河南中医药大学第一附属医院

公立三甲中医医院

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疾病: 胡桃夹综合征
医院科室: 不限
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出诊时间: 不限

胡桃夹综合征科普知识 查看全部

跨越半个地球,国外女孩中国寻找“金钟罩(Bo-Ring)”六月盛夏,骄阳灿烂。空军军医大学唐都医院的病房里,19岁的克罗地亚女孩罗蕾娜·沃尔萨(LorenaVorsa)术后恢复良好,左侧腰腹部疼痛症状已经完全消失。她开心地与前来查房的泌尿外科张波教授聊着自己的手术,聊着球星“魔笛”莫德里奇,聊着她初到西安时吃过的葫芦鸡、油泼面和肉夹馍。从遥远的巴尔干半岛到古都西安,单程总共近一万公里,这是身患“胡桃夹综合征”的罗蕾娜的“希望之旅与重生之旅”。她在唐都医院所接受的手术治疗,帮她开启了与同龄人一样的青春。“这是让人仰慕的、神奇的中国技术,我太激动了!感谢唐都医院的全体医护人员,你们是我亲密的朋友!”罗蕾娜说。今年3月1日,克罗地亚驻中国大使馆向陕西省外事办公室发来照会,请求外事办帮助联系空军军医大学唐都医院,为患有“胡桃夹综合征”的女孩罗蕾娜提供就医协助。“胡桃夹综合征”是一种少见病,又称为左肾静脉受压综合征,是由于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角过小,压迫了左肾静脉,导致血液回流受阻,一般会引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛、疲劳、乏力等一系列临床症状。罗蕾娜三年前开始出现间断性左侧腰腹部疼痛症状,几经辗转,最终被诊断为“胡桃夹综合征”。疼痛严重影响了她的生活和学习,让她备受煎熬,几近崩溃。几年来,她多次在克罗地亚当地医院住院,并进行了反复的检查和治疗,包括介入手术,但病情却始终未得到明显改善。相隔万水千山,罗蕾娜为何要跨越半个地球来求医?因为在2020年,唐都医院成功救治过一名患有“胡桃夹综合征”的克罗地亚男孩,利用微创手术植入3D打印左肾静脉血管外支架(Bo-Ring),彻底解决了左肾静脉受压的症状,使他重返校园、重返足球场。作为“一带一路”沿线国家,中国与克罗地亚有着良好的国际关系。“跨国手术”这件事情在克罗地亚被许多人特别是医学界的人熟知,该国医学会主席和小儿肾脏病学会主席于2020年5月特意发来热情洋溢的感谢信,信中写道:“感谢中华人民共和国空军军医大学唐都医院的领导以及全体医护人员对于患有胡桃夹综合征的克罗地亚男孩的悉心治疗,特别感谢张波教授及其团队高超的知识水平和专业能力,使得其在此专业领域成为全球的领导者,此外,我们也希望在不久的将来双方可以继续合作!”众口相传加上医生推荐,罗蕾娜和家人们坚信“东方大国”的神秘手术也能够彻底治愈她的疾病。经大使馆与外事办、空军军医大学、唐都医院沟通协调,一切准备工作就绪。罗蕾娜和父亲、姐姐从克罗地亚萨格勒布市飞至德国慕尼黑,由慕尼黑直飞北京,再转机到西安。经过30个小时旅途辗转,罗蕾娜一家终于顺利抵达唐都医院。会议室展开一场针对罗蕾娜病情的多学科联合会诊。泌尿外科、放射诊断科、麻醉科、超声诊断科和3D打印中心的专家们针对已经完成的左肾静脉彩超、双肾动静脉增强CT检查、肺功能、心脏彩超检查及各项化验结果进行分析讨论,认为患者手术指征明确,可以安排择期手术。这个手术,就是唐都医院的特色诊疗技术——“3D打印左肾静脉外支架置入术(Bo-Ring)”。2015年,唐都医院泌尿外科张波教授团队与医院3D打印研究中心联手攻关,创新性地提出“个体化3D打印钛合金血管外支架微创植入技术”,给受压静脉穿上“保护套”,使它免受挤压,这种独创术式从根本上解决了问题。在之后的救治实践中,泌尿外科张波团队不断积累经验、改良技术与材料,夜以继日地扎根实验室。经过理论支撑与实践印证,选择了最新型的PEEK材料取代钛合金材料进行3D打印。PEEK材料3D打印的个性化血管外支架通过特定设计与周围组织达到良好固定,支架自身重量极轻,且组织相容性高。“3D打印左肾静脉血管外支架治疗胡桃夹综合征”这一诞生于中国军医团队的新技术,已经完成了国内外230余例患者的救治,94%的患者症状完全缓解,无一例并发症出现,得到了广泛好评。唐都医院成为世界上使用该项技术治疗胡桃夹综合征最多的医疗中心,其胡桃夹综合征诊疗交流示范项目已经被列为国际学术交流示范点。经过数日的3D建模、支架设计以及打印制造,个体化的血管外支架准备就绪。之后,张波教授、焦勇副主任医师、崔栋主治医师、张乐乐医师为罗蕾娜进行了腹腔镜微创手术。术中发现,罗蕾娜左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处受压,其远端扩张、充盈,左侧生殖静脉也明显扩张,在植入左肾静脉血管外支架后,左肾静脉穿上了坚实的“金钟罩”,外在压迫完全解除,受压血管的血运立即恢复畅通。手术历时2小时,圆满成功!“我们的佩列沙茨大桥是中国承建的,不仅是连接克罗地亚南北领土的大桥,也是连接中国与克罗地亚的友谊桥。