骨的嗜酸性肉芽肿
骨的嗜酸性肉芽肿属于网织内皮细胞增生症的一种病损类型，各种年龄均可发病，可见于9月～56岁，多见于儿童和青少年，男性多于女性，男、女之比为2:1，常见的发病部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，也可见于长管状骨。
【病因病理】 病因不明，过去有人认为由于低毒感染所致，也有人认为与高度过敏反应有关，均未能被大家公认，但目前多认为本病为肉芽肿增殖而不是肿瘤。
【临床表现】 骨的嗜酸性肉芽肿可为骨内单发或多发，无皮肤、肺和其他骨外损害，临床症状变异大，可以没有任何症状，也可随发病部位和病灶的大小而有不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍。长管状骨的病变见于骨髓，很象尤文氏肉瘤或感染的表现，承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些病人以病理骨折为首发症状。位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷，位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数病人可发生脊髓压迫症状。
【辅助检查】
1．实验室检查 血液检查可见中度的白细胞增多和嗜酸性粒细胞增加，血清钙、磷、碱性磷酸酶均正常。
2．X线表现 头颅的X线表现为单发的圆形或卵圆形骨质缺损，边缘一般无硬化，多发病变可融合成地图状骨质缺损；发生在肩胛骨的病灶可出现大片状的骨质破坏，伴软组织肿块，在肋骨时可有轻度膨胀现象；在骨盆则可有边缘清楚的溶骨性破坏；在脊柱开始为溶骨性骨质破坏，并迅速变成为扁平椎，椎体可象纸样菲薄，椎间隙不受影响，并可有椎旁软组织肿胀(图4-8-10))；在长骨的病灶可发生在骨干或干骺端，极少发生在骨骺，在骨干的病灶表现为骨质轻度膨胀，骨膜呈层状反应(图4-8-11)。
3．CT检查 病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，长管状骨有骨膜反应，脊柱和骨盆可清楚显示病灶(图4-8-12)。
4．MRI检查 病灶在T1加权像上通常为低信号，在T2加权像上多呈高信号，但病变发生的部位、时间、及病理方面的差异较大，可导致MRI表现不同。(图4-8-13)。
5．病理检查
肉眼所见 外观呈灰色或草黄色，质地较软，有时呈半液体状，常含有暗红色出血区和黄色液化坏死区。
镜下所见 常见的病理学特征为以组织细胞增生为主的多种成分构成的肉芽肿样结构，大量嗜酸性细胞浸润。
【诊断要点】
1．床随发病部位和病灶的大小而有不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍。
2．X线表现病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，长管状骨有骨膜反应，脊柱病变可表现为扁平锥。
3．病理检查常见的病理学特征为间质细胞增生及白细胞侵润，而白细胞则以嗜酸性细胞为主。
【鉴别诊断】 急性骨髓炎：急性骨髓炎X线亦可表现为骨干骺端的溶骨性改变，有层状骨膜反应，与骨的嗜酸性肉芽肿鉴别点是急性骨髓炎临床多有局部红、肿、热、痛和功能障碍，化验检查表现为白细胞增高及中性粒细胞增高，病理学检查也以中性粒细胞侵润为主。
【治疗与康复】
1．非手术治疗
（1）强的松注射疗法：骨嗜酸性肉芽肿的理想治疗是在病灶内注射缓慢吸收的强的松制剂。对局部复发或继发病灶，在病变部位便于施行注射疗法时，也适宜这种治疗方法。通常只需注射2～3次，即可达到治疗目的，而且在6～12月内病变可首先停止发展，然后完成病灶修复。
（2）放疗：对放疗较敏感，一般给予500～1500rad放射治疗即可，对于无法手术的病灶，如椎体及颅骨部位手术不易彻底者，或因其他原因不能手术者，可考虑放射治疗，或术后辅助放射治疗，可以杀灭微小病灶，使病灶得以长期控制。
（3）化疗：对于多发病变不宜手术或放射治疗者可应用肾上腺皮质激素或抗肿瘤化疗药物，如氮芥、氨甲蝶呤，长春新碱等。
2．手术治疗
（1）刮除植骨术：适用于单发或多发的便于手术刮除的病变，理想的手术是彻底清除肿瘤组织，肿瘤刮除后的内壁应彻底灭活，可应用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光气化、氩气刀炭化、微波热疗等，灭活后应用自体骨、异体骨或人工骨移植填充瘤腔(图4-8-14)。
（2）瘤段切除术：手术适应证是肿瘤已广泛破坏病变骨，有病理骨折发生，或位于非重要骨。瘤段切除应广泛，包括反应骨壳周围组织。肿瘤切除后可应用自体骨重建。在某些部位，如肋骨和腓骨，可行边缘性瘤段切除术。
【述评】 病灶内注射缓慢吸收的强的松制剂可以使病变静止，理想的手术是彻底清除肿瘤组织，疑有脊柱病灶时，可行穿刺活检，并行单纯的体外矫形固定或化疗。当病灶扩展到脊柱后弓，并压迫神经时，可行椎板切除减压术。发生于颅骨、脊柱、肩胛骨、骨盆处者，手术不易彻底，可供灭活方法较少，可考虑放射治疗，或术后辅助放射治疗。化疗临床不多用。
骨嗜酸性肉芽肿的预后一般良好。少数情况下，当病变处于进展阶段时，施行病灶内切除术可能局部复发。对于多发性病变的病例，只要没有骨外病灶者预后也同样好。
骨的嗜酸性肉芽肿理想的手术是彻底清除肿瘤组织，刮出后的内壁彻底灭活后应用自体骨、异体骨、或人工骨移植填充瘤腔，但该病好发于颅骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手术不易彻底，可供灭活方法较少，可考虑放射治疗，或术后辅助放射治疗。化疗临床不多用。
骨嗜伊红性肉芽肿的预后一般良好。对于多发性病变的病例，只要没有骨外病灶者预后也同样好。少数情况下，当病变处于进展阶段时，施行病灶内切除术可能局部复发。
【难点与对策】 复发率较高是本病治疗上的一个难题，尽可能的刮除病变组织是解决复发的最好办法，不能彻底刮除者可配合放射治疗。
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