尼酮作为目前全球唯一获批的IPF治疗药物,随着循证医学证据的积累,和各国专家的用药经验的积累,吡非尼酮在权威指南推荐中的等级不断上升。目前已经得到国际专家的一致认可和推荐。
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发表于:2014-08-24