眼底病科

玻璃体切除玻璃体手术是20世纪70年代初发展起来的高水准现代显微眼科手术，它的出现被认为是眼科治疗史的一大革命，打破很多以前不能治疗的手术禁区，给无数眼疾患者带去了光明。在发达国家的眼科治疗中心，玻璃体手术仅次于白内障摘除人工晶体植入术，成为第二位主要的眼科手术。那么做完玻璃体手术之后要注意哪些事项呢？ 术后处理 （1）注入硅油或C3F8的患者需俯卧位，观察眼压变化，眼压升高必须对症治疗；注入硅油的患者俯卧位3个月左右，必要时延长，根据复诊结果调整每天俯卧位时间长短，但严格俯卧位一般无需3月，一般为3周到4周左右，之后每日俯卧位6-8小时，剩余时间左右交替侧卧。 （2）术后用药 常规抗生素激素非甾体眼药水点眼，一般术后应用一月左右，根据眼部炎症情况调整眼水。口服营养神经促进恢复用药一般需用一月左右，注意积极治疗原发病，注意控制血压血糖！ （3）术后视力 术后视力恢复主要取决于黄斑视神经功能有无受损。术后早期会因为填充气体或者硅油导致视力暂时性较差，注意心态不要急躁，待气体吸收或查矫正视力一般会有提高 术后护理 1 加强生活护理，玻璃体切割手术时间长，术后返回病房后，应加强生活护理，加强巡视，避免患者离床时碰撞术眼。术后取坐位的患者应注意保暖，同时调节室内光线强度，避免噪音。为患者创造一个良好舒适安静的环境。 2 饮食术后应进清淡易消化的半流食或普食，少食奶制品，防止腹胀。最重要是保持大便通畅。 3 玻切注硅油术因硅油不具有长效气体的膨胀性而且相对可靠长久，只需严格保持俯卧3周到一月左右。定期复查，一旦发现硅油乳化要及时就医。 4 玻切注气术氟环丁烷气体注入眼内后72h体积膨胀最大眼压升高通常发生在注气后12—96h通常7d内恢复正常水平。也可有一过性眼压增高，如出现头痛、眼痛、恶心、呕吐、角膜水肿等眼压增高症状及时给予20%甘露醇快速静滴，也可遵医嘱给予其他降眼压处置，对年老，体弱患者要严密观察生命体征变化，以防发生意外。 4.术后体位　如果玻璃体腔内填充气体或硅油，术后要求患者俯卧位，使气泡和硅油顶压视网膜及裂孔复位。俯卧位时胸腹部置软垫，额部和下颌部垫软枕，不能压迫术眼。有时取坐位或侧卧位，坐位时双前臂和额部放在软枕上，因术后强迫体位时间较长可嘱患者适当变换姿势，坐卧交替，并向其强调俯卧位的重要性。长久俯卧位压迫眼眶影响局部血液循环加重眼部疼痛，可采用热毛巾轻敷面部，促进血液循环，减轻肿胀。也可以使用那种视优眼托枕，针对玻切手术后患者设计的，有助于恢复。 6　心理护理　许多玻璃体切割术的患者思想负担很重，担心预后，故在术前做好患者的心理护理是保证手术顺利进行的一个重要环节。首选要建立良好的护患关系，根据患者的心理变化，有目的地同患者进行交谈，认真介绍相关疾病知识，使患者对自己的病情有全面的了解；其次要掌握患者的心理特点，给予说服解释，想方设法解除患者的紧张、恐惧。 7　预防感染　及时遵医嘱给予全身使用抗生素，观察术眼敷料有无渗血、渗液，术眼分泌物的多少及性质，遵医嘱按时点眼液、换药，做到严格无菌操作，防止交叉感染。 8　出院指导　对患者进行健康教育，嘱其多休息，避免剧烈活动，半年内不得从事重体力活动。并嘱患者1周后门诊复查，3个月内每月复查一次，以后遵医嘱复诊。 家庭护理或出院后问题 1、玻璃体术后一天内应避免驾驶、饮酒、抽烟等问题。 2、玻璃体术后一周内，应不可以游泳和进入污染较为严重或粉尘较多的场所。 3、术后1~2内眼睛可能有不适感，眼红、肿痛、流泪等状况，此种状况是正常的无需担心，若出现剧烈的眼痛、眼睛肿胀不断加重、体温上升超过38°以上应及时到医院进行就诊。 4、手术3天后，您可以进行一些适度的活动，但须避免提重物。2周后方可慢跑。 5、手术后10天内，您应用纱布包眼或戴护目镜。玻璃体手术之后应避免撞击和刺激您的眼睛。 6、玻璃体手术后在洗澡和清洁方面可以如常洗澡、冲凉或洗头，之后轻轻地擦干眼部皮肤。每天早晨用温热的毛巾轻轻地清洗您的眼睑和睫毛，轻轻擦干眼部皮肤 7、饮食方面，无特殊禁忌，但是眼科医生建议少吃或不吃辛辣食物、烟酒不沾。 8、若您有其他玻璃体术后不适症状，眼科中心医生建议您及时到相关眼科医院进行就诊。

