多发性大动脉炎的临床表现和分型

多发性大动脉炎的临床表现可分为两个阶段：初始的活动期和后期的血管闭塞期。 1. 活动期：约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身性症状如发热、心悸、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节酸痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行消退，经过长期不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
2. 血管闭塞期：狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为四型：
（1）头壁动脉型：约占23～24.5％，病变主要累及主动脉弓及头壁血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可以有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜等贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，即所谓无脉症。
（2）胸腹主动脉型：约占17％，病变主要位于胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听到血管杂音。
（3）肾动脉型：约占22％，病变累及肾动脉开口或其近端的腹主动脉段，呈现肾性高血压，在下腹部和肾区可闻收缩期杂音。腹主动脉受累者下肢血压可降低。
（4）广泛（混合）型：约占38～41.5％，具有上述三型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其它症状和体征则视受累的血管的而异。
上述四型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。

根据病变部位，具有另一种分型：
（1）I型：病变位于主动脉弓及其分支。发生在颈动脉口闭塞可引起头晕、视觉障碍、昏厥、偏瘫；颈部可闻血管杂音，颈动脉搏动消失，眼底见视网膜贫血。如锁骨下动脉闭塞可出现患肢麻木、无力、发凉，活动后肢痛；桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不到，锁骨下动脉部位可闻及血管杂音。如累及椎动脉，可有发作性眩晕。
（2）II型：病变累及腹主动脉及其分支。病变累及腹主动脉，可有肠道功能紊乱或肠梗塞。如累及髂总动脉，可有下肢麻木发凉、无力、间歇性跛行及下肢动脉压下降，脉搏减弱或消失，髂动脉部位可闻血管杂音。如累及肾动脉，则可致肾性高血压，肾区或脐周闻及血管杂音。
（3）III型：病变范围包括I型和II型。可同时有上述两型的临床表现。
（4）IV型：累及肺动脉，可有气急、心悸，肺动脉瓣区收缩期杂音及肺动脉高压征。
近年发现病变可累及冠状动脉开口而致心绞痛或心肌梗塞。