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发表者:徐文江 人已读
原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的,以血小板减少,皮肤粘膜、甚至内脏出血为主要表现的一种获得性出血性疾病,又称为特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。部分病人合并自身免疫性溶血性贫血,即称为伊文氏(Evans)综合征。
ITP的发病率:本病为常见出血性疾病,临床分为急性和慢性两型,发病率约为1/20,000,多见于儿童和青壮年,30岁以下占60-70%,40岁以上不超过10%,发病无地域差别,死亡率小于1%,多死于内脏特别是颅内出血。预后大多良好。急性型有自限性,慢性型甚少自愈,易反复发作,病程可长达数年。
本病属中医紫癜病、血证、崩漏等范畴。
[病因及发病机理]
祖国医学认为,ITP的病因病理是感受风热暑湿或温毒疫疠之邪,邪热入里;或饮食偏嗜,过食辛辣燥热醇酒等品;或药食失误,湿毒内生;或七情过极,五志化火,均可致邪热内炽,灼伤血络,迫血妄行;或湿热交蒸,气血沸腾,脉络受伤,血溢脉外而成本病。或感受燥暑风热之邪;或热病伤阴,或过食辛辣煎炸之食,耗伤阴液;或劳欲伤肾,阴精亏耗;或禀赋不足,素体阴虚,复因烦劳而阳气鸱张,均可致虚火内盛,灼伤血络,血溢脉外而为本病。或禀赋不足,脾肾素虚;或忧思劳倦伤脾,惊恐、劳欲伤肾;或感受寒湿之邪;或大病之后,损伤脾肾阳气,致脾虚则统摄无权,肾虚则封藏失职,均可致血溢脉外而成本病。尚有由七情所伤,肝气郁结,气滞血瘀;或热病耗伤气阴,阳气虚则推动无力,阴血亏则血行艰涩;或久病入络,气滞血瘀;或血出之后,停而留瘀,瘀血内阻脉络,新血不得归经而外溢而成者。总之,本病病机有五:热入营血,血热妄行;阴虚火旺,络伤血溢;气虚不摄,血溢脉外;瘀血阻络,血不归经;湿热交蒸,脉络受损。本病的病位主要在肌肤、血脉,其发生又与脏腑,尤其是脾、胃、肝、肺、肾等有关。脾主肌肉,与胃相表里,脾胃气虚,气不摄血,则血溢肌肤而成紫斑;肝不藏血,或肝郁化火,灼伤血络,均可致血溢脉外,而成紫斑;肾气虚则封藏失职,肾阴虚则虚火灼络,均可致紫斑。另外,心主血脉,心火过亢,迫血外溢;肺朝百脉,外合皮毛,外邪入里,常先犯肺,传里化热,灼伤血络,均可致紫斑。急性ITP多由外感传里,热毒内炽,热入营血;或饮食不节,食滞化火,或肝郁化火,迫血妄行;甚者耗伤气阴,转为慢性;慢性ITP常由禀赋不足,脾肾亏虚,或由外感或由内伤饮食、劳倦、七情等,致脾、胃、肝、肾虚损,或虚火伤络,气虚不摄而发病,血出之后,瘀血内留,每因感邪或过劳而诱发或加重,终致本虚标实之证。
[中医治疗]
(一)证候特征
ITP的起病有急有缓,表现以紫斑、齿衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏为多,亦可见咳血,便血,甚者可见动风闭窍、暴盲等危侯。属实火者起病急,病程较短,紫斑色紫红,或融合成片,分布肢体阳面较多,甚则遍布周身,兼有血热妄行证候;属虚火者起病或急或缓,病程较短或长,紫斑色绛红,分布肢体阴面较多,兼有阴虚火旺证候;属气虚者起病较缓病程较长,反复发作,紫斑色淡红,兼有脾肾气虚证候;属血瘀者起病或急或缓,紫斑色紫暗,兼有瘀血内阻或气滞血瘀证候。
(二)治疗要点
