徐瑞荣
主任医师 教授
血液科主任
中医血液科刘朝霞
主任医师 副教授
3.5
中医血液科周延峰
主任医师 教授
3.5
中医血液科唐由君
主任医师 教授
3.5
中医血液科宋茂美
主任医师 教授
3.3
中医血液科崔思远
副主任医师
3.3
中医血液科方圆
副主任医师
3.3
中医血液科王敬毅
副主任医师
3.2
中医血液科张杰
副主任医师 讲师
3.1
中医血液科罗雅琴
主治医师 讲师
3.1
王琰
主治医师
3.1
中医血液科刘奎
主治医师
3.1
中医血液科郑伟
主治医师
3.1
中医血液科田晓琳
医师
3.1
中医血液科徐杰
医师
3.1
中医血液科王振振
3.1
中医血液科董雪燕
医师
3.1
中医血液科丁淑敏
医师
3.1
中医血液科王英营
医师
3.1
中医血液科刘月莉
医师
3.1
一、病例患者于2019年因感冒就诊当地医院,查血常规:白细胞2.02×109/L,血红蛋白51g/L,血小板59×109/L。行骨髓穿刺:骨髓增生活跃,巨核15个,流式、FISH未见异常。诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。口服叶酸、百令胶囊、铁剂治疗。初诊:2019年9月4日患者诉乏力,余未见不适,纳眠可,二便调。血常规:白细胞2.36×109/L,血红蛋白58g/L,血小板65×109/L。治则:清热利湿中药:芦根30g焦栀子30g淡竹叶15g田基黄15g茵陈30g白茅根60g防风15g冬瓜仁15g鸡血藤30g肿节风15g14剂,水煎服中医膏方:化岩方调:焦三仙各150g阿胶300g蜂蜜300g1剂,分早晚水冲服。二诊:2020年4月9日患者诉乏力,小便黄。血常规:白细胞2.09×109/L,血红蛋白55g/L,血小板76×109/L。中药:芦根60g焦栀子15g淡竹叶15g田基黄15g茵陈60g白茅根30g防风9g冬瓜仁15g薏苡仁60g肿节风15g炒山药15g茯苓30g枸杞30g赤芍15g丹皮15g28剂,水煎服二、讨论本病中医无相应病名,根据其临证表现可分为“黄疸”、“虚劳”、“血证”等病证范畴。一般认为病因多由素体亏虚,复感外邪,或由脾胃虚损,湿浊内生,日久化热,伤及气血,故出现黄疸、虚劳等病证。本病的主要病机有以下几点:(l)湿热为患:本病溶血发作期可见皮肤巩膜黄染,乏力气短,腰酸夜尿,尿色红绛或呈酱油色,舌胖大,苔黄腻,脉滑数等表现,符合湿热合邪,阻滞中焦,下注膀胧的致病特点。根据中医“湿热相交,民当病疸”、“疸不分其五,同是湿热”等理论认识,认为素体亏虚,湿热为患是主要病机。(2)瘀血阻络:本病有迁延难愈的病程特点,急性溶血时表现黄疸、腰部疼痛、尿色黑赤、贫血等症状,结合本病易于发生血栓形成,符合中医血瘀致病的临证所见。认为瘀血阻络,血不循经是本病的病机特点。(3)脾肾不足:PNH患者多有头晕面黄、心悸气短、腰酸腿软等表现,证属脾肾不足,化血无源。肾为先天之本,主骨生髓,藏精化血;脾为后天之本,主运化,主统血。脾肾不足,血源亏虚,而见虚劳贫血的症候。PNH发病因素虽有诸多,但与脾肾不足关系密切。(4)本虚标实:本病以黄疸、贫血为主要见证;溶血发作时黄疸明显,湿热实邪致病为主,气血两虚,脾肾不足的症候为辅;无溶血发作时贫血症候为主,又兼有尿黄、黄疸的见证。本病虚实夹杂,不同阶段虽有侧重,本虚标实是病机的主要特点。三、辨证施治湿热内蕴型:主证见目黄尿赤、疲倦乏力、头晕纳差、或见酱油色尿、舌淡、苔腻、脉滑数。治以清热利湿。方用茵陈蒿汤或茵陈五苓散加减。脾肾阳虚型:主证见面色无华、或见身目黄染、疲乏气短、腰酸腿软、腹胀便溏,舌润、苔白、脉沉细。治以温补脾肾,益精生血。方用补中益气汤、茵陈术附汤或桂附八味丸等加减。肝肾阴虚型:主证见面色晦暗、头晕耳鸣、五心烦热、腰酸腿软,舌红、苔白、脉细弦。治以滋补肝肾,固髓益精。方用六味地黄丸加减。心脾两虚型:主证见心悸气短、乏力纳差、下肢肿胀,舌淡、有齿痕、脉细沉。治以补益心脾、益气养血。方用归脾汤或八珍汤加减。因本病基本属于慢性良性病,即使不能根治,若能减轻贫血,防治并发症,提高生活质量,也有积极的临床意义。
淋巴瘤分很多种亚型,不同亚型治愈率也不同:1、霍奇金淋巴瘤:在标准及规范的治疗下,早期的治愈率可达到90%以上;2、非霍奇金淋巴瘤:不同病理亚型治愈率不一样,如惰性淋巴瘤本身不可治愈;滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞等并不以治愈为目的;弥漫大B细胞淋巴瘤,如果治疗手段标准,治愈率可达50%以上;T细胞淋巴瘤治愈率不到30%。淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要特征,常伴有肝脾肿大,晚期有贫血、发热、盗汗、疲倦、体重下降等恶病质表现。根据病理组织学改变,将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。淋巴瘤是目前治疗效果较好、治愈率较高的恶性肿瘤。对于早期淋巴瘤而言,大多数患者应用放疗、化疗或放化疗联合等方法可获得完全缓解。淋巴瘤是异质性很强的一组疾病,可分为70多个亚型。某些亚型进展缓慢,被称为“惰性淋巴瘤”,由于惰性淋巴瘤进展极为缓慢,故在早期甚至不需要治疗,患者可以在不影响生活质量的情况下长期带瘤生存,与正常人生活无异。