小儿心脏中心内科

一直想写一篇儿童起搏器方面的科普文章。主要原因是接触到太多的家长因此焦虑不安，甚至有的因为抗拒和排斥起搏器治疗发生严重并发症，非常令人痛惜；作为医生的我，非常想帮助这部分孩子。另一方面，很多患者在成人心内科就诊，而心内科大夫是没有儿童植入起搏器的经验，延误了治疗。印象最深刻的病例是一个窦房结功能障碍的4岁患者，因长期心动过缓继发心脏扩大，等待过程中两次脑梗塞，留下了肢体偏瘫的永久残疾。 再高级的起搏器也不能与正常的传导系统相媲美，植入起搏器还存在导线长度及起搏器的寿命问题，所以，家长的犹豫来自于经济和精神上的双重顾虑，我非常理解。然而，当孩子已经有植入起搏器的指征时，不要再犹豫，否则，不仅影响孩子的生长发育及体能，还存在晕厥/阿斯发作、脑梗塞、心衰等风险。上周，我陪着需要植入起搏器的8岁女孩做术前的心脏彩超，心率只有40次/分（从生后3个月开始平均心率只有40多次/分），几次，我都不忍直视超声的屏幕。从3个月一直“裸奔”到8岁，没有意外发生，实为侥幸。 首先，我们来看看儿童患者的起搏指征。根据2008 美国心脏病学会（ACC）/ 美国心脏病协会（AHA）/ 心脏节律协会（HRS）、2013 EHRA-ESC 制定的心脏起搏器指南，儿童患者起搏指征主要包括：3网 转载请注明 1.1 伴有症状、心功能不全或心输出量下降的严重二度或三度房室阻滞；学网 转载请注明 1.2 伴有症状的窦性心动过缓。窦性心动过缓的定义应结合患儿实际年龄的预期心率；3明 1.3 外科术后不可逆转的严重二度或三度房室阻滞；365医学网 转载请注明 1.4 先天性三度房室阻滞伴有宽QRS波逸搏心律、复杂的室性异位心律或左室功能不全；365医学网 转载请注明 1.5 婴儿先天三度房室阻滞伴心室率< 55次/分，或伴有先天性心脏病且心室率 < 70次/分；365医学网 转载请注明 1.6 与心肌病变相关的传导阻滞；365医学网 转载请注明 1.7 长QT综合征伴发的传导阻滞。365医学网 转载请注明 其中，外科术后难以恢复的房室阻滞或伴有复杂先心的先天性三度房室阻滞是最常见的重要的起搏器置入指征。先心外科术后7 ～ 10 天仍不能恢复的三度房室阻滞常伴有猝死的风险，因此推荐置入起搏器。2. 心内膜起搏VS心外膜起搏起搏电极导线有分为心外膜电极导线和心内膜电极导线。前者是通过外科开胸手术置于心脏的表面，而后者是经过静脉穿刺途径（通常为腋静脉或锁骨下静脉）置入心内膜面。影响选择电极导线类型的因素包括：儿童患者体重、锁骨下静脉的直径、心脏是否存在缺损、发生栓塞风险的大小等。总而言之，目前儿童患者心脏起搏的趋势是经静脉置入心内膜电极导线。建议对于体重≥15kg的儿童患者置入心内膜电极导线；导线在心腔内需预留一定长度以供身高增加所需；心内膜起搏的优点是阈值稳定，缺点是用了其中一条血管。心外膜电极导线主要用于体重小或静脉路径有困难及合并心脏畸形的儿童患者，优点是节约了血管，缺点是创伤大，需要开胸，而且远期阈值不及心内膜。3. 单腔起搏器VS双腔起搏器对于体重<15kg以心外膜方式植入起搏器的患者，从性价比的角度出发，通常选择单腔起搏器。以心内膜方式植入起搏器者，年龄及体重是重要的选择考虑因素。双腔较单腔更生理，因此，7~8岁以上通常选择双腔起搏器。4.并发症4.1静脉闭塞和三尖瓣返流 对于静脉细小的儿童患者，静脉闭塞是心内膜电极导线的主要的并发症，发生率约30％。成人也有一定的静脉闭塞的比率，主要与静脉内有多根电极导线有关。三尖瓣反流程度不重者对心脏功能影响小。4.2 感染 起搏器系统感染是儿童患者起搏的一个主要并发症，处理棘手，这是因为儿童患者起搏需要经历多次起搏器或电极导线的更换。成人起搏器囊袋感染的发生率约为1％～ 2％，常常需要将整套系统拔除。而儿童患者起搏系统的感染率在7.8％左右。4.3 起搏器综合征 通常发生于长时间的右室心尖起搏，发生率约15%。随着认识及起搏技术的提升，目前通常选择间隔部起搏，起搏器综合征发生率明显下降。随着技术进步，儿童近生理性起搏已成为现实。我中心通常将心室电极置于流入道间隔，对于10岁以上的孩子行左束支起搏（近2~3年来非常受推崇的生理性起搏方式，成功率高），基本都能实现窄QRS起搏，甚至有些患儿术后的心电图基本看不出来是起搏心电图，原因是非常接近正常窦律的图。起搏 QRS 时限代表心室除极时间，它反映了双心室收缩的同步性。起搏QRS 时限平均每增加10 ms，患者发生心衰的风险就会增加17%，同时因心衰而住院的风险增加。因此，心脏起搏部位的选择力求尽可能窄的起搏 QRS 波 。 综上所述，儿童起搏器的植入面对重重困难与麻烦，然而，对于有植入起搏器指征的儿童来说，起搏器是帮助儿童获得正常生活的重要工具，需要家长和医生共同携手努力共建，家长也应对未来充满信心。

