心胸外科

南宁市第二人民医院胸心血管外科具备各类先天性心脏病手术治疗的雄厚实力，为帮助贫困家庭救治先天性心脏病患儿，医院本着“仁以爱患”的医院精神，将免费救助10例简单型先心病患者，救助时间从2018年7月1日开始，凡符合救助条件的患者，以医疗救治为主，按每例费用30000元人民币预算，同时申请红会“博爱救心”，超出部分费用由医院承担，保证救助资金使用率达到100%。 详细情况请咨询电话：0771-4808214（医生办） 地址：南宁市淡村路13号外科医技大楼20楼医生办公室

孩子经常喘鸣、气促，频发感冒，在医院检查后确诊为“肺动脉吊带”，这是怎样的疾病？ 肺动脉吊带是一种非常罕见的先天性心血管畸形，也被称为左肺动脉起源异常。正常来说，我们的肺动脉从心脏的右心室发出以后，在气管前方分成左、右肺动脉，之后分别走向左肺和右肺。 但对于肺动脉吊带的孩子来说，左肺动脉没有从正常位置发出来，而是从右肺动脉发出，从气管和食管中间横穿而过，由右向左伸向左肺，相当于左肺动脉围绕气管形成吊带。左肺动脉起源异常和走向异常，就导致气管、食管很容易受压，尤其是气管。所以，这类患儿常常会有气管狭窄，出现呼吸困难、呼吸急促，甚至口唇青紫、窒息的表现。一旦出现以上症状，疾病进展会非常快，给孩子带来严重的后果。 肺动脉吊带是人类认识最晚的一种先天性血管畸形，第一例是在1897年，1个7个月大的孩子因呼吸困难死亡，尸检时发现左肺动脉的异常起源，第二例是在1938年，同样是7个月大的孩子死亡后，尸检时发现有气管被包绕，引起气管狭窄。之后的20多年，没有一个孩子能在活着的时候确诊、并接受治疗，都是死亡以后才明确的。直到CT和核磁共振技术的出现，才使得肺动脉吊带能够在孩子活着的时候被诊断出来。 肺动脉吊带有多严重？对孩子的肺部和心脏发育有哪些影响？会致死吗？得了肺动脉吊带的孩子，病死率有多高？ 肺动脉吊带对孩子影响的严重程度，主要取决于气管狭窄和受压迫的程度，90%的患儿会有症状，有些患儿甚至刚出生不久就出现了症状。 绝大多数患儿来医院就诊，主要是因为喘息、喘鸣、呼吸有声音、呼气时间延长等情况，类似于哮喘的表现；同时可能伴有高声调咳嗽，以及吸气时肋间隙、胸骨上窝、锁骨上窝发生内陷，临床称之为三凹症。这些症状可以是持续的，也可以是间断的，需要引起家长注意的是，这些症状会随时加重，孩子可能会突然出现呼吸暂停、口唇明显青紫，甚至意识丧失、抽搐，更严重的话，还会引起猝死。 如果患儿气管狭窄和受压迫很严重，很早就会出现咳嗽、喘息等表现，随着年龄的增长，可能会出现反复肺炎、喂养后误吸等情况，需要长期需要呼吸机辅助呼吸。部分肺动脉吊带患儿可能在新生儿期、婴儿期就出现严重的呼吸困难，甚至危及生命，这类患儿如果不及时接受治疗，病死率在80-90%以上。 为什么这类患儿会频发喘鸣、感冒？是由气管狭窄造成的吗？肺动脉吊带一定会合并气管狭窄吗？几率有多高？ 气管狭窄、本身气道发育异常及其导致的肺炎，是患儿频发喘鸣、感冒的直接原因。由于左肺动脉的走向异常、并压迫到气管，几乎所有患儿都会出现不同程度的气道狭窄，其中，中重度狭窄（气管狭窄程度超过1/2）及长段狭窄（气管狭窄长度超过1/3）的发生率达到50-60%。 正常婴幼儿的气道直径比成人的要小很多，当出现比较明显的气管狭窄时，孩子吸气会有阻力，有阻力就会出现喘鸣，如果合并有感染，气道黏膜很容易出现肿胀，即使是一个小小的感冒，孩子的症状也可能十分严重。 孩子的症状越严重，说明气管狭窄越严重吗？气管狭窄的程度、范围、长度超过多少，说明孩子的病情比较危险了？ 一般来说，患儿什么时候出现症状、症状有多严重，主要与气管狭窄的程度和长度有关，同时也与其是否合并其他心脏畸形有关。如果狭窄程度在中重度以上、存在长段气管狭窄，或者合并复杂的心脏畸形，这就说明患儿情况危重。 有些患儿受压的气管出现软化，是说明病情加重了吗？气管软化对孩子有什么危害？ 正常孩子的气管内部有软骨支撑，吸气的时候胸腔内是负压，但因为有软骨支撑，气管不会发生塌陷，气体可以顺利通过气管进入两肺；如果某一部位的气管发生软化，导致支撑效果不好，吸气时软化部位就很容易发生塌陷。 本身肺动脉吊带的孩子就有气管狭窄，吸气很费力，再加上气管软化，会明显加重孩子的呼吸困难。这些孩子，往往一出生或出生后不久就需要用呼吸机辅助呼吸，来改善呼吸困难的情况，一旦准备撤离呼吸机，孩子的呼吸困难就会再次出现，几乎很难撤离呼吸机。所以说，如果肺动脉吊带的孩子有气管软化，最好能及时手术，否则不仅会加重症状、导致感染难以控制，孩子的呼吸循环也会逐渐走向衰竭，即使后期做了手术，术后恢复、撤机也会受到影响。