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疾病: 先天性肥厚性幽门狭窄
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先天性肥厚性幽门狭窄科普知识 查看全部

仅需脐部切口~漫谈先天性肥厚性幽门狭窄之腹腔镜微创治疗先天性肥厚性幽门狭窄是一种常见的儿科疾病,通常会在出生后的第二至三周开始出现频繁吐奶症状,如果不及时治疗,会导致脱水、营养不良、肺炎甚至呛咳危及生命等危害。该病的发生与幽门环肌增生和肥厚,幽门管受压变窄有关,具体的发病原因目前尚未明确。常规超声检查即可明确诊断,针对诊断困难的病例可以进一步完善上消化道造影检查。该病最终需行手术治疗,术中切开肥厚的幽门肌,使幽门管直径增大,从而解除胃排空的障碍。腹腔镜微创手术已经成为治疗先天性肥厚性幽门狭窄的主要手段。相较于直接开腹手术,腹腔镜微创手术的优点在于创伤小,术后恢复速度快,且留下的疤痕较小,因此在临床上的应用越来越广泛。传统的腹腔镜手术需在腹部不同部位开三个切口,我科通过长时间的积累和探索,目前已成熟开展单部位腹腔镜幽门手术,仅需脐部切口,术后几乎看不出来疤痕。手术后几个小时后就可以开始喂养,手术效果立竿见影。南京儿童医院新生儿外科先天性肥厚性幽门狭窄年手术量达100余例,诊治流程规范,手术操作成熟,术后平均3-5天即可出院。寄语:对于新生儿的喂养困难和反复吐奶等情况,家长应及时带宝宝就医,以便早期发现和及时有效治疗。文章中图片均经患儿家属授权,仅供科普使用,禁止转载!
浅谈先天性肥厚性幽门狭窄一、简介先天性肥厚性幽门狭窄是一种机械性幽门梗阻,它主要是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄、延长,属于一种常见的先天性上消化道畸形。二、病因遗传因素:先天性肥厚性幽门狭窄为多基因遗传病,一般父母有本病史者,其子代发病率也较高;尤其是母亲有本病史的子代发病机会更高。胃肠激素及其他生物活性物质紊乱:患儿胃肠激素紊乱表现为血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽门环肌中的脑啡肽、P物质和舒血管肠肽有不同程度的减少都可能会诱发本病。增加患病的因素环境因素:发病率有明显的季节性高峰,以春秋季为主,该病的遗传倾向受一定的环境因素而起作用,如社会阶层、饮食种类等。孕妇在怀孕后期情绪焦虑:使血清胃泌素浓度升高,并通过胎盘进入胎儿,加以胎儿的定向遗传基因作用,引起幽门长期痉挛梗阻,幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素,因而导致先天性肥厚性幽门狭窄。高风险人群有家族史者:双亲有肥厚性幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史,则其子发病的概率为19%,其女为7%;父亲有此病史者,则分别为5.5%和2.4%。因此该病具有明确的遗传因素。食量大者:初生1-2周食量少,随着食量的增加,幽门黏膜受刺激而发生水肿,使幽门管更加细小,部分出生7-10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管,这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。三、病理:主要为幽门肌肉肥厚增生,以环肌为主,使幽门管狭窄梗阻。肌层厚可达4一7mm(正常儿幽门肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽门处形成一橄榄状包块,质硬如软骨。四、临床表现1.呕吐为本病的首发症状。(1)呕吐时间:呕吐在生后后3-4周开始,少数在7-10天或更早出现呕吐,出现在12周以后者很少,最终每次吃奶后必吐。(2)呕吐的特点:为进行性加重,最初患儿仅有溢奶,很快几乎每次喂奶后即刻或15-30分钟后发生呕吐,呈喷射状,剧烈时可喷至数尺以外,常由口腔及鼻孔喷出。(3)呕吐物:为带凝块的奶汁,不含胆汁,少数病例可含有新鲜或咖啡色的血性液体,以后由于胃逐渐扩张,乳汁在胃内较长时间潴留,呕吐次数较前减少,有时奶后1-2次不吐,但下次奶后吐出量常较进入量多,将2次量一并吐出,含有较多的乳凝块,并带酸味。(4)饥饿:患儿吐后仍有很强的食欲,表现有饥饿感,如再喂奶,能照常吸吮。2.右上腹肿块:为本病特有体征,具有诊断意义。于右侧腹直肌外缘与右肋缘交界处深部按扪,可触及橄榄大小肿物,表面光滑,硬度如软骨,能移动。3.上腹部饱满,可见胃型及自左向右的胃蠕动波。4、逐渐消瘦,呈现“老年人”面容,皮肤松驰,严重者可出脱水征象。其他症状还可能会出现发热、食欲差,嗜睡、尿量减少、便秘、黄疸等症状。并发症状新生儿性肺炎:因呕吐将胃内容物吸入肺中引起肺部炎症,多表现为吐泡、刺激性咳嗽、气促、严重者可表现为呼吸困难,全身紫绀,需要给予呼吸机辅助呼吸。水电解质酸碱平衡紊乱:因丧失大量的水分及电解质出现尿少、口唇及粘膜皮肤干燥,嗜睡等脱水症状,伴有酸中毒、低钠血症、低钾血症、低钙血症等。窒息:若呕吐物较多或处理不及时,呕吐物进入呼吸道,阻塞呼吸发生窒息。五、诊断1、临床表现,右上腹如能摸到橄榄核样包块,即可确诊。(几乎所有病例均能摸到包块,关键是检查要有耐心,也可给予镇静)。2、B超:幽门管长度≥15mm,肌层厚度24mm。(现为首选的辅助检查)。3、上消化道造影(个别不易确诊的):胃腔扩大,胃蠕动增强,胃排空时间延长。幽门管变细变长,“呈线状”“鸟嘴样”。六、处理:①禁食,胃肠减压,防止呕吐误吸或窒息。②纠正水电解压紊乱。③手术治疗,行“幽门环肌切开术”。