最近一周收治了2例心动过速性心肌病儿童，其中一例为11个月8kg的男童，反复室性心动过速（起源于左后乳头肌可能性大），左室射血分数30%，家长发现孩子进食不佳才来就诊。经历两次心肺复苏，治疗极其困难与棘手，这么小的年龄与体重，选择射频消融成功率难以保证，风险大，只能选择药物。幸运的是几天的静脉药控制病情后逐渐加用口服药，终于用三种抗心律失常药物将心律控制在窦律，一个星期的时间，我没有睡好过一个觉。终于在我想舒一口气时，家长自行停了一顿药，室速再次袭来，心室率高达230次/分，原来用的静脉药加大剂量后依然无效。艰难地熬过了24小时，心率终于降下来并且转成窦律。另一例是6岁的无休止房速，病史可能有5年，家长时常看见孩子脖子上的大血管跳得快，但从未就诊，等心脏彩超提示射血分数只有35%了才来就诊。当我发现心电图提示无休止房速，起源于右心耳可能性大时，建议消融。然而家属不接受，原因是认为孩子的病不至于手术，而且手术也不能保证100%。我真的很无奈，只能先用着药。一个不遵医嘱，一个理解不了病情，增加了这两个孩子能拥有好的预后的难度。心动过速性心肌病是持续性快速性心律失常引起心室功能和/或结构潜在可逆性改变的病症，本身为一回顾性诊断，相关的心律失常包括房颤、房扑、持续性室上性心动过速、室性心动过速和室性早搏。有研究发现，心动过速负荷超过10-15%，有可能发生心肌病。早期正确识别和适时干预该疾病非常重要。从治疗的角度来说，除了抗心衰治疗，更重要的是治疗心律失常。对于射频消融治疗效果好的心律失常首选射频消融。对于药物疗效好，无明显不良反应或不能、不愿行射频消融的患者可选择药物治疗。药物治疗的选择应遵循个体化原则，因患者已存在射血分数的下降，只有胺碘酮、β受体拮抗剂和洋地黄类药物选择。

右位主动脉弓是在正常的胚胎发育过程中，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。若发育异常，左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓。超声查出胎儿心脏有右位主动脉弓，会对孩子有什么影响？下一步怎么办？绝大多数人的主动脉弓在左侧。右位主动脉弓，顾名思义就是主动脉弓在右侧，由其发出的头臂血管的空间位置形态，跟左位主动脉弓呈镜像关系。如果右位主动脉弓同时合并左位的动脉导管或者迷走左锁骨下动脉，这些血管就会在空间上形成一个环形，叫“血管环”，包绕食管和气管。在孕期，血管环对胎儿没有影响。孩子出生后，血管环有可能会对气管和食管造成压迫，出现相应症状。如果压迫气管会导致孩子呼吸困难、喘鸣、反复呼吸道感染；压迫食管会造成吞咽困难、生长发育落后等。由于右位主动脉弓形成的血管环大多数较为宽松，因此绝大多数患儿并不会压迫食管和气管，因此没有政治。有压迫症状的孩子，相对而言绝大多数症状也比较很轻，有些随着孩子的生长发育，血管环的空间变大了，症状可能减轻或消失。只有少部分孩子会出现比较严重的症状，而且多在出生后6个月之内就出现。这些孩子要及时去医院就诊和外科手术。外科手术的效果总体比较好。