治疗ITP应当止血以治标,辨证以治本。出血首当止血;血出之后,离经之血停留体内,即为瘀血,故止血消斑既是本病治标之法,又是基本治法。辨证治本方面,血热妄行者,配以清热凉血;阴虚火旺者,兼宜滋阴清热;气虚不摄者,结合益气摄血;瘀血阻络者,并当活血宁络。证情兼夹者,据其具体辨证,灵活配用上述法则。
(三)分型治疗
1、血热妄行
主证 起病较急,皮下出现瘀斑瘀点,色紫红,或融合成片,甚则遍布全身,发热夜甚,心烦或口渴,便秘,尿黄,常伴鼻衄、齿衄,尿血,便血,血色深红质粘稠,舌红绛,苔薄黄,脉弦数或细滑数。
治法 清热解毒,凉血消斑。
例方 犀角地黄汤、清营汤、化斑汤。
常用药 水牛角,生地、丹皮、赤芍、丹参、玄参、麦冬、紫草、地榆炭、侧柏炭、栀子炭、茜草根、银花、连翘。
本证多因外感邪热引动实火,临床以火盛动血,灼伤脉络,导致各种出血为辨证要点,故选方侧重于清热解毒,凉血止血。
中成药:羚黄凉血颗粒(本院制剂) 12克 日三次。
江南卷柏片,每次4片,每日3次,口服。
2、阴虚火旺
主证 皮肤散在性瘀斑瘀点,色鲜红,或青紫,时轻时重,夜间出血更多,或伴鼻衄、齿衄,或月经过多,崩漏,五心烦热,潮热盗汗,午后及夜间尤甚,或腰膝酸软,口干咽燥,舌红苔少,脉细数。
治法 滋阴清热,宁络止血。
例方 茜根散合二至丸。
常用药 茜草根、侧柏叶、仙鹤草、生地、阿胶、女贞子、旱莲草、赤芍、紫草、丹参、丹皮、地骨皮、蒲黄炭、栀子炭。
中成药:柴莲生血冲剂(本院制剂) 12克 3次/d,口服。
江南卷柏片 每次5片,3次/d,口服。
3.气虚不摄
主证 紫斑色淡红,或散在分布,反复发作,遇劳加重,头晕疲乏,心悸气短,面色苍白或萎黄,纳呆便溏,口淡声低,舌淡或有齿印,苔白,脉细弱。
治法 健脾养血,益气摄血。
方药:归脾汤加减。
党参15克、黄芪20克、白术10克、龙眼肉10克、木香6克、茯苓10克、阿胶10克、 仙鹤草30克、山药10克、血余炭10克、甘草10克等。
本证常见于慢性患者,治疗所需周期长,起效较缓,也可兼见他证,临床应注意辨证施治。
中成药:柴术生血冲剂(本院制剂) 12克 3次/d,口服。
益气补血片 5片 3次/d,口服。
益血生胶囊 4粒 3次/d,口服。
4.瘀血阻络
主证 皮下紫斑,色暗青紫,或皮下或肌层下血肿,或胁下症块,大便色黑,或面色黎黑,眼眶暗黑,唇甲色暗,月经瘀黑成块或棕黑如咖啡,舌质紫暗或瘀斑瘀点,或舌下脉络粗张瘀黑,脉弦涩或细涩。
治法 活血化瘀,宁络止血。
例方 桃红四物汤。
常用药 桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、生地、三七、制大黄、炒蒲黄、紫珠草、茜根、仙鹤草。
血康口服液10ml-20ml,每日3次,口服。
云南白药0.5g-1g,每日3次,口服。
5. 肝胆火旺型:
主症:皮肤紫癜,伴寒热往来,口苦,咽干,尿黄。急躁易怒,齿鼻衄血。舌质红,苔黄。脉弦数或滑数。
治则:疏肝清热,凉血止血。
方药:本院自拟柴胡木贼汤加减。
柴胡10克、黄芩12克、木贼10克、青蒿15克、茜草15克、仙鹤草20克、马鞭草15克、白茅根30克、龙胆草10克、甘草6克。
中成药:柴黄生血冲剂(本院制剂) 12克 日三次。
(四)应急措施:
1、便血:四味止血散以藕粉调服,10克/次,日三次。
2、鼻衄:
①云南白药粉局部涂敷;
②吹鼻法:用龙骨粉、白及粉吹入鼻腔内,
亦可用血余炭局部涂布,压迫止血。
3、齿衄:云南白药粉局部涂敷。
4、崩漏:断血流,10克,日三次,口服。
[临症提要]
