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苏州大学附属儿童医院

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疾病： 烟雾病
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什么是烟雾病？烟雾病是一种罕见的脑血管疾病。?烟雾病的主要特征是颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞。为了补偿脑血流的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管网，因此得名烟雾病。?烟雾病可分为缺血型和出血型。缺血型烟雾病主要表现为短暂性脑缺血发作、脑梗死等，患者可能出现偏瘫、失语、感觉障碍等症状。出血型烟雾病则可能导致脑出血，患者会出现剧烈头痛、呕吐、昏迷等症状。?烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传、环境等多种因素有关。目前，诊断烟雾病主要依靠脑血管造影等检查。治疗方法主要有药物治疗、手术治疗等。手术方式包括脑血管重建术等，目的是改善脑部供血，降低脑缺血和脑出血的风险。烟雾病如果不及时治疗，可能会导致严重的神经功能障碍，甚至危及生命。因此，一旦出现疑似烟雾病的症状，应及时就医，进行全面的检查和诊断，以便采取有效的治疗措施。
烟雾病（烟雾综合征）简介（转载自夏成雨主任科普号）请烟雾病患者，尤其家属，反复仔细耐心阅读这篇文章，对于了解疾病、治疗非常重要！经常有患者或家属没有认真阅读，提出文章里已经说的很清楚的问题！门诊时间有限，不可能全面解释下述内容，就算解释清楚，您也不可能一下子能理解和记住！请谅解！烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网（全脑血管造影时如烟雾样，日语为Moyamoya，故得名）形成的脑血管疾病。其病因至今尚未明。患者早期主要由于血管狭窄表现为脑缺血症状，后期由于大量烟雾样血管增生，该增生由于发育不良容易破裂，以脑出血症状为主，同时可以合并脑缺血症状。烟雾病的上述血管病变原因不明。下图左侧为正常人左侧脑血管DSA造影的正侧位，右侧为一个烟雾病患者的典型表现，可见颈内动脉（黄箭头）发出的2个分支血管（红箭头）闭塞消失不显影，侧位（右下图）可见烟雾样血管（红箭头）。上图为正常人脑血管CTA成像图：人脑的血管就像河流灌溉农田庄家一样，当大河（颈总动脉末端）流向小河支流（大脑中动脉、前动脉）发生堵塞时，下游的小河支流及其水系网络逐渐干涸闭塞，小河灌溉的庄稼（脑组织）会缺血发生枯萎或死亡（脑缺血或梗死），因此在发现大河流向小河的支流引水（搭桥），以免小河的支流河道淤塞，无法引水进入。不是等到庄稼明显枯萎、死亡再去饮水（搭桥）。因此越早饮水（搭桥），小河的支流及其水网保存越完好，其灌溉的庄稼（脑组织）越不易受到影响。烟雾综合征：也有上述血管病变，但同时有高血压，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量烟酒嗜好等。近年来门诊遇到很多患者发现一侧血管完全堵塞的，另以外一侧基本正常的，也是应该尽早颅内外血管搭桥手术！临床表现：缺血型：常见有不明原因的头痛、头晕、头昏症状，症状可轻可重；也可以出现短暂语言不流利，肢体麻木、发力等表现；除上述表现外，儿童患者还可表现为生气、哭闹或活动后昏厥发作，容易被忽视或误诊。出血型：成年患者多表现为自发性脑室出血、脑内出血等。表现为突发头痛、恶心呕吐，昏迷，偏瘫等。烟雾病的危害：患者随时随地可以突发脑梗塞或脑出血，导致肢体瘫痪、视力下降、昏迷等，严重可致残或死亡！说白了，就是看运气。烟雾病患者随时可以发生脑梗塞或脑出血，无法根治，一生当中反复发生脑梗塞或脑出血，致死或致残，是家庭和社会沉重的负担！