首届中国白塞病论坛前

今年5月，我科收治了一例特殊的白塞病患者。22岁的少女，原本是花季的年龄，可苍白的脸庞已无“青春”的神采，身高将将150cm，体重40kg。患者长期受到病痛折磨，复发性口腔溃疡12年，疼痛，每月发作，主要累及舌、唇、颊粘膜、牙龈和咽后壁，病程1-2周。伴外阴溃疡发作。有腹泻，无明显腹痛。当地医院予中药治疗。口腔及外阴溃疡未完全控制。2009年当地医院诊断“急性阑尾炎”并手术，术后1月出现升结肠肠瘘。术后以口服营养素，雷公藤、激素、维柳芬等治疗。2012年再次“肠瘘”手术。入院前3月，患者时常有腹痛，水泻6-7次/天，舌、唇多发大溃疡，咽部溃疡，疼痛。长期口服营养素维持。入院后，制定了以激素、免疫抑制剂等综合治疗方案。第二天患者口咽部溃疡疼痛明显缓解。第三天可以少量进食半流质。5天后，无腹痛，每天大便次数2次，成形。患者略红润的脸庞上荡漾出了久违的笑容。

白塞病（Behçet's disese, BD）是以土耳其医师Huluci Behçet的姓氏命名。1937年，教授描述了一组以经典“三联征”——前房积脓、口腔及生殖器阿弗他溃疡。早在1931年希腊Adamantiades医师报道了相似病例，因此上述疾病又被称作Adamantiades- Behçet病。然而，最早关于该疾病的描述要追溯至2500年前，希波克拉底（460-377BC）在《Epidemion》书中描述了一种流行于小亚细亚的疾病，特点为“口腔溃疡”，“生殖器大量炎性渗出”，“眼部持续炎症……常常导致失明”，以及“皮肤大疱疹性病变”。白塞病为罕见病，整个美国白塞氏病在20万人之内，瑞士发病率更低4.6～6.5/100万。主要好发于东亚至中亚及地中海地区，故称为“丝绸之路病”。在中国，白塞病是葡萄球膜炎的首要病因，并发失明率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，常出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。

引进了学科带头人、科室主任管剑龙，复旦大学附属华东医院免疫风湿科2011年5月17日正试运行。我科以白塞病为诊治特色，逐步建立了一套符合我国白塞病患者的诊治规范。2011年至今，门诊和病房总共成功诊治来自全国各省的白塞病（或疑似病人）700多例。疗效显著，受到了广大患者的好评；“好大夫网”上的“关注度”与“满意度”均在全国同行中名列前茅。科里邹峻和申艳医师连续两年在 “上海风湿病年会”作白塞病方面（英、中文）发言，获业内广泛好评及嘉奖。撰写白塞病与白介素1以及细胞间黏附分子1基因多态性荟萃分析论文2篇发表于“Modern Rheumatology”。近期总结诊治肠白塞病经验撰写英语论文2篇，已经投稿SCI杂志。同时，收集实验血样500余份。目前科室承担科研项目：国家自然基金1项，卫计委1项。白塞氏病攻关小组正在筹划：白塞氏病是全身性、自身免疫性、系统性血管炎综合征。累及多个器官，临床症状复杂多样，多学科专家协同，发挥各专科优势，共同攻克，彻底根治每个系统的难题。例如，严重口腔溃疡——口腔科专家；严重生殖器病变——妇科、泌尿外科专家；广泛性皮疹——皮肤科专家；眼睛失明危险——眼科专家；静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤、主动脉瓣膜返流——血管外科、心脏外科专家；肠穿孔、阑尾炎手术——普外科专家；神经白塞——神经内科专家；脑血管瘤、脊髓性截瘫——神经外科专家；另外，中医中药协助调理也是很重要的。所以，白塞氏病攻关小组的正式成立，再与国际白塞氏病组织协作，白塞氏病的诊治水平将会大大提高。更好的服务于广大白塞病患者。

根据上海市医学会风湿病专科分会关于创建上海地区特色风湿科的精神，为加深对白塞病的基础和临床研究，已邀请近30位全国风湿、免疫学界顶级专家专家，参加5月17日于上海美丽园龙都大酒店举行的全国首届“白塞病论坛”。5.20国际白塞病宣传日（May 20th International Behcet's Disease Awareness Day）即将到来，本次会议同时邀请一些有代表性的白塞病友参会，专家们予以现场咨询答疑。