现在中国制造的支架植入我女儿体内,发挥着保护健康的作用,让她不再疼痛,这也是一个小小的友谊桥!”罗蕾娜的父亲动情地说。护理团队对患者进行了精心照料,手术一周后,罗蕾娜顺利出院,带着中国医生的祝福踏上归途。克罗地亚驻华大使达里欧·米海林促成了罗蕾娜来华就医事宜。当他得知手术效果令人满意,特地发来一段热情洋溢的感谢视频:“我要向唐都医院和张波教授表示衷心的感谢,感谢他们为克罗地亚女孩所做的一切,让她能够像完全健康的人一样享受她的青春!”一个支架、一例手术,让一位少女重生,成就一段国际友谊佳话,体现了中国日新月异、步步向前的医疗水平与创新实力。相信通过持续不懈的努力,唐都医院将在国际医疗舞台上书写更加辉煌的篇章,为国际医疗事业贡献更多的中国力量!
血尿的少见病因-胡桃夹综合征的诊疗胡桃夹现象也称左肾静脉受压,是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中,在穿过经由腹主动脉与肠系膜上动脉所成夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙时受到挤压,常伴有左肾静脉血流速度下降、受压处远端静脉扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时被称为胡桃夹综合征。胡桃夹综合征患者发病年龄在4~40岁之间,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁,大部分患者为体型瘦长的青少年。症状1.??????血尿:近80%的胡桃夹综合征患者有不明原因的血尿,这也是患者就诊的最常见原因。血尿可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿。2.??????蛋白尿:约30%的患者在尿液检测时发现蛋白尿。3.??????疼痛:约40%的胡桃夹综合征患者会出现腰腹痛,左侧为著,可向臀部放射。睾丸静脉和卵巢静脉淤血引起,并于立位或行走时加重。4.??????盆腔瘀血综合症:男性精索静脉曲张、女性盆腔静脉曲张等。?血尿辨因行尿红细胞形态检查,若尿红细胞形态正常(>90%),则为非肾小球性。若尿红细胞形态异常,则考虑肾脏器质性疾病。胡桃夹综合征患者的24h尿蛋白定量多<1g。?诊断目前国际上大多数专家推荐的诊断标准如下:①尿红细胞形态分析示非肾小球源性血尿;②尿中钙排泄量比正常(Ca/Cr<0.20);③膀胱镜/输尿管镜证实左输尿管口喷血(肉眼血尿发作时);④肾活检正常或轻微变;⑤腹部彩超、CT或MRI表现为左肾静脉受压、扩张;⑥肾静脉造影示左肾静脉回流障碍,左肾静脉下腔静脉压力梯度>4mmHg以上;⑦排除其他可能引起血尿的病因。超声价格低廉,方法简单,无创安全,可重复操作性强,能清晰显示受压左肾静脉的解剖结构及与其周围组织的关系,可作为“胡桃夹”综合征的首选影像学检查方法,多普勒B超检查左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。CTA是诊断胡桃夹综合征的“金指标”,左肾静脉在穿过腹主动脉和肠系膜上动脉夹角时受压、明显变窄,受压部近端扩张,呈“鸟嘴征”;肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小(小于35°有诊断意义)?治疗轻度无症状血尿者、年龄小于18岁的年轻患者倾向于保守观察治疗,至少观察2年时间。随着年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角增大,内含脂肪等组织增多,血尿可自行缓解。患者平时睡眠时可行侧卧位,减轻左肾静脉受压程度。手术治疗的目的在于解除左肾静脉压迫、减轻左肾静脉血液瘀滞。由于绝大多数胡桃夹综合征可随着年龄增长而自愈,故需要严格把握手术适应证。有研究者提出的手术适应证如下:①经2年以上观察或内科对症治疗后症状无缓解或加重。②出现并发症,如腰部酸痛、头晕乏力等。③出现肾功能损害、慢性疲劳综合征或精索静脉曲张并影响生育功能。?常见开开放手术方式有:①肠系膜上动脉移位术。②自体肾脏移植术。③左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术。④左肾静脉血管外支撑术。但开放手术要开腹,创伤较大,近来介入治疗逐渐成为主流。介入治疗技术主要是在受压的左肾静脉内进行支架植入术,自1999年国外医生首次应用内支架植入成形术成功治疗胡桃夹综合征的肾静脉狭窄以来,因其具有创伤小、风险低、恢复快、疗效确切的优势,已成为治疗胡桃夹综合征首选方案。支架植入左肾静脉内,可即刻解除左肾静脉的外压狭窄,患者术后血尿、蛋白尿和腰痛等症状可逐渐减轻或消失。?临床上,若出现反复出现血尿、蛋白尿、腰部不适等症状,伴体形较瘦长者,可高度怀疑胡桃夹综合征的可能。从检查尿红细胞形态、左肾静脉彩超入手,必要时行CTA检查。同时可以做膀胱镜检,看是否是左侧输尿管血尿。疑诊胡桃夹综合征的患者,应及时到血管外科就诊。?文章仅供参考,具体诊疗方案应根据患者情况进行调整