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首都儿科研究所附属儿童医院

公立三甲儿童医院
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疾病： 玫瑰糠疹
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私处得了玫瑰糠疹别害怕，如何解决 “浪漫” 烦恼！?玫瑰是浪漫的代名词但“玫瑰糠疹”就有些尴尬了?玫瑰糠疹（pityriasisrosea,PR）其实并不像它的名字这样有多么美好，其实就是类似于玫瑰花瓣形状的疹子，但是这并不是什么好事情，因为这是一种疾病。并且这种疾病发病之后病程比较长，治疗难度也比较高，所以让患者非常痛苦，瘙痒感甚至会影响到生活。所以，如果发现有玫瑰糠疹的情况，最好还是要及时去医院就医。???一．临床表现玫瑰糠疹是一种红斑丘疹鳞屑性、急性、炎症性、自限性皮肤病。皮疹色泽类似玫瑰色，发生发展过程就像初夏的蔷薇玫瑰一样成批出现，因而得名。“玫瑰”指皮疹色泽和发作过程，“糠”指皮疹表面覆有糠秕状鳞屑，这样一看是不是既浪漫又简洁明了？让人一下子就记住了这种皮肤病的特征。玫瑰糠疹主要有3种症状，一定要提高警惕。?1、母斑先驱斑也就是母斑，也是一开始发病的时候会出现的症状。刚开始可能是孤立的丘疹，然后丘疹会逐渐扩大，变成圆形、椭圆形的淡色斑点，有一点轻微隆起，并且边界也比较清晰，上面可能会有一些白色的磷屑。玫瑰糠疹的典型表现为0.5~1.5cm，有细小的鳞片，有时伴有瘙。这些丘疹通常与椭圆形病灶沿皮肤线的长轴分布。通常几个病灶会显示成项圈状鳞片。多数情况下，最初的较大病变斑块（有时是圆形而不是椭圆形）是由患者先注意到的，即前驱斑。?2、继发疹经过1~2周后，分批出现与母斑相似的类椭圆形脱屑红斑，即子斑，直径一般在0.2~2cm左右，大小不等，常伴不同程度的瘙痒。??典型者皮损长轴与皮纹走向一致，在躯干部呈“圣诞树样”分布。?皮疹往往中心先愈，边缘红斑上覆以鳞屑。皮疹消退后，部分人会留下色素沉着或色素减退，一般会在几个月内消退。此外还有20%的玫瑰糠疹患者可出现不典型的皮损。在母斑出现之后几天，甚至有可能是两个月之后，在躯干或者是四肢的近端可以看到有和母斑一样但是比较小的红斑，也就是继发疹。???在继发疹出现之后，母斑就会慢慢变淡，一般来说性质比较干燥，不会有湿润的倾向。??3、头晕、头疼玫瑰糠疹其实是有自身的自限性的，在发病之后的2个月内可以自我愈合，不会有疤痕的情况，也不容易出现复发。在母斑发作之前，患者或许还会有咽喉痛、头疼和头晕的情况，然后才会开始出现母斑的问题。这种疾病会有明显的瘙痒感，还会有轻微的灼热感，不会有糜烂、脓包和皲裂的问题。斑片一般是玫瑰色的，不会有暗红色的情况，这可以和其他的皮肤病进行区别，并且在春秋两个换季的时候是特别容易发作的。?二．玫瑰糠疹发病原因1.生活习惯不良如果生活习惯长时间都是不卫生的，对于皮肤也会造成影响，并且如果自己一直处在一个高温的环境中，身体的汗液没有办法蒸发到空气，热量没有办法被带走，体内的湿气也会上升，这样非常容易造成玫瑰糠疹的问题。2.免疫力降低身体的免疫力低下，很容易被真菌、细菌或者是病毒造成感染，并且这些病菌会在皮肤上附着，皮肤病的发病率也会上升，玫瑰糠疹就是其中一种皮肤病，有的患者甚至因为免疫力一直下降，最后造成不良性的后果。3.