玻璃体腔注药治疗眼底病近来比较风靡，也确实有一定疗效，改变了我们一些传统的治疗思路。最近不断有患者提问，关于玻璃体腔注射药物的相关情况，我集中了一下，回答如下：1、玻璃体腔注药（眼内注药）治疗哪些疾病： 答：目前用于玻璃体腔注射的药物的主要机理是：在老年黄斑变性等一些列的黄斑疾病，由于各种原因导致了眼内新生血管的生长（脉络膜和视网膜），而新生血管很脆，很容易出血、渗漏，水肿，最终导致瘢痕形成，造成失明。抗新生血管生成药物就是要阻止新生血管生长、减少渗出、减轻水肿，从而稳定或提高视力。目前抗血管生成药物应用范围很广： 1）各种原因引起的黄斑水肿(包括糖尿病性黄斑水肿、白内障术后或葡萄膜炎后等各种疾病引起的黄斑水肿；) 2）各种原因导致的脉络膜新生血管膜形成（包括老年黄斑变性、高度近视黄斑变性、中渗等）； 3）视网膜新生血管（如糖尿病视网膜病变、静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、Coats'病、脉络膜骨瘤、 脉络膜血管瘤等引起的视网膜新生血管形成或微血管病变）； 4）视网膜静脉阻塞； 5）新生血管性青光眼等疾病。2、所用药物有哪些？ 答：目前主要是雷珠单抗（Lucentis），已经在中国上市。 Lucentis已经2006年就已经在美国上市，当年被评为美国的十大卫生新闻。 它是一种血管内皮细胞生长因子（VEGF）片段抗体，可以抑制多个VEGF亚型，很多临床试验证明其在治疗老年黄斑变性的治疗效果十分令人振奋。目前已经获得国家批准，在中国上市使用。 上面这个表显示，总体来说，打针后视力可以提高，但这是一个平均数，具体到个人，其实也有不提高，甚至视力下降的。要根据病情，如果已经萎缩或瘢痕化了，效果就不好的。 雷珠单抗，目前的适应症还是老年黄斑变性，近期还要进行有关治疗糖尿病黄斑水肿、病理性近视、视网膜静脉阻塞等疾病治疗的临床试验。 因此，目前用于治疗这些疾病原则上市超出说明书用的范围的，但这些适应症在国外已经批准（中国做事总是要慢几步），大量的临床应用证明其疗效很好了，而且没有其他方法有如此好的效果，患者朋友在用这个药时要理解这一点，如果不能理解，要向医生提出来！ 由于黄斑变性也好，糖尿病黄斑水肿也好，或静脉阻塞也好，是慢性疾病，目前的治疗不能根治，抗VEGF药物治疗，总体来说是控制疾病的发展，需要多次治疗，国外推荐每月注射1次，一年12次左右，国内我们实际临床中，一般先打3次，以后根据需要决定是否需要再打针，这一点一定要清楚，抗VEGF药物治疗决不是“一针灵”。 阿瓦斯丁是美国FDA批准用于治疗直肠肿瘤等恶性肿瘤的，但由于阿瓦斯丁是血管内皮细胞生长因子的全长抗体，它治疗肿瘤的机理是“饿死”肿瘤，让供应肿瘤的血管萎缩，肿瘤没有了血供，就可能萎缩。由于它的成份与Lucentis相似，所以就有人把它用来治疗黄斑变性等眼内新生血管疾患，取得了比较好的效果。它的最大的好处是价格上便宜很多，但是，由于该药没有眼内注射的适应症，因此，大医院，管理严格的医院一般都不允许使用来治疗眼疾。 曲安奈德是一种激素，其可以辅助治疗眼内新生血管，减轻黄斑水肿，但副作用是白内障和激素性青光眼，尤其青光眼发生率可能在20%以上，有时要手术才能控制眼压。3.眼内注射有哪些副作用和并发症？ 答：目前来说，眼内新生血管类疾患确实没有特别好的治疗办法，以上所说的抗血管生成药物是目前最好的治疗方法之一（另外就是光动力疗法）。但任何治疗都有其局限性。 眼内注射最大的风险就是与注射相关的并发症，如：眼内感染、出血、视网膜脱离。另外，也有人报告有视网膜色素上皮撕裂等并发症。 其中最值得重视的并发症是眼内感染，一旦发生感染，后果不堪设想，有可能失明。国外报告发生感染的发生率大概0.1%左右。药物本身的副作用并不大。一般不建议孕妇注射抗血管生成药物。 4.注药前的准备及如何注射？ 答：首先要让医生确定需要才能进行治疗，其次，要弄清楚注射的是什么药物？ 