遗憾的是没有根治的手段，很多患者正值青壮年因病残疾或出血死亡!从某种程度来说，可以称为“血管癌”。为什么诊断烟雾病后，及时无明显症状也要尽早搭桥？原因：烟雾病患者颅内血管会随着年龄增大越来越差，堵塞越来越厉害！打个比方：人脑的大动脉血流向更细的脑血管内流动，好比大河里水向众多小河网里流动。烟雾病的人脑大动脉严重狭窄或闭塞，就好比大河向小河网流动受阻，时间长了小河网河床会缩小，甚至淤塞，河网不通畅。此时在饮水来，也难以大面积有效灌溉。检查方法：头颈部CT血管成像（CTA），头颈部磁共振血管成像（MRA），脑血管造影（DSA）三者任一检查均可明确诊断。手术指征：所有明确诊断为烟雾病的患者（一般小于65岁）。（昏迷或完全偏瘫者除外）烟雾综合征患者，特别是合并糖尿病患者，首先选择内科药物治疗，特别注意三餐前后（不是仅仅测量早餐前后血糖）血糖控制，因为血糖控制不理想，可以直接导致血管堵塞。如果血管未控制好，搭桥手术再成功，也意义不大，因为高血糖会导致血管堵塞。高血脂患者手术前一定要注意饮食，以及药物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否则极易发生血管堵塞。术后仍然注意定期检查血脂，控制饮食，对保持血管通畅极其重要。手术时机：1.脑出血急性期暂缓手术，脑室出血或脑出血患者恢复后一月可考虑手术。2.脑梗塞急性期不适合手术，因为此时手术极其容易发生脑梗加重导致意外，此时最好服用肠溶阿司匹林、降血脂药物等疏通血管，等脑梗急性期过后再手术，这样更安全。服药期间定期复查（每1-2个月）头颅磁共振弥散，了解脑梗是否稳定。脑梗急性期病灶在头颅磁共振弥散上为高信号，在稳定期为低信号。经常有患者家属治病心情迫切，要求在脑梗塞急性期手术，这是很危险的。曾有几位患者不听劝说，术后发生脑梗塞加重。手术意义：搭桥手术可降低发生再出血或脑梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文献统计，患者如果早期及时有效的接受双侧颅内外血管重建手术，寿命有可能接近于正常人。手术危险性：本人这里的手术安全性达95%以上，一般无后遗症。手术技术本身已经非常成熟，主要风险是疾病本身，因为烟雾病疾病本身特点就是随时随地可发生出血或脑梗塞，并且无法预测，任何人无法控制！为什么烟雾病术后仍然随时随地可以发生脑出血和脑梗，完全看运气？因为烟雾病脑出血或者脑梗的根本原因在于堵塞病变的脑血管本身无法被更换下来，还在颅内，打个比方，这些血管就像家中老化的自来水管，遗憾的是脑血管无法向自来水管一样可以更换，做手术搭桥知识绕过堵塞的地方给颅内增加血供。堵塞严重的地方还在，随着时间推移还在继续加重。颅内老化的血管（如同老化的自来水管）随时还可以堵塞或者破裂，就是脑梗或出血！手术难度：搭桥手术难度对于从事的医生来说，技术本身难度并不大！非常程序化的操作。手术方法：该病目前无根治性治疗方法。但是可以通过早期手术—颅内外血管重建术改善脑缺血，降低烟雾病样血管的压力，减少脑出血发生概率。而且手术越早进行，效果越好。由于烟雾病的根本原因是脑缺血引起，因此尽早手术将颅外血管引入颅内供应脑组织是治疗的最有效方法。特别是自发性脑室出血病人极其家属，出血吸收后可以完全没有不适，由于对手术的恐惧，抱有侥幸心理，迟迟不愿意接受颅内外血管搭桥手术，等到二次手术出血时才后悔，此时常常已丧失机会，留下遗憾。我们在临床中经常遇到第一次出血后没有及时接受搭桥手术治疗，之后发生多次出血致残致死的患者。颅内外血管重建术（颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术）；将颅外的耳屏前方的颞浅动脉与颅内大脑中动脉分支吻合，将颅外血供引入缺血的颅内动脉系统，改善脑缺血。间接颅内外血管重建术（主要为颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术+颞浅动脉贴敷术）：将颅外颞部肌肉、颞浅动脉、脑膜血管贴敷于脑表面，原先缺血的脑组织会诱导硬脑膜和颞肌的血管增生向脑组织供血，改善脑缺血。