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张惠文 三甲
张惠文 主任医师
上海新华医院 儿童内分泌遗传科

Prader-Willi综合征患者的特点及注意事项

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1.对标准剂量的麻醉药有可能有特殊反应。患者需行手术时应用麻醉药时需谨慎;

2.对标准剂量的某些药物有可能过度反应,如抗利尿药物会导致水中毒;

3.疼痛阈值高,有可能掩盖感染或者身体损伤,有些患者直到感染非常严重才会叫疼痛,具体指出疼痛在哪个部位也困难;

4.无论什么年龄,明显的打鼾都需要进行阻塞性睡眠呼吸暂停的评估;

5. 缺乏呕吐反射,催吐药物可能无效,反复应用可导致中毒;如果吃了腐败变质的食物没有呕吐反射,机体就会吸收有毒的物质;如果Prader-Willi综合征患者发生了呕吐,那可能意味着病情危急生命;

6.警惕严重胃病,如急性特发性胃扩张、胃缺血坏死、胃穿孔,可能与一次大量摄入食物有关;

7.注意应激状态下可能发生的中枢性肾上腺功能不全;

8.有下面问题的患者需要尽早做睡眠监测,如严重肥胖、慢性呼吸道感染、哮喘、夜间睡眠呼吸暂停、夜间睡眠易惊醒、白天睡眠多;

9.由于口腔唾液粘稠,需注意口腔清洁,防止龋齿及掉牙齿。

张惠文
张惠文 主任医师
上海新华医院 儿童内分泌遗传科