此外,在进展较快的“侵袭性淋巴瘤”中,有一类亚型称为“弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)”,在2000年左右,由于利妥昔单抗的问世,该亚型的淋巴瘤治愈率已经被提高到60~70%,被WHO组织划归为“可治愈性癌症”。而且,DLBCL也是B细胞淋巴瘤中发病率最高的淋巴瘤,约占30-40%。当前淋巴瘤的治疗方法非常多,既有传统疗法如化疗、放疗,也有新型疗法如自体造血干细胞移植(ASCT)、免疫治疗、CAR-T治疗等。目前免疫治疗在淋巴瘤领域也有不少新进展,如处于临床试验阶段的CAR-T细胞免疫治疗、国外已上市国内获批的PD-1抑制剂免疫等,未来将会为患者带来更大的获益。淋巴瘤可原发于淋巴结或结外淋巴组织,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道等。结外淋巴组织原发病多见非霍奇金病淋巴瘤(NHL), NHL-般发展迅速,易有远处扩散。总结其表现如下:1.淋巴结肿大:多数患者以无痛性、进行性颈部及锁骨上淋巴结肿大为首要表现,其次为颌下、腋下、腹股沟等处淋巴结肿大。肿大淋巴结可以互相粘连融合成块,质硬无压痛,NHL及霍奇金病(HD)均可见, 以HD为多见。 少数患者仅有深部淋巴结肿大并可压迫邻近器官引起症状,如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、上腔静脉压迫症。2.全身症状:发热可为周期性或持续性高热,发热后常有盗汗、疲乏、消瘦。另外,HD常见部分病人皮肤癌痒,NHL较常见皮下结节、浸润性斑块等。3.全身各组织器官受累:肝受累可引起肿大和肝区疼痛,脾肿大不常见,胃肠道以NHL力多见,侵犯部位多为小肠、胃,临床表现腹痛、腹泻和肿块,症状可类似消化性溃疡、肠结核等。肾脏损害也以NHL为多见,常为双侧性浸润,还可见肺实质浸润、胸腔积液、骨髓浸润等。恶性淋巴瘤不论早期、晚期都有潜在治愈的可能,淋巴瘤是当下治愈率最高的癌症之一,患者不应该轻易放弃。
血小板减少可见于多种疾病过程,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少,血小板消耗性减少,药物诱导的血小板减少,同种免疫性血小板减少,妊娠血小板减少,假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 原发免疫性血小板减少症(ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜, 是一种获得性自身免疫性出血性疾病, 约占出血性疾病总数的1/3。育龄期女性发病率高于同年龄组男性, 60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主, 严重者可发生内脏出血, 甚至颅内出血,出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。部分患者有明显的乏力症状。该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不可或缺的重要方面。 血小板减少注意事项①不要过度关注血小板数值,避免焦虑情绪。患者应积极治疗原发病,其中ITP治疗的目的是使血小板计数提高到安全水平,降低病死率,而不是使血小板计数达到正常,所以应尽量避免过度治疗。对于多数患者来说,血小板数值能恢复正常是好的,但如果血小板数值一直没有正常,能够保证血小板数值处于安全范围,没有出血,不影响正常生活也是可以的。②糖皮质激素是治疗ITP的首选药,但长期或大量应用后会产生不良反应,所以不能自行随意增减或停止用药,应严格在医生的指导下用药。长期应用糖皮质激素的患者常出现向心性肥胖、痤疮等,还可能出现消化道溃疡、血糖升高、血压升高、骨质疏松等,故患者可常规钙剂和维生素D,监测血压和血糖。激素治疗起效后,减量不宜过快,应逐渐减量,具体咨询医师的意见。③患者皮肤出现瘀斑或轻微出血时,不需要特殊处理,只要观察病情,若出现其他脏器的出血或出血不止,应及时就诊。静脉、肌肉注射时,局部严格消毒,注射后用消毒棉球充分按压,时间在5~10分钟。勤剪指甲,避免抓伤皮肤。鼻出血时,压迫止血,保持鼻腔湿润。发热时禁用酒精擦浴,以免加重皮肤出血。保持口腔清洁,预防口腔感染,宜用软毛牙刷刷牙,常漱口;牙龈出血过多,牙周炎等口腔疾病应及时治疗。④适当补充维生素C或富含维生素C的食物如新鲜蔬菜或水果等,以保护血管,减少出血。平时的饮食要有规律,按时吃饭,不暴饮暴食,主副食应该以高蛋白高维生素为主,如小麦、玉米、糯米、豆类、蛋类等。可多吃新鲜水果及动物肝脏,不要吃辛辣刺激、油腻和不容易消化的食物,如火锅、烧烤、快餐等,刺激性食物也应及时戒掉,避免加重病情。⑤选择适宜的运动,避免猛烈的撞击。血小板低的人不宜剧烈运动,不要过度劳累,不宜搓擦皮肤,以避免因血管脆性增高容易发生皮肤紫癜和瘀斑。可以适当参加一些锻炼,如散步、慢跑、打太极拳等,从而增强体质,提高抗病能力。⑥中药联合治疗。中医药治疗血小板减少,根据临床辨证,主要以“补益肝肾、健脾养血、益气宁血、活血止血”为法。 在临床中可明显改善患者的临床症状,提高患者生存质量,减少西药治疗的不良反应。膏方、丸剂等服用方便,患者可选择服用。
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