要了解抗新生血管药物目前在中国没有医保，所以费用不能报销。要了解注射的风险，了解无论是黄斑变性、糖尿病视网膜病变、静脉阻塞均不可能一次治疗成功，需多次注射。术前要签署手术同意书，方可进行注射。有任何疑问，不要急着盲目注射，弄清楚后再进行治疗不迟。 拟注射的前3天要滴用抗生素眼药水，如果不能提前3天滴用眼药水，就要密集点眼药水，比如5分钟1次，只有这样才能注射。 注射当天最好有人陪同，一般不建议双眼同时注射。 手术当天，办理好登记、缴费和签字以后，进入手术室。在手术室内，先眼部消毒，点表面麻醉药，在距角膜缘3.5mm处将药物注入眼内。5. 术后注意事项？ 答：手术当天晚上可以打开纱布，睡觉前点3-4次抗生素眼药水，当晚不要洗脸。从术后第一天开始，至少连续3天点眼药水，每天至少4次。 一般情况术后第二天就可以恢复正常的生活或工作。但如有明显的眼痛、视物明显模糊、眼红充血等情况，应立即跟医生联系，或当地医院眼科就诊，主要了解有无感染的发生，决不能耽误！！！6.一般需要注射几次？ 答：没有固定次数。 一般“中渗”的治疗次数会少一些，但一般也得2-3次。黄斑变性、静脉阻塞、糖尿病视网膜病变的黄斑水肿，一般需要多次治疗，有的患者只想注射一次，这是没有多大用处的。 国外是每月一次，最多已经注射了90多次。我们这里也有注射20多次的，主要是根据眼底、OCT及眼底造影情况而定。注射次数越多，风险就越大，这是这种治疗的弊病。目前有研究缓释装置的，但远没有到临床使用。7.眼内注射抗血管生成药物与光动力疗法（PDT）的关系？ 答：光动力疗法在国内已经使用7-8了，我们协和医院是最早开展治疗的单位之一，有丰富的治疗经验。 PDT在3年前是眼内新生血管唯一的治疗方法，确实有效，可以使新生血管封闭（详细见另文），稳定视力。另外一个最大的好处是基本没有副作用和并发症，缺点是比较贵，做一次17000元左右。 眼内注射最大的好处是便宜不少，疗效很不错，但风险要大得多，最怕的就是感染，好在发生率不是很高。目前我们推崇“联合疗法”，就是PDT联合眼内注药治疗眼内新生血管疾病（特别是息肉状脉络膜血管病变），目的是取得更好的疗效的同时，减少PDT或眼内注射的次数，减少费用，减轻家庭多次往返医院的负担，最主要是减少副作用和眼内注射的风险。 联合疗法一般是做一次PDT，在PDT之前或之后的3天内，进行1次眼内药物注射，4-6周后来复查，根据需要酌情进行1-5次以上的玻璃体腔注药。8.术后情况 1）术后立即眼前絮状漂浮物：可能是药物在玻璃体内飘动，不要紧张； 2）术后回家照镜子一看，眼睛出血很多，甚至发紫：这可能是注射时碰到小血管出血，这个并不可怕，一般10天左右吸收。 3）手术当天回去眼睛很痛，眼球不能动，眼泪很多，异物感：可能是消毒液的作用，如果确实疼痛不能忍受，则需来医院看看；如还可以忍受，一般次日就能缓解。9.我已经打过几针，甚至还联合了光动力疗法，怎么视力还是没有恢复正常，还有变形和发暗或颜色不正？ 答：黄斑是我们人眼视觉最重要的部分，司我们的中心视力、色觉、形觉，因此一旦黄斑得了病，影响视功能就很严重。 有时因为时间太长，神经组织已经有不可逆的损害，或病变虽然好了，也不出血和水肿了，也就是我们医学上的痊愈了，但留下瘢痕正好在黄斑中央，这样视力肯定不会象没有得过病似的那么好，可能还会有视物变形等，这是就是黄斑疾患的一个弊病。而且，大部分黄斑病变的病因尚未明了，目前的治疗也还是治标，所以还有复发的可能。 因此，希望患友们不能太理想化，每个人的病情都不一样，目前的科学还达不到能让大家都十分满意的程度，病情能不急剧恶化，或者还有一定的改善，就应该高兴了，生活中要保持乐观向上的心态。10.青年性黄斑变性（Stargardt病）、视网膜色素变性能不能用抗血管生成药物治疗？ 答：不能，除非有新生血管生长。这两种疾病有赖于今后基因治疗，或干细胞治疗，目前没有特效方法。11.干性黄斑变性的治疗？ 答：没有特效治疗方法。 建议：多吃蔬菜水果，戒烟，保持合适体重，控制好血压、血脂；出门太阳大戴墨镜；补充叶黄素类药物，但这是保健药品，药店有售，需长期服用。