此过程一般需3-6个月。联合搭桥术，即联合上述两种方法，以最大程度的向脑内供血，效果最佳。（我这里即是采用这种联合搭桥方法）手术简要过程：全麻-头皮切开-将颞浅动脉（来自未闭塞的颅外血管的颈外动脉分支）从头皮上分离下来作为供血动脉-颅骨外颞肌肌肉从颅骨分离-颅骨骨瓣打开（开颅）-硬脑膜打开并翻转（间接搭桥内容之一）-显微镜下寻找脑表面颈内动脉的未闭塞的较粗的大脑中动脉分支血管（其近端的颈内动脉已闭塞）作为接受血液的血管-颞浅动脉与大脑中动脉分支血管吻合（直接搭桥）-颞肌肉覆盖脑表面（间接搭桥内容之一）-骨瓣复位（去除部分以让颅外的颞肌肉及颞浅动脉从颅骨缺口进入颅内供血，所以术后患者会发现颅骨有一缺损凹陷的地方）-头皮切口缝合手术结束。注：术中如果发现没有合适的受血血管，即脑表面大脑中动脉分支血管太细（这也是发现烟雾病后建议尽早搭桥的原因，否则血管越来越差，无法直接搭桥），无法与颞浅动脉结合吻合接受颅外供血，则是间接搭桥术（硬脑膜打开并翻转+颞肌肉覆盖脑表面）。可见所有患者都可以做间接搭桥，直接搭桥则不一定能进行，能进行的大概在95%以上。必须请注意一下3点：1.烟雾病搭桥手术只是降低脑出血或者脑梗死概率，不能避免术后再出血或脑梗，患者随时随地（包括住院期间）可再发脑梗或出血。因为搭桥后异常的脑血管不会消失。2.手术本身还有一定风险。尽管烟雾病搭桥手术95%以上顺利，但由于烟雾病本身的特点（随时随地可发脑出血或脑梗，不可预测），仍有部分患者在住院期间发生脑出血，脑梗等可致死致残。3.患者本人及其主要家属要理解以上2点，能接受风险才可考虑手术，否则不要手术！手术次数及费用：烟雾病病人多数需行双侧手术，也有部分病人只需做一侧手术。具体手术方案要根据病人影像检查显示的脑缺血位置、脑血管造影情况、病人症状综合判定。一般先做脑血管最严重的一侧（比如以左手反复麻木发作为表现，则先做右脑手术）；3-6个月后复查脑血管造影决定是否做另一侧。做一侧的费用在我院完全自费大约需5万左右（包括自入院到出院的所有费用，当然医保还可报销一部分，不同性质医保比例不一）烟雾病术后常见问题：1.偶有头痛头晕、肢体麻木等症状：前面已经说过，烟雾病的供应大脑的主要血管（颈内动脉）闭塞或狭窄不能逆转，搭桥后继续进展，搭桥只能改善血供，或者延缓血供减少的速度，因此术后完全可以还有症状发作。2.生活方式注意：完全戒烟（包括不吸二手烟）、戒酒，不喝鸡汤、排骨汤等荤汤、少吃油腻的红烧菜。鸡鸭鱼瘦肉、鸡蛋牛奶都可以吃。否则导致血脂高，继续加重血管堵塞程度。3.定期抽血化验监测血糖、血脂、尿酸、血常规，前三者高的话，非常重要。女病人由于月经的原因，不少患者有缺铁性贫血，进一步加重脑缺血，必须寻找原因，补充铁剂如口服琥珀酸亚铁纠正贫血。4.如何控制体重：男性参考标准体重公斤数=(cm)-100，女性男性体重公斤数=（cm）-105.不如175cm男性，理想体重75kg（175-100）；165cm女性，理想体重60kg（165-105）。控制的关键，少吃+适度的锻炼+适宜的体力劳动5.术后伤口情况：半年内局部疼痛麻木，属于正常现象；伤口局部凹陷是因为要把头部的肌肉部分移入颅内供血，必须颅骨上开个缺口让肌肉进入颅内（烟雾病属于典型的拆东墙补西墙的手术）。少数患者术后头皮血供不好，头皮坏死，是由于头皮局部血管被移入颅内后头皮缺血引起，需要请整形外科植皮处理。疤痕上是不长头发的，其余部分头发长长后可以遮盖切口。6.关于术后工作熬夜问题：建议从事力所能及的轻体力劳动，不建议重体力劳动或者剧烈运动，如居中、长跑，搬运工等。确实工作需要，是可以熬夜，但要注意劳逸结合。7.关于复查问题：首次搭桥术后3-6月做对侧搭桥手术。期间每月检查血糖、血脂、尿酸，血常规、肝肾功能。2次搭桥术后定期检查血糖、血脂、尿酸，血常规、肝肾功能，每3-6月一次。稳定者可以延长时间间隔。怀疑发生脑梗的，查头颅磁共振弥散；突发头痛严重的，怀疑颅内出血，查头颅CT。