中国208例心尖肥厚型心肌病的临床特点和预后

208例心尖肥厚型心肌病患者临床特点、预后及单纯型与混合型心尖肥厚型心肌病的比较

作者：闫丽荣 王志明 顼志敏 李一石 陶永康 樊朝美

中国医学科学院 北京协和医学院 国家心脏病中心

研究背景：心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病(HCM)中相对少见的一种类型，其肥厚部位主要累及左心室心尖部，最早报道于日本随后是西方。而该疾病在中国研究甚少，中国心尖肥厚型心肌病患者的特点尚不明确。因此，该研究的目的是描述中国心尖肥厚型心肌病(AHCM)患者的临床特点及预后。

研究方法：对206例在阜外医院就诊的AHCM患者进行回顾性分析及随访，并对其临床表现、心血管源性病死率及心血管事件发生率进行分析。AHCM可分为两种亚型：单纯型AHCM肥厚部位仅局限于心尖部；混合型AHCM同时合并其它部位室壁肥厚如合并室间隔肥厚，但最肥厚部位为心尖部。

研究结果： 208例AHCM患者占同期就诊于阜外医院HCM患者的16.0％，其中男性153例(73.6％)，女性55例(26.4％)，平均年龄(52.2±12.4)岁；其中，单纯型AHCM患者134例(64.4％)，混合型AHCM患者74例(35.6％)。混合型AHCM患者左房内径和心尖部室壁均明显大于单纯性AHCM患者。171例(91.8％)患者平均随访时间(8．0±3.5)年，2例发生心血管源性死亡，心血管源性总病死率为1.0％，2例死亡患者均为混合型AHCM患者。AHCM患者的10年生存率为97.0 ± 2%。随访期间，共28例(17.8％)患者发生心血管事件，10年无心血管事件生存率为77±4%。研究发现AHCM患者发生心血管事件的独立危险因素有：诊断年龄≥ 60岁，左房内径≥ 36mm 及基线心功能 NYHA class ≥ III.

研究结论：中国AHCM患病率相对较高，且预后较好。但仍有17.8%的患者出现心血管事件。混合型AHCM患者较少但预后差，所以有必要区分AHCM的两种不同类型。