12.其他提醒注意的问题： 1）象老年黄斑变性等一些眼底疾患的病因依然不清楚，有的虽然清楚，比如高度近视黄斑变性，但没有办法消除。 目前的治疗办法基本上是治表，无法从病根上进行对因治疗，因此，治疗一次，往往不能解决问题，因为病根还在，所以需要多次治疗，也就不足为怪了，但总比没有治疗办法强。 另外，疗效跟病变的程度有关系，如果病变时间太长，所造成的视网膜的损伤太大，或者已经瘢痕化，或者黄斑发生了萎缩性改变，则疗效尤其是视力恢复就比较困难。有一些号称能根治黄斑变性的医院或药物，我个人觉得均不可信。2）网上有很多关于黄斑变性疾病治疗方法，如光动力疗法、Lucentis和Avastin（阿瓦斯丁）的介绍，大家可以在去医院之前先看看，做一点功课，这样就不会太盲目。

视神经炎（optic neuritis，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。以往按受累部位分为4型：球后视神经炎——仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常；视乳头炎——累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎——主要累及视神经鞘；视神经网膜炎——同时累及视乳头及其周围视网膜。目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型。我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。1. 视神经炎的病因分型特发性视神经炎：特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（multiple sclerosis related opticneuritis，MS-ON）；视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitis optica related optic neuritis， NMO-ON）；其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。感染性和感染相关性视神经炎。自身免疫性视神经病。其他无法归类的视神经炎。2. 临床表现2.1 特发性视神经炎IDON：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，20-50岁多见，男女患病比例约为1：3。多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。部分患者有眼痛或眼球转痛。视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺损。VEP检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（relative afferent papillarydefect，RAPD）。约1/3的患者有程度轻重不等的视乳头水肿，其余2/3的患者为球后视神经炎。IDON有白愈性，欧美研究报道80%-90%的患者视力恢复至0.5以上。1/3甚至半数以上的IDON患者会进一步进展为中枢神经系统脱髓鞘疾病MS，特别是伴脑白质脱髓鞘病灶的IDON患者转化为MS的几率更可高达70%以上。故IDON又称为MS-ON。国内目前暂缺乏大样本的系统资料，小样本研究提示尽管部分ON患者视功能恢复较好，但多数与其他亚洲国家报道相似，以视功能损害重且恢复差的ON多见，MS相关的IDON相对少见。NMO-ON：视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种不同于MS的主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。