神经内科

青年女性，初孕2月流产，情绪低落，多家大三甲医院就诊，中药为主治疗抑郁，疗效不佳，并出现声音有气无力等症状，半年后头MRI检查发现底节区异常信号，化验显示肿瘤标志物如甲胎蛋白稍高，为排除肿瘤和深静脉血栓形成来我院行磁共振增强扫描，我接诊后，仔细询问病史和查体，发现明确的类帕金森综合征、唾液分泌增加等症状，带病人眼科检查眼角膜KF环阳性，随后抽血和尿检铜代谢指标，以及肝豆基因ATP7B，确诊肝豆状核变性（即Wilson病）。目前已经住院静脉输液驱铜、低铜饮食治疗好转，出院继续治疗中。肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种铜代谢障碍导致脑基底节和肝脏损害的常染色体隐性遗传病，现已明确该病是由ATP7B基因突变导致发病的，是一个可以治疗的神经遗传代谢疾病，通常需要终生治疗（肝移植成功者例外）。临床上，主要表现为神经精神损害、肝功能异常或肝硬化、角膜巩膜缘棕黄色素环，其他少见的症状还可以有急性溶血危象、关节痛、肾脏结石、心肌病或甲状腺功能减低等。本病由于最初表现不明显，症状可能跨科，病人可能到心理科、中医科、消化科、神经内科、精神科、儿科等多科就诊，经常容易被误诊、或被延误诊断，而耽误治疗。病人和家属可以选择有经验的医生及时诊治。一经诊断明确，治疗比较具有特异性，包括低铜饮食和驱铜治疗，并需终生坚持维持治疗。------- 中国 煤炭总医院 神经内科 周卫东 主任医师

经常看到脑血栓的病人，到达医院就诊时已经超过十多个小时甚至几天的。无疑，这些病人错过了最好的治疗时机。近年来，国际和国内学术圈中已经形成共识，脑血栓治疗应尽早，急性脑梗死在3小时（或4.5小时）内溶栓治疗，才能取得较好的疗效。 国内较大的医院大多数已经开展脑梗死超急性期溶栓治疗，但由于种种原因，国内能在三小时内接受溶栓治疗的脑梗死患者比例较西方国际低很多，也就是说，相当多的患者没有机会接受这一疗效较好的方法治疗。 为方便患者和公众了解，特重温一组有关“时间就是大脑”的数据： 一般脑梗死平均演化时间为10小时（6---18小时）。 大脑平均（前脑）脑神经细胞总数为 220 亿。 典型的常见的，大脑半球的急性脑梗死------ 每1小时，损毁的脑组织数量：1亿2千万神经元，8300亿个神经突触，714公里长的有髓神经纤维。 每1分钟，损毁的脑组织数量：190万神经元，140亿个神经突触，12公里长的有髓神经纤维。 另外，与正常脑老化的神经元损失相比，脑中风后，如果不及时治疗，每1小时相当于脑老化3.6年。 如果不及时治疗，急性脑梗死，每1分钟，就可损失190万个神经元（也就是传说中的大脑细胞）啊。 所以，请告知家中的中老年人，如果发生急性脑梗死，请及时到有条件的就近医院诊治。 一旦有脑中风症状，一定要快速行动。 快，快，快， F. A.S.T. （附图） F, 面部， 口角歪斜了吗？不明显的，笑一笑看得更清楚。 A：肢体： 抬不起手臂了吗？肢体麻木了吗？抬不起腿脚了吗？ S：言语：说话不利落了？ T：时间：要快，有上述任何三种异常，立即拨打急救电话，或立即去医院。

老年性痴呆是常见的一种能够引起记忆力、计算力、语言和认知思维能力等智能障碍的神经变性疾病，记忆力下降是其核心症状。老年性痴呆通常起病缓慢，最初表现一般不很明显。 本病临床上可分为早、中、晚三期。早期表现一般是忘性大，通常也能进行正常的社会交往，所以经常不被病人和家属注意。此时老人突出的症状是记忆(尤其是短期记忆)障碍，病人总爱忘记刚发生过的事情，而对以前陈芝麻烂谷子的事却记得颇清楚。家属有时还会误认为病人记忆力不错。具体表现举例如下： 1、随做随忘，丢三落四。做菜时已放过盐了，却不知道放过没有;明明锁了门出去，半路上却又觉得门没锁;上街去买菜，忘了拿篮子或钱;本来去接孙子另带买瓶醋，孙子接回来了醋却没有买。 2、词不达意，唠里唠叨。本来想表达一种意思，说出来却是另外一种意思，对一件事总是反复不停地说。 3、忘记熟人的名字。走在街上，明明是老熟人却叫不出对方的名字。 4、多疑猜忌。自己东西找不到了，总怀疑别人。 5、情感冷漠。对什么事都不感兴趣，甚至对过去很感兴趣的事情也觉得索然寡味。 6、计算力下降。上街买菜，挺简单的账算起来很费力，甚至根本不会算了。 值得注意的是，在老年性痴呆早期，尽管有明显的记忆力下降，语言空洞，概括和计算能力有损害，但仍有不少病人能继续工作，这是由于在做很熟悉的工作，只有向他提出新的要求时，其工作无能才被发现。有一位高中物理特级教师高老师，在退休前一年，就有同事反映其讲课质量比过去差，他则认为同事嫉妒自己。此时，这位特级教师的儿子办了一所私立学校，于是高老师退休到私立学校任教，继续教物理。同学们反映很多，说高老师讲课经常将已说过的话翻来覆去地说，同学提问经常回答不出来。高老师的儿子不得不亲自调查其父亲的讲课能力，结果在医院高老师被医师诊断为老年性痴呆。医师说，其实在两年前高老师就丢三落四，而且常常叫不出老同事的名字，那时就该到医院看病。 中期老年性痴呆病人，则远记忆和近记忆都明显受损，如忘记用了多年的电话号码，记不住自己哪年结婚。有些老人表现出明显的性格和行为改变，如以前脾气温和、为人宽厚，现在变得脾气暴躁、心胸狭小;以前脾气很坏，现在却特别听话。多数病人表现为对周围的事情不感兴趣，缺乏热情，不能完成已经习惯了的工作。有些病人表现为不安，如无目的地在室内走来走去，或半夜起床到处乱摸，开门关门搬东西等。有些病人走得稍远一点就有可能迷路，有的甚至在很熟悉的环境中迷路。 到晚期，病人不认识周围环境，不知年月和季节，算10以内的加减法都有困难，日常生活需要照顾，最多只能记起自己或配偶等一两个人的名字。 老年性痴呆的早期发现与早期治疗，可以以较小的费用，取得较好的效果。因此当你身边的老人出现记忆力减退、反应迟钝、丢三落四、神情淡漠、唠叨多疑等现象时，不要以为是正常的老态，应及时找专业医师诊治。 --------周卫东。不要错过老年性痴呆最佳治疗期。《光明日报》，2008年8月18日