(摘自:AJNR Am J Neuroradiol. 2010 Jun;31(6):1103-5 )

自发性蛛网膜下腔出血（SAH）的发病率约为6/10万人年。SAH主要为颅内动脉瘤破裂出血所致[1]。大约15%的SAH患者的早期全脑血管造影不能发现任何病变，这部分患者的预后虽较动脉瘤性SAH的预后为好，但仍可能由于再出血，脑缺血等原因而导致残废和死亡。因此对早期全脑血管造影不能确定出血来源的患者，必须重复进行脑血管造影检查，即使这样，仍有部分患者出血原因不明[1,2]
1980年，荷兰神经病学家 van Gijn 和放射学家 van Dongen 在分析SAH发作后5天内进行头颅CT平扫，随后脑血管造影的一组50例病例时，发现了42例动脉瘤，其中38例出血位于颅底脑池，而另外一例出血位于基底池且沿小脑幕缘分布的病例却未发现动脉瘤。在排除了凝血功能障碍及血管炎性疾病之后，他们认为：全脑血管造影检查不能发现一些颅底的动脉瘤，但这些不被发现的动脉瘤似乎不是以另外一种不同的方式出血，血液在颅底脑池不同寻常的分布方式且脑血管造影阴性时，并不能全部用隐性动脉瘤出血来解释[3]。在随后连续120例SAH患者的前瞻性研究中他们又发现了28例脑血管造影阴性的SAH，根据SAH后5天内的头颅CT平扫，检出了13例出血仅限于中脑周围脑池的病例。而在同期的92例动脉瘤性SAH中，仅有一例出血位于中脑周围脑池。所有13例中脑周围出血的病例均不伴脑内血肿和脑室出血，临床特点也不同与动脉瘤性SAH，发作时极少伴有意识障碍及局灶神经症状，预后良好，发病3月后，全部13例中脑周围出血的患者恢复了正常生活。在平均18个月的随访中，均未发现再出血和脑缺血。与此对照，92例动脉瘤性SAH患者中有28例死于SAH发作后3个月，有20例重度或中度残疾。据此，1985年，他们提出了这一临床表现平稳、放射学独特的SAH类型——中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血（perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage, PNSH），并推测：患者头痛起病缓慢，无意识障碍，预后良好，无再出血及脑缺血，邻近的视交叉池、脑实质及脑室内无出血，出血来源可能是静脉性或毛细血管渗血[4]。陆续发表的一些前瞻性及回顾性的研究结果证实了van Gijn和van Dongen的观点。近年来，越来越多的神经科学家认识了PNSH，研究主要集中在PNSH的病因，是否需重复脑血管造影检查，用CT血管成像（CTA）除外PNSH中椎基底动脉瘤的敏感性，PNSH的危险因素、预后及影响预后的因素]等方面[5-10]。
1. PNSH的标准定义
1991年，Rinkel描述了PNSH的标准定义：“出血的中心紧邻中脑的前方，伴有或不伴有出血向环池的基底部扩展。未完全充满纵裂池的前部，一般不向侧裂池外侧扩展，无明显的脑室内血肿[11]。”另外，PNSH常包含桥脑前池的出血，并可能是唯一的出血部位。磁共振检查出血还向尾侧的延髓前池蔓延。也可有少量的出血沉积于侧脑室枕角。四叠体池出血也是PNSH的一种类型，构成了PNSH总数的1/5[12]。
2. 中脑周围脑池的解剖
中脑周围脑池包括：脚间池、脚池、环池和四叠体池。脚间池前后壁发育特别好，较厚，不易穿透，它象窗帘似的从一侧颞叶内侧面越过中线到另一侧颞叶内侧面，即Liliequist膜。Liliequist膜在脚间池上部与视交叉池下部共壁，前上方延伸到漏斗及垂体柄周围，在脚间池外部，该膜为脚间池上界与颈动脉池的下界的共壁，在下部于桥脑前池分界于小脑下前动脉的上缘。脚池位于海马旁回和大脑脚之间，向前延伸到颈动脉池，下方是脚间池，外后方是环池。环池覆盖中脑的外侧，跨越幕上下方，其内侧缘是大脑脚和脚间池，外侧缘为幕上的内侧颞叶和幕下的小脑方叶。四叠体池和环池的分界是人为划定的，大脑大静脉被发育良好而致密的蛛网膜附着，从而形成了明确的后界 [13]。