想了解颅内缺血情况，做头颅磁共振平扫，头颅CT无多发意义，不建议！DSA一般在确诊时做，以及搭桥后3-6月做评估血管向颅内生长情况。之后一般不需要做，做了也无实质意义，因为双侧搭桥已做，该做的手术都已做过，再做对治疗决策没有多大意义。8.关于药物问题高血压药物，多数需终身服用，注意控制在130/80mmHG左右，多低容易缺血，过高容易导致出血。少数患者由于颅内血供改善后，血压过高容易导致出血。少数患者由于颅内血供改善后，血压正常，不需再服药了，但要注意监测血压。糖尿病药物：术前有的人，一般需终身使用阿司匹林肠溶片/氯吡格雷，适用于有缺血症状者，如头痛、肢体麻木头晕等，试停用后有症状者需要吃，试停用后无缺血症状者可不吃。有过颅内出血的患者，不建议吃！降血脂药物：控制体重、血糖、饮食习惯改变后无改善者长期吃。有缺血症状者，建议长期吃。搭桥后状态良好，无缺血症状而且无高血脂患者，不用吃。9.关于需要做其他手术时注意事项的问题：告知手术医生和麻醉医生，患有烟雾病。注意手术时麻醉血压勿过高或过低，术中最好维持平时血压+10mmHG，术晨酌情补糖盐水1500ml，防止长时间禁食水后血液浓缩和麻醉诱导时低血压，术后进食不好时，注意补液。10.关于女病人怀孕问题，已有孩子的，不太建议再怀二胎，11.烟雾病患者发生脑梗时怎么办？出现明显的言语障碍、肢体麻木或者活动不灵活，到当地医院神经内科就诊，查头颅磁共振弥散证实脑梗，调控血压，监测血糖、血脂，必要时输液治疗，10-14天急性期过后，生活自理的回家继续服药治疗，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀等。不能自理的，到康复机构进一步康复治疗。出院后继续服药疏通血管，控制三高，每间隔1-2月复查磁共振弥散，待高信号消失，血脂血压血糖等控制稳定后考虑搭桥手术，降低脑梗或出血发生概率！12.烟雾病发生出血时怎么办？急诊到当地医院急诊科，会有神经外科接诊，根据出血情况决定是否手术，脑室外引流手术或者血肿清除术。一般神志清楚者保守观察治疗即可。出血量大者会发生昏迷，能否度过这一关很难准确预测，不少患者因此而死亡！闯过这一关者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活动好的，可考虑行颅内外血管搭桥术，降低脑梗或出血发生概率！13.烟雾病患者及家属必须仔细反复阅读这篇文章，按建议去做，才可能延缓血管堵塞的速度，降低脑梗和脑出血发生概率，这是治疗的基础！和搭桥手术一样重要，甚至更重要！谨记！下面是一例接受直接+间接颅内外血管搭桥手术的病例展示关于烟雾病诊治及住院流程：1.根据患者磁共振，磁共振血管成像，脑血管DSA造影，CTA血管早用确定是否烟雾病2.根据年龄、病人目前状态、既往手术史、检查化验等判断是否合适行颅内外血管搭桥手术3.根据头颅磁共振弥散看有无急性脑梗塞灶，CT判断脑出血是否已经吸收，血糖、血脂、血压是否控制，是否存在贫血（尤其女病人）等决定手术时机。4.登记列入等待住院手术计划5.通知入院（脑梗型烟雾病阿司匹林和降血脂、降压药物继续吃，不吃氯吡格雷；曾经颅内出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降压药物继续吃）6.入院后抽血、磁共振检查，脑血管DSA造影检查（近半年有的一般不需要重新做了）等术前检查有无手术禁忌。磁共振弥散检查如果发现新发急性脑梗塞灶，暂缓手术，先出院继续服药一月复查磁共振弥散，无急性脑梗塞灶再列入等待住院手术计划7.安排搭桥手术8.术后补液、止痛等处理，术后7天拆线出院9.出院后继续服药；控制血压、血糖、血脂的药物，阿司匹林肠溶片（非出血型烟雾病）