经典的NMO又称为Devic病，近十年来由于视神经脊髓炎抗体（NMO-IgG）（之后的研究发现该抗体为水通道蛋白4抗体，AQP4-Ab）的发现，随之提出了复发性NMO的概念。NMO以及NMO相关视神经炎（NMO-ON）在亚洲国家比欧美更高发。NMO-ON与IDON的临床特点有所不同。经典NMO相关的视神经炎主要表现为双眼同时或相继（双眼相隔数小时、数天甚至数周发病）出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见；部分患者出现视乳头水肿、视网膜静脉迂曲、扩张及视乳头周围渗出；视功能恢复较差，多数患者会遗留双眼或至少一只眼的严重视力障碍（最终视力低于0.1）。复发性NMO相关的视神经炎多为单眼发病，易复发，视功能损害重且恢复差。NMO的急性脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生，二者可间隔数天、数周、数月甚至数年，表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。其他中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎：其他中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎国内外研究报道较少。急性播散性脑脊髓炎最多见于儿童接种疫苗后1-3个月内，脱髓鞘病灶可累及视神经而发生视神经炎。这种视神经炎通常双眼同时发生，伴有较明显的视乳头水肿，视功能损害程度不一，但在糖皮质激素治疗后视功能恢复较好。同心圆硬化和Scherderman病相关的视神经炎罕见报道。2.2 感染性和感染相关性视神经炎与视神经炎相关的病原体种类繁多，包括细菌感染，如梅毒、结核、莱姆病、猫抓病、布鲁杆菌病等，以及各种病毒，如肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒1型、水痘带状疱疹病毒等。局部感染如眼内、眶内、鼻窦、乳突、口腔和颅内感染等，以及全身性感染均可能成为视神经炎的病因。病原体可以通过直接蔓延、血行播散等途径直接侵犯视神经（感染性视神经炎，如梅毒视神经炎、结核感染性视神经炎），也可通过触发免疫机制导致视神经炎症（感染相关性视神经炎）。值得注意的是各种病原体感染尤其是病毒感染可以作为特发性视神经炎的诱发因素，因此感染相关性视神经炎在概念和分类上与IDON有重叠之处，有待今后大规模病例研究以进一步明确。感染性或感染相关性视神经炎可单眼或双眼急性、亚急性起病。临床可表现为视乳头炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。因病原体及感染程度不同，预后差异较大。部分感染性视神经炎有白愈性（如视神经乳头炎、视神经周围炎），或者病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好；部分病例（如梅毒螺旋体或结核杆菌感染性视神经炎）或重症感染，如治疗不及时，则恢复不佳。感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好。2.3 自身免疫性视神经病可以是系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病等）的一部分，也可作为系统性自身免疫病的首发表现。多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及。与IDON相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差；多数有视乳头水肿，部分伴有少量小片状盘周出血；可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性；易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。3. 