3. 流行病学
PNSH占所有蛛网膜下腔出血的10%，相应的发病率为6/100万人年，占全脑血管造影阴性病例总数的2/3，性别对发病率无明显影响，可发生于20以上任何年龄的患者，与动脉瘤性SAH相似，大多数在40~60岁时发病。危险因素有高血压和妇女吸烟[1-4,9-12]。
4. 出血来源
研究者们提出了各种可能的出血来源：Rosenthal基底静脉及其分枝撕裂，桥脑前纵静脉、后交通静脉或脚间窝静脉出血，豆纹动脉或丘脑穿动脉渗血，脑干隐性动静脉畸形，脑干海绵状血管瘤，颈部硬脊膜动静脉瘘等[4-6,11-12]。
Wijdicks等人利用磁共振观察了18例PNSH患者，其中14例进行了增强检查，11例还进行了3-D血管成像检查Willis环，5例进行了脊髓检查，仅发现一例桥脑毛细血管扩张[14]。Velthuis等人从210例SAH患者的头颅CT平扫中发现了50例出血位于后颅凹蛛网膜下腔的病例，排除了7例CTA后死亡和3例首次CT检查超过3天的病例，剩余的40例病例由两位神经放射学家各自独立阅片，按照PNSH的标准定义，两位观察者确定了15例PNSH及25例非PNSH。PNSH患者在随后的CTA和数字减影脑血管造影（DSA）检查中均未发现出血来源，在其余的病例中CTA及DSA发现了16例动脉瘤，他们认为头颅CT平扫检查可以准确辨认PNSH类型，CTA能准确发现或排除椎基底动脉瘤[8]。有学者对从21例DSA阴性的SAH患者中检出的6例PNSH行CTA检查，未发现出血来源。而CTA对其余15例非PNSH型患者检出了6例小动脉瘤，5例位于前交通动脉，1例位于大脑中动脉，动脉瘤直径2~3mm，为手术证实。还有两例椎动脉夹层动脉瘤在首次DSA及CTA检查中均未确诊，其中1例5天后再出血死亡，由尸体解剖证实，另一例第二次DSA证实。剩余的13例患者（包括6例PNSH）2周后行第二次DSA检查，半年后行第三次DSA检查均未发现出血来源。所有患者都被仔细随访平均2.3年，无异常发现[7]。Tatter等人开颅手术探查了9例两次脑血管造影均为阴性的SAH患者，发现了3例直径小于4mm的动脉瘤，另外4例动脉血管分叉处管壁变薄、粗糙，以病变为中心的蛛网膜下腔有出血，诊断为微动脉瘤。没有一例微动脉瘤在头颅CT平扫上表现为中脑周围出血。探查一例头颅CT及MRI显示出血位于脚间池的特征性PNSH，未发现出血来源。另外有一例手术探查阴性的病例，术后分析影像资料才发现属于PNSH，除中脑周围出血外，左侧侧裂池基底部有少量出血。在这两例开颅手术探查中均仔细检查了Willis环[12]。在Tatter前开颅手术探查的两例PNSH也未发现出血来源。由于PNSH患者普遍预后良好，目前尚无尸体解剖的报告[15]。
5. PNSH的临床表现、诊断及治疗
PNSH的主要症状是突然发作的头痛，呈渐进性，在几分钟内逐渐增强而不是几秒钟，此点不同于动脉瘤性SAH所致的突发剧烈头痛。无意识丧失及局灶性神经症状，不以癫痫发作起病。可有恶心、畏光、颈强直，所有患者的Hunt和Hess分级均为I级或II级。实际上大多数患者入院时除头痛外无其它症状，仅凭临床表现难以同动脉瘤性SAH相区别[17]。有人列出了以下诊断要点：（1）无严重的高血压及滥用可卡因，无先兆性头痛，发作时无意识丧失，无神经系统定位体征。（2）头颅CT平扫检查必须在发病后3天内完成，大于3天,基底池的出血可能会被脑脊液稀释。（3）出血位于特定的解剖部位，出血只位于脚间池或桥脑前池基本可诊断。若出血越过Liliequist膜，进入视交叉池、侧裂池或纵裂池，除非少量，否则诊断要小心。（4）技术充分的4条血管的脑血管造影，多个角度投照[16]。以往脑血管造影阴性的SAH患者需绝对卧床休息6周，给予镇静、镇痛、抗纤溶、3H治疗等措施以防再出血和脑血管痉挛。PNSH患者不需强制性卧床和限制活动，无需过分控制血压，不用钙通道阻滞剂。住普通病房，一般对症治疗，同时告知患者所患疾病预后良好，能重新进行病前活动，远期生活质量很高[17-18]。医学 教育网搜集整理
