心脏小儿科

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 临床工作有时会接诊心肌炎的患儿，也经常会接到室性早搏和心肌炎相关性的咨询。那么真正的儿童心肌炎有什么特点？如何治疗呢？这期想给大家科普一下儿童心肌炎的知识。 儿童心肌炎比较常见，临床表现轻重不一、病情严重程度不等，轻者可无自觉症状，严重者可晕厥、猝死。 其中最为凶险的是暴发性心肌炎，表现为心源性休克，并且常合并心律失常，如三度房室传导阻滞，室速等。导致儿童晕厥抽搐，意识丧失，也就是所说的阿斯综合症。 病因：由多种病原体（病毒、细菌等）、过敏或自身免疫疾病等引起，以病毒性心肌炎最为常见。 发病机制：病毒性心肌病的心肌病变，早期由病毒直接侵犯心肌引起，后期主要是由心肌受损后产生的抗心肌抗体所致。余病因的多与自身免疫反应相关。 临床表现及依据：1.前驱感染病史；2.心功能不全、心源性休克、心脑综合症；3.心脏扩大；4.心肌酶CKMB或肌钙蛋白升高，伴动态变化；5.显著的心电图改变；6.心脏磁共振检查呈典型的心肌炎症表现；7.胸闷、胸疼、心悸、乏力等。 治疗：（1）休息；（2）丙种球蛋白冲击、激素、营养心肌治疗；（3）缓慢性心律失常需考虑临时起搏治疗；（4）血管活性药物；（5）机械循环支持：如ECMO、心室辅助装置等。

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 ?本中心在国内较早开展儿童起搏治疗，年手术量约占全国三分之一，最小植入年龄出生后10小时。从新生儿脐静脉临时起搏、低龄儿童心外膜植入起搏技术、适龄儿童左束支起搏以及左束支阻滞心肌病同步化治疗等方面都积累了丰富而先进的经验。 ?最近碰到几例先天性房室传导阻滞的患儿，这期想给大家科普一下先天性房室传导阻滞的起搏治疗。 （一）先天性房室传导阻滞的定义、病因及流行病学特点先天性心脏传导阻滞（congenital heart block，CHB）指子宫内、出生时或出生后28 天内发现的心脏传导阻滞。CHB的常见病因包括心脏结构异常、免疫性以及特发性三大类，其中特发性病因中部分患儿为遗传性离子通道病，如先天性长QT综合征、进行性心脏传导疾病（PCCD）。临床较为罕见，发生率为1/20000-1/30000。 （二）如何诊断？胎儿期采用胎儿超声心动图诊断，生后行心电图和（或）动态心电图（HOLTER）诊断。 （三）起搏治疗指征①先天性完全性房室阻滞的新生儿或小婴儿，心室率低于55次/分或合并先天性心脏病心室率低于70次/分； ②宽大心室逸搏心律，复杂心室逸搏波或心功能下降； ③生长发育受限、心脏扩大、不能耐受的症状，如晕厥等。 （四）如何治疗①心率维持在70-80次/分左右，临床可耐受、心脏彩超正常，可密切随访观察； ②心率慢，可考虑异丙肾上腺素静脉泵入维持心率，长时间应用会耐药，后期需起搏治疗；如异丙肾上腺素静脉泵入无效，需及时起搏治疗； （五）临时起搏 or 永久起搏经脐静脉植入临时起搏器，择期行永久起搏器植入。如体重尚可、一般情况可耐受，则考虑直接行永久起搏器植入；体重＜8~10kg的推荐经心外膜途径植入永久起搏器。

小佳佳，女，9个月，呼吸道感染就诊时发现心肌酶多项升高，其中代表心肌的CKMB 34U/L，正常范围是0~25。其他心脏检查完全正常。妈妈非常庆幸，幸亏这个敏感的心肌酶CKMB发现了轻微的心肌损伤，可以早期积极治疗。 然而随着营养心肌治疗，复查心肌酶CKMB却波动非常大，从30-50-28，反正就是没有到正常范围。然而这个指标的数值变化直接决定了佳佳妈妈的心情。后来意外得知CKMB还有另外一种检查方法，单位是ng/mL，究竟该用哪种方法检测？妈妈用了四个字来形容心肌酶—扑朔迷离，又用了四个字来形容她的心情—一言难尽。今日简单科普一下心肌酶。 （1） 心肌酶是什么？心肌酶就是心肌细胞中存在的酶类物质。这些酶类在正常情况下存在于心肌细胞中，不会跑出细胞外面。但当心肌细胞被炎症破坏后，这些酶就会跑出心肌细胞外，从而在血液中的水平明显升高。所以需要化验心肌酶看是否心肌有损伤。 （2） 哪些指标对心肌炎/心肌损伤有意义？肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白I（cTnI）和B型利钠肽（BNP）可以直接或间接反应心肌的损伤。但值得注意的是，这些指标的值与心肌损伤的严重程度不一定成正比。 （3） 肌酸激酶同工酶（CK-MB）两种方法哪种更准确？一种为容积法，测量单位为U/L，正常范围为0~25；另一种为质量法，测量单位为ng/mL，正常范围为0.5~5。相比较而言，质量法更特异一些，更能反应心肌炎/心肌损伤。 （4） 肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高一定就是心肌炎/心肌损伤吗？CK-MB易受其他非心脏因素的影响，如骨骼肌损伤、肝脏、肾脏病变等。儿童这些指标的正常参考范围稍高于成人，判读结果时要注意根据年龄选择正确的参考值。此外，还需要综合临床症状、心电图、心脏彩超、24小时心电图等检查明确是否存在心肌炎/心肌损伤。 终于在妈妈焦虑3个月后，小佳佳在我院化验CK-MB 2.07ng/mL（正常范围0.5~5），并综合各项检查排除了心肌损伤，今后能和所有健康孩子一样跑跳、玩耍。