一、ITP的确诊必须强调排除继发性血小板减少,应仔细询问病史包括感染史、服药史、毒物接触史、家族成员出血史或乙肝、红斑狼疮病史;查肝胆B超、肝功能、凝血功能等。若脾大明显,肝大,淋巴结大,黄疸,肝功能,凝血时间明显异常,常提示为肝病等继发性血小板减少,尚需查骨髓穿刺。可据此排除再障、白血病、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核细胞无成熟障碍,应考虑脾亢。
二、ITP可与其他自身免疫性疾病重叠,如红斑狼疮,类风湿病、硬皮病、结节性性多动脉炎、干燥综合征、重症肌无力、溃疡性结肠炎、间质性肺炎、甲亢、桥本氏病等;还可与慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重叠。
三、时时注意出血倾向,严防大出血发生。对于出血较多,血小板数少于20×109/L者,应尽量减少活动,保护头颅及视力,慎防颅内或眼底出血,并用漱口药物代替刷牙,以减少齿衄,禁用推拿按摩及热敷治疗;若伴高热,忌用酒精擦浴;若ITP患者突然出现剧烈头痛,呕吐或视力减退明显,或抽搐,意识障碍等,应高度怀疑颅内出血及眼底出血,宜尽快积极抢救,如绝对卧床,加床栏防坠床,给予吸氧、吸痰,尽可能少搬动病人,并尽早使用止血敏、止血芳酸、皮质激素等止血药,输注机采血小板1U或使用IVIg,急查眼底情况,待病情较为稳定,血小板数多于30×109/L后,再行头颅CT、腰穿检查,较为妥当。
四、血小板数少于50×109/L或出血明显者,忌行手术,包括拔牙等小手术,若确有非手术不可的情况,应输注血小板,使血小板计数达70×109/L以上再行手术。ITP病人血小板数少于50×109/L时,还应尽量避免肌肉注射给药,宜用口服或静脉给药,以防发生肌层下血肿;并忌用抑制血小板功能的药物,如解热镇痛药、H1-受体阻断剂等。
五、对于ITP的治疗,目前西医主要采用激素、免疫抑制剂、切脾等法,副作用较明显,且易复发;而中医治疗则起效较慢而稳定;若采用中西医两法并举,则可相辅相成。一般初发患者,血小板计数多于20×109/L,单纯皮肤粘摸出血者,可首选中医辨证治疗,而不用西药治疗。若初发血小板少于20×109/L,或皮肤粘膜出血严重或内脏出血,儿童患者首选中医辨证治疗加IVIg,既能起到IVIg升血小板而止血作用,又能发挥中药及静丙抗病毒优势;成人或经济条件较差者,可考虑中医辨证治疗配合小剂量激素(0.4mg—0.5mg/kg/d)泼尼松,或再加丹那唑0.2g,每日3次,疗效更佳)。
六、ITP属祖国医学之紫斑、崩漏等范畴,其主要病机是热入营血,血热妄行,或阴虚火旺,络伤血溢;或气虚不摄,血溢脉外;或瘀血阻滞,血不归经;湿热内蕴,脉络受损。治疗首当止血以治标;辨证以治本,实火宜清,虚火宜降;气虚宜补,血瘀宜消。上窍出血多为气火上逆,可在清热凉血止血方中加入川牛膝、旋覆花、代赭石、生大黄、花蕊石、沉香等引气下行;血溢下窍而为便血、尿血者,常为气虚不摄,可在方中加党参、黄芪、龙骨、牡蛎、乌贼骨、升麻、柴胡等益气升提,固涩收敛。临床总应随证施治,勿犯虚虚实实之戒。血止斑消之后,又当结合辨证,予以宁血补虚,不宜过早停药,以防紫斑复发。本病若伴见动风、闭窍(脑出血)、暴盲(眼底出血),鼻衄、血崩、厥脱证(失血性休克)是为危重症,宜急用中西成药止血,熄风开窍,或回阳固脱,配合输注成分血(如血小板、静脉用丙球、浓缩红细胞、血浆等),中西医结合积极抢救。另外,治疗本病忌用发汗解表,辛热燥火之法。
徐文江 河北医科大附属廊坊市中医医院血液科 副主任中医师 电话:13930629022
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发表于:2009-12-23