胰岛细胞瘤

胰岛细胞瘤(tumors of pancreatic islet cell tumor) 又称胰岛细胞腺瘤(islet cell adenoma)。
发生在胰岛细胞的肿瘤。
胰腺胰岛细胞瘤分为功能性和非功能性两大类。功能性胰岛细胞瘤主要是胰岛素瘤，由β细胞形成，临床上很少见，据国外统计发病率为( 3~ 4) /百万。
症状
好发部位依次为胰尾、体、头部，异位胰腺也可发生。常见于20～50岁。
临床表现
名称 产生激素 主要临床表现 实验室检查
胃泌素瘤 胃泌素 顽固性溃疡，水样腹泻，偶有脂肪
泻，体重下降 胃酸分泌过多，基础胃泌素>500mg╱L，十二指肠有溃疡
胰岛素瘤 胰岛素 发作性低血糖，清晨多见，常有多食和肥胖 血糖<50mg╱dl时，胰岛素水平仍高
胰高血糖素瘤 胰高血糖素 大泡性移行坏死性红斑，舌炎，高血糖，
消瘦，贫血 血浆胰高血糖素水平升高
生长抑素瘤 生长抑素 腹泻，贫血，高血糖，消化不良，胆石症 血浆生长抑素水平升高
舒血管肠肽瘤 舒血管肠肽 低血钾，低血氯，高血钙症状，面红，
腹泻，消瘦 低血钾，基础胃酸低，血浆舒血管肠肽水平高

病理
病理变化：（1）肉眼观：肿瘤多为单个，体积较小，约1cm～5cm或更大，可重达500g，圆形或椭圆形，境界清楚，包膜完整或不完整，色浅灰红或暗红，质软、均质，可继发纤维组织增生、钙化、淀粉或粘液样变性和囊性变；（2）镜下：瘤细胞排列形式多样，有的呈岛片状排列（似巨大的胰岛）或团块状，有的呈脑回状、梁状、索带状、腺泡和腺管状或呈菊形团样结构，还可呈实性、弥漫、不规则排列及各种结构混合或单独排列。其间为毛细血管,可见多少不等的胶原纤维分隔瘤组织，可有粘液、淀粉样变性、钙化等继发改变。瘤细胞形似胰岛细胞，呈小圆形、短梭形或多角形，形态较一致，细胞核呈圆或椭圆形、短梭形，染色质细颗粒状，可见小核仁，核分裂少见，偶见巨核细胞。
诊断
胰岛素瘤分泌过量的胰岛素释放入血，引起以低血糖为主的一系列症状，患者可呈发作性低血糖昏迷，久之将损害脑组织，发生意识障碍、精神异常等。临床主要表现为低血糖综合征，血浆胰岛素水平升高。低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长， 程度加重， 多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。由于胰岛素瘤的临床表现复杂多样， 病例少见而常易误诊。国外统计从发病到确诊的平均时间为3年。
定性诊断
胰岛素瘤的定性诊断主要依靠Whipple三联征和血浆胰岛素水平测定。诊断胰岛素瘤首先要确定症状是否由低血糖引起。经典的Whipple三联征至今仍对诊断具有重要意义，即空腹时症状发作；空腹或发作时血糖水平< 2.78mmol/L (50mg/dl)；进食或静脉推注葡萄糖可迅速缓解症状。90%以上的患者根据Whipple三联征可得到正确诊断。
定位诊断
目前， 胰岛素瘤诊断的主要挑战是定位。80%以上的胰岛素瘤直径< 2 cm， 一般不引起胰腺轮廓的改变，常规的形态学定位方法如B 超、CT 和核磁共振(MRI) 均难以发现。胰岛素瘤定位诊断检查一般分为形态学定位和功能定位两大类。形态学定位主要有： ( 1)腹部超声，总体诊断率不高，约35.1%。原因是胰腺位置较深， 易受肠道气体、腹腔脂肪及脾脏的干扰。( 2) CT 平扫， 定位准确率较低， 为40.0% ~ 67.9%；而螺旋CT薄扫、动脉增强CT扫描的阳性率在90%以上。( 3) 其他形态学检查还有MRI、彩色多普勒超声内镜( ECDUS )、腹腔镜超声和术中超声( IOUS)，其中ECDUS、腹腔镜超声是近年来胰岛素瘤术前定位的新技术，据报其检出率高于CT和腹部超声，术中超声检查能有效发现术中不能触及的肿瘤，如胰头及钩突深部小的肿瘤，从而弥补了单纯术中扪诊的不足，使术中定位的准确性提高，减少了盲目性。
胰岛细胞瘤虽在临床中少见, 但其定性诊断不难。随着影像学的发展, 胰岛细胞瘤的定位诊断水平也日益提高。诊断明确, 手术治疗绝大数患者预后良好。
治疗
治疗主要是手术切除肿瘤，若手术探查未发现肿瘤或肿瘤已转移，则可行药物治疗，如甲氰咪胍治疗胃泌素瘤，氯苯甲噻二嗪治疗胰岛素瘤，生长抑素（SMS-201 995)治疗胰高血糖素瘤，阿霉素治疗生长抑素瘤等。5-氟尿嘧啶，氮烯唑胺或链脲霉素也可以用于胰岛细胞瘤的药物治疗。