6.PNSH的并发症
6.1再出血
有作者统计了1985年到1999年文献中已报道的290例PNSH，最长随访8年，无再出血的报道[12]。1999年到2002年文献中又报道了120例PNSH 仍无再出血的报道[5-7,10,12,21,23]。
6.2脑血管痉孪
在脑血管造影阴性的SAH中脑血管痉挛的比例是0~31%，有作者统计了文献报道的169例PNSH，仅有3例脑血管痉挛，且都发生在脑血管造影以后。PNSH极少发生脑血管痉挛的原因可能是静脉血中不含有象动脉血一样的可以引起脑血管痉挛的成份[16]。
6.3脑积水
PNSH时部分患者脑室轻度扩大，多可自行缓解，不需行分流手术。在一组20例PNSH的回顾性研究中，发现了3例轻度的、一过性的脑积水，一周后自行缓解，无一例需行分流手术。脑积水的原因可能是脑脊液循环在小脑幕切迹缘处受阻，环池周围薄层出血被脑脊液冲洗掉以后，脑室即恢复了原来的大小[17]。
7.关于头颅CT检查的敏感性及重复脑血管造影
第三代头颅CT能清楚地显示中脑周围脑池，有经验的放射科医生容易根据头颅CT检查确定PNSH[18]。92%的PNSH一周后头颅CT检查已无蛛网膜下腔出血表现[11]。血液在蛛网膜下腔的重新分布和吸收，在几天内可能会改变SAH的类型，近10%的椎基底动脉瘤破裂后血液在蛛网膜下腔的积聚可能会与PNSH类型很相似。PNSH中发现椎基底动脉瘤的可能性是4.0%，脑血管造影出现过敏反应、肾功能衰竭等并发症的可能是4~7%，导致永久神经功能障碍和死亡的风险是0.74~2.6%，似乎不必让95%无动脉瘤，预后良好的患者去承担重复脑血管造影的风险。文献报道的PNSH时重复脑血管造影均未发现异常[20]。
8.PNSH的预后
Rinkel等人随访了37例PNSH患者，随访时间从18个月到83个月，平均45个月，没有一例患者再出血或发生类似出血的头痛，没有持续的神经功能丧失症状。尽管完全康复，有两例患者没有恢复原先的工作，其中一例是因为出血后4个月发生了严重的心肌梗塞，另外一例是由于其公司的医务顾问担心再出血而认为患者不适合工作[ 20]。1991年，他们又报道113例脑血管造影阴性的SAH，随访时间从6个月到96个月，平均45个月，其中的77例PNSH无再出血及神经功能障碍，而同期36例脑血管造影阴性，头颅CT平扫表现为非PNSH型的患者中，4例再出血，9例死亡或残疾。如果加上在脑血管造影前就死亡或后期病情平稳后再行脑血管造影的病例，其预后会更差[2]。Marquardt对21例诊断为PNSH的患者每日行头颅多普勒和诱发电位检查，以头颅CT监测脑积水。结果无一例脑血管痉挛、脑干功能障碍、癫痫或脑积水，出院时均无神经功能障碍。其他研究者得出了类似的结果：预后多无神经功能丧失，残留症状主要为轻度非特征性头痛、健忘、抑郁、焦虑、易怒、容易疲倦、缺乏耐心等主观症状，这些症状不仅与PNSH有关，也与突然生病并住进监护室的经历有关[21]。Bristra等人前瞻性的连续观察了25例PNSH患者，平均随访2年4个月（从4个月到6年），采用一种包括12类136项身心功能健康的问卷调查发现：这些（前）患者的生活质量同另一组从荷兰人口中随机抽取的样本相同，甚至在体格方面稍高于对照组，他们得出结论：PNSH患者并未表现生活质量和工作能力降低[22]。
9.结论
PNSH患者临床表现平稳，放射学检查独特，预后良好，无再出血及脑缺血。正确诊断PNSH可以缩短住院时间，减少重复脑血管造影及开颅手术探查，节省医疗资源，减轻病人思想负担，具有良好的社会效益和经济效益。

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