诊断及鉴别诊断ON及各病因类型诊断标准：各型视神经炎主要根据典型的发病年龄、方式、症状体征、病程演变等进行临床诊断，临床表现不典型者则酌情结合辅助检查排除其他可能的疾病后进行诊断。符合如下简化条件者可考虑相应诊断，建议在实际临床工作中仔细进行鉴别诊断（表1）。鉴别诊断：需要与视神经炎进行鉴别的其他类型的视神经疾病包括：非动脉炎性缺血性视神经病、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等。掌握各种不同类型的视神经病变临床特点，详尽的病史采集以及正确选择相应的辅助检查对于鉴别诊断非常重要。视交叉及视中枢病变主要表现为双颞侧偏盲或不同类型的同向偏盲，一般不容易与视神经炎混淆，但是在少数情况下也可能误诊。其他眼科疾病（屈光不正，青光眼，视网膜病变，眼眶炎症等），甚至癔病或诈病性盲（非器质性视力下降）也需要严格结合病史、体征并正确选用辅助检查才可能进行较为准确的鉴别诊断。视神经炎诊断和分型流程：见图1。4. 治疗主张对视神经炎采用针对病因的治疗，最大程度挽救视功能同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。应首先明确视神经炎诊断，随之尽可能明确病变的性质和原因，从而选择相应针对性治疗。特别需要注意的是，因视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一，故如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科等相关专科进行全身系统性治疗。4.1 糖皮质激素是非感染性视神经炎急性期治疗的首选用药。目前国内常用制剂有泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松、氢化可的松等。常用用法包括静脉滴注和（或）口服，不推荐球后或球周注射糖皮质激素治疗。应用时注意药物副作用。表1 不同类型视神经炎诊断标准疾病类型诊断标准ON1. 急性视力下降，伴或不伴眼痛及视乳头水肿2. 视神经损害相关性视野异常3. 存在相对性传入性瞳孔功能障碍、VEP异常2项中至少1项4. 除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒件及营养代谢性、遗传性视神经病等5. 除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变6. 除外其他眼科疾病：如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等7. 除外非器质性视力下降IDON（MS-OW）1. 符合上述0N诊断条件，并具备MS-ON的临床特点2. 除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病3. 可作为MS[18]的首发表现，或在MS病程中发生的ONNMO-ON1. 符合上述ON诊断条件，并具备WMO-0N的临床特点2. 除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病3. 可作为NMO[8]的首发表现，或在NM0病程中发生的ON感染性视神经炎1. 符合上述0N诊断条件2. 具有明确的感染性疾病的临床及实验室（血清和/或脑脊液）证据：如梅毒、结核、莱姆病、HIV等自身免疫性视神经病1. 符合上述0N诊断条件2. 已合并系统性自身免疫性疾病，或至少一项自身免疫性抗体阳性3. 排除感染性视神经炎注：0N示视神经炎；NM0示视神经脊髓炎；IDON示特发件脱髓鞘性视神经炎；MS-ON示多发性硬化相关性视神经炎；NMO-ON示视神经脊髓炎相关性视神经炎IDON：尽管部分IDON患者可有自愈性，但糖皮质激素治疗可以加快视功能恢复，并降低复发率[1，20-22]。推荐用法：甲基强的松龙静脉滴注1 g/d×3 d，然后口服泼尼松每日1 mg/kg体重共11 d，减量为20 mg×1 d、10 mg×2 d后停用。