内镜手术治疗Chiari I型畸形伴脊髓空洞症

关于小脑扁桃体下疝畸形的发病机制，比较公认的理论是：枕骨的发育不良导致先天性后颅窝容积偏小，而正常发育的后脑部分由于过度拥挤，使得小脑扁桃体下蚓部疝入到椎管内。尽管存在多种学说解释脊髓空洞积水的发病机制，其核心内容都是：小脑扁桃体下疝导致颅腔和椎管内的脑脊液循环受阻，进而引起脊髓中央管的扩大、积水。

外科手术是治疗合并脊髓空洞积水的Chiari I型畸形的唯一有效措施。手术的关键步骤是彻底解除枕大孔区的狭窄、适当扩大后颅窝的容积。近些年，较小的骨窗(甚至1.5cm×2cm)也被证实能获得良好的减压效果，使得采用微创技术治疗脊髓空洞积水的Chiari I型畸形成为可能。

北京协和医院神经外科脊髓、脊柱专业组应用神经内镜照明、观察术野，内镜鞘外操作进行寰枕减压手术治疗伴有脊髓空洞症的I型畸形，手术效果满意。所有患者术后恢复顺利，无中枢神经系统感染、枕部皮下积液等并发症发生，无手术死亡病例。术后住院时间为3～14 天，平均住院时间6 天；住院费用在3.5万元左右。

术后随访患者，全部患者均有改善。随诊时复查MRI，大部分患者的脊髓空洞较前不同程度缩小。

图1 神经内镜下寰枕减压的手术切口。枕下发际处正中切口（以枕骨大孔为中心），约3cm。

图2 一名32岁的男性患者主诉“枕颈部间断性疼痛4年，双上肢无力5个月”，完善检查后辅以神经内镜进行寰枕减压手术，术后第二天枕颈部不适明显缓解。术后复查MRI，显示枕大池容积较术前增大，颈髓内空洞较术前明显缩小。A、术前颈髓矢状位MRI；B、术后颈髓矢状位MRI。

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