烟雾病住院期间及术后注意事项免责声明：以下内容仅代表天坛医院王嵘主任团队对于手术的评估与术后管理，不作为治疗的责任依据。各位患者及家属可以参考以下具体内容。每个人个体情况请以医生个体化评估为准。所有以下内容截止到2024年09月，后续如有信息内容变动，以医生通知及具体交待内容为准。1.手术当天早0点后，禁食水，无论是上午还是中午手术，均不能吃喝。禁食水时间较长者，医生会单独给予输液保证能量及液体供应。2.手术整体时间2-3小时左右，会根据具体情况有所调整。但是术前准备、麻醉、麻醉后恢复观察期时间较长，通常在上述基础上再增加2小时左右。3.术后由于麻醉原因，患者常会出现恶心、呕吐等症状，这是正常的麻醉反应，绝大多数患者在术后当晚即可慢慢缓解。长时间持续不缓解者，当日医生会给予相应止吐药物进行控制。4.手术当晚7:30-8:00左右会复查CT，以排除患者是否有急性的脑出血、脑梗等严重并发症。家属请按时等待，陪同一起检查。1.发热。多数病人术后都会有短暂的发热，通常在38℃上下，持续时间多数不超过3天。这是术后正常的吸收热，不是颅内感染，无需紧张。正常烟雾病术后颅内感染发生率极低，会有检查确定，会有相应的抗生素或抗病毒治疗。2.刀口肿胀。术后多数在刀口及眼部会有明显肿胀，这是不可避免的现象。也因个人体质会有不同。术后需要多下地走路，即使在床上也应抬高头部，坐起或床头摇高，增加静脉回流有助于刀口消肿。3.疼痛及失眠。术后住院期间会由于刀口疼痛引起失眠，短期内需要服用睡眠药物。术后短期内服用睡眠药物是必要的，睡眠缺失容易引起术后并发症发生概率增加，因此必要的止痛、失眠药物使用是需要的。短期使用不会有成瘾性，大可放心。4.术后一过性血流紊乱。也有人称之为术后高灌注。其实高灌注这个说法不准确。因为类似贴敷并没有直接的血流灌注，根本谈不上高灌注，因为叫血流紊乱更为合适。这是由于短期内血流环境变化导致，可以通俗的理解为术后血流改变的过渡时期。通常在术后1个月内（尤其是术后住院期间），表现为类似一过性缺血发作的症状，例如手术对侧肢体的一过性麻木、无力，甚至言语不清、失语。通过排除CT或核磁可以与严重的脑梗、脑出血进行分辨，如果排除了上述的脑梗、脑出血这些相对严重的并发症。那么一过性血流紊乱100%都可以恢复。无需紧张。5.术后的脑梗、脑出血。具体比例见《烟雾病你需要知道的最全要点》一文。这是手术最严重的并发症，一旦出现了就要做好最坏的思想准备。如果是脑梗脑出血严重者，脑组织大面积梗死、出血量大，则面临二次开颅去骨瓣、清血肿、进ICU、气管插管，甚至重残、昏迷、死亡。对于一些梗死面积不大，大部分供血脑区得以保留的情况下，虽然在急性期患者症状会很重（甚至短期偏瘫），但是在水肿期消退后，患者可能获得很好的预后，也可能遗留后遗症。但术后的脑梗、脑出血，差异性太大，只能具体人员具体说明。在此无法总结成规律，我们会按照自己的评估体系与患者逐一交代。1.术后至少3月内禁食辣、烫、面条类食物。尤其是术后仍有症状发作者，更应注意饮食。2.术后调理睡眠，如长期伴有睡眠障碍，需要去心理科专科就诊，调节失眠。3.术前有高血压患者，术后需要每天多次测量血压，根据血压情况调整血压。具体血压控制要求见前文《烟雾病生活注意事项》4.术前长期服用阿司匹林患者，术后一般建议服用到第一次复查，根据复查情况进一步决定是否长期服用。5.术后体育课、剧烈运动、军训暂时避免，但一般走路、散步不影响。如术后无症状发作，可循序渐进增加运动量。6.术后终身严格禁止：抽烟！熬夜！酗酒！7.术后保持每天充足的水摄入量，避免情绪剧烈波动。减少哭闹、生气等情绪发生。1.第一次复查为术后3-6个月，最早3个月，可晚不可早。复查项目没有特殊情况，为CTA+CTP，天坛手术的必须在天坛本院进行。2.第二次术后复查为术后12个月，复查项目没有特殊情况，为MRI（平扫+DWI+FLAIR）+MRA，天坛手术的必须在天坛本院进行。3.之后没有特殊情况，每年复查1次，没有特殊交待的情况下，复查项目为MRI（平扫+DWI+FLAIR）+MRA，建议在天坛本院进行。连查5年，每年一次。4.连续复查5年后，情况稳定者，可间隔2-3年复查一次，没有特殊交待的情况下，复查项目为MRI（平扫+DWI+FLAIR）+MRA。以上检查预约方式见《烟雾病入院检查须知》一文。其他注意事项见《烟雾病生活注意事项》一文。