国外研究提示单纯口服中小剂量糖皮质激素者2年内复发率较高，故不推荐对IDON患者进行单纯口服中小剂量糖皮质激素治疗。NMO-ON：目前国内外尚缺乏大样本的临床试验为NMO-ON的治疗提供证据级别较高的依据。我们结合国内患者的临床特点，参考欧洲神经病学学会、中国视神经脊髓炎诊断治疗指南以及国外关于NMO治疗的权威性述评，建议采用以下治疗方案：首选甲基强的松龙静脉点滴治疗，甲强龙静点1g/d×3 d，然后口服泼尼松每日1 mg/kg体重，并逐渐减量，口服序贯治疗应维持不少于4-6个月。如视功能损害严重且合并AQP4阳性，或者反复发作、呈现糖皮质激素依赖现象，可予甲强龙静点1 g/d×3-5 d，其后酌情将剂量阶梯依次减半，每个剂量2-3 d，至120 mg以下，改为口服泼尼松片每日1 mg/kg体重，并逐渐缓慢减量，维持总疗程不少于6-12个月。自身免疫性视神经病：该类型视神经炎由于诊断和分类尚存在争议，也缺乏治疗研究的证据。鉴于系统性白身免疫病与NMO常常伴发，二者间存在某些共同的免疫病理生理机制，建议参照NMO-ON方案。部分自身免疫性视神经病患者有糖皮质激素依赖性，口服糖皮质激素应酌情较长期维持，可考虑小剂量维持1-2年以上。图1. 视神经炎诊断和分型流程图4.2免疫抑制剂主要用于降低视神经炎患者的复发率，以及通过防止或降低脊髓和脑损害发生，降低从视神经炎发展为MS或NMO的几率。适用于：NMO-ON以及自身免疫性视神经病患者的恢复期及慢性期治疗。因药物起效较慢（不同药物起效时间不同，多为2-3个月开始起效），建议与口服糖皮质激素有2-3个月叠加期。但副作用较大，町有肝肾功能损伤、骨髓抑制、重症感染、生育致畸等。常用药包括：硫唑嘌呤，环孢素A，环磷酰胺，甲氨蝶呤，麦考酚酸酯，利妥昔单抗等。尚无统一用法，推荐综合患者病情、耐受情况、经济条件等选择用药及用量。其中，AQP4抗体阳性或复发性NMO-ON可考虑首先选择硫唑嘌呤（口服25 mg/次，2次/d；可耐受者逐渐加量至50 mg/次，2次/d。如复发频繁，或已合并脊髓等其他部位受累，可换用环孢素A、环磷酰胺等药物；但应特别注意硫唑嘌呤的严重骨髓抑制以及肝肾功能损害的副作用，常规并及时检查血常规以及肝肾功能等，发现副作用及时停用并酌情考虑更换其他免疫抑制剂；已合并系统性自身免疫病的自身免疫性视神经病患者应及时转诊至风湿免疫科予以专科免疫治疗。4.3多发性硬化疾病修正药物（disease modifying agents， DMA）DMA主要用于治疗多发性硬化。国外研究[28-32]已初步证实DMA有助于降低IDON向MS的转化风险，故近些年来开始将DMA用于IDON患者。推荐适应证：颅脑MRI中可见脱髓鞘病灶的典型IDON患者。常用药物包括：β-干扰素，醋酸格拉默，米托蒽醌、那他珠单抗等也有研究应用报告。4.4其他治疗血浆置换：可用于重症视神经炎且恢复不佳患者的急性期，包括NMO-ON以及自身免疫性视神经病[33-35]，特别是AQP4抗体阳性者或者频繁复发者。参考用法：血浆置换量按40 ml/kg体重，按病情轻重，每周置换2-4次，连用1-2周。免疫球蛋白：可考虑作为IDON或者NMO-ON患者急性期的治疗选择之一[10，35]。但目前仍缺乏足够证据支持其确切疗效。参考用法：每日0.2-0.4 g/kg体重，静脉滴注，连续3-5 d。抗生素：对明确病原体的感染性视神经炎应尽早给予正规、足疗程、足量抗生素治疗。梅毒性视神经炎应参照神经梅毒治疗方案予驱梅治疗（包括青霉素静点以及长效青霉素肌注）；结核性视神经炎应予规范抗痨治疗（包括异烟肼、乙胺丁醇、利福平、链霉素、吡嗪酰胺等联合治疗）；莱姆病应予长疗程头孢曲松治疗；真菌性鼻窦炎所致视神经炎应在适当外科干预基础上予足量抗真菌治疗等。中医中药：在以上免疫治疗基础上，配合中医中药治疗，对于降低视神经炎复发、减少激素治疗副作用、促进视功能恢复有帮助。营养神经药物：如B族维生素（甲钴胺）、神经生长因子、神经节苷脂等，对视神经炎治疗有一定辅助作用。