饮食习惯不良如果在饮食上总是暴饮暴食，并且特别爱吃辛辣的食物，也总是想要吸烟喝酒，这对皮肤来说会造成刺激，而且身体也会缺少维生素和矿物质，抵抗力也会因此下降，所以玫瑰糠疹就特别容易发病。4.换季未做好措施在换季的时候皮肤是非常敏感的，而玫瑰糠疹属于皮肤类疾病，在春秋季是非常常见的问题，季节更换的时候细菌和病毒也比较多，身体如果不进行良好的措施进行预防，玫瑰糠疹就非常容易发病。并且特别是转凉的季节一定要做好保暖，避免免疫力降低，内分泌出现失调的情况，从而造成皮肤病。?三．诊断要点:多见于青壮年，10岁-40岁常见，其他年龄段少见。皮损多发生在颈部以下的躯干和四肢近端，对称分布。为椭圆形红斑鳞屑损害，表现为糠状鳞屑的玫瑰色斑疹，斑丘疹。皮损长轴与皮纹走行一致。自觉轻度瘙痒，经6~8周自愈，很少复发。??四．鉴别诊断：1.二期梅毒：进行鉴别诊断时应首要考虑的疾病是二期梅毒。然而，二期梅毒表现为全身淋巴结病变，且手掌病变也常见。患者多有不洁性交史，典型皮损呈铜红色或暗红色，广泛斑丘疹，梅毒血清学反应呈阳性。疑难病例的诊断依赖于梅毒血清学。2.点滴状银屑病：点滴状白色鳞屑，发亮薄膜，点状出血。体癣：皮损呈圆形，边缘有丘疹、水疱，逐渐向外扩大，中心炎症较轻;显微镜下可见真菌菌丝及孢子。??3.脂溢性皮炎：多发生在头皮或面部，有油腻性鳞屑。发生于躯干的皮损。4.花斑癣：皮损形态及发病部位有时与玫瑰糠疹相似;真菌检查阳性。?五．治疗要点玫瑰糠疹有自愈性，多数4-8周会自愈，一般不超过12周。而且大多数只发一次，不再复发。如果没有明显不适且不痒，可以搽点润肤霜，让这朵“玫瑰”自己凋谢（也就是等它自愈就好了）。???1.外用药物治疗：外用炉甘石洗剂、樟脑霜、硫磺霜。缓解症壮外用糖皮质激素软膏:如地奈德乳膏、氢化可的松、倍他米松软膏2.内服药物治疗：抗组胺药：氯苯那敏、氯雷他定等。同时抗过敏及护肝治疗：维生素C、维生素B12、葡萄糖酸钙。考虑到玫瑰斑疹发病可能与病毒有关：阿昔洛韦分散片口服3.操作治疗：照光治疗。?六．玫瑰糠疹日常注意事项?1.保持良好生活习惯???不健康的生活习惯会导致玫瑰糠疹的问题，所以日常要做好戒烟限酒，并且可以保持合理的饮食，代谢才会比较平稳，不要食辛辣和油腻的食物，避免身体不适。也要保证充足的睡眠，精神才会更加充沛，并且每周都要进行适量的运动，最好是有氧运动，有略微出汗即可。?2.预防感染性疾病???慢性支气管炎和扁桃体炎就属于感染性疾病，这些会造成机体出现病变的反应，并且内分泌也会有异常的情况，从而造成玫瑰糠疹的问题，所以要尽量避开感染性疾病的问题。?3.增强体质?运动能够帮助身体的体质得到增强，免疫力也会因此上升，对于玫瑰糠疹也能够起到预防的效果。可以进行呼吸锻炼，这样能够帮助人体内分泌和免疫功能进行调节，还能够治疗慢性病，对于体质比较差的人一定要多进行运动，才能够抵抗玫瑰糠疹。?
毛发红糠疹 ( Pityriasis Rubra Pilaris ，PAP)毛发红糠疹又称毛发糠疹、尖锐苔藓、尖锐红苔藓。本病是一种少见的慢性鳞屑性角化性炎症性皮肤病，以黄红色鳞屑性斑片和角化性毛囊性丘疹为特征。男女患病率相等或男性稍高于女性。可见于任何年龄，但明显出现双峰现象，即10岁以前及40~60岁之间的两个发病高峰组，后者高于前者。?一．病因及发病机制?发病机制不明，遗传易感性、生化代谢和内分泌异常（维生素A代谢异常）、免疫反应、肿瘤、异常的感染反应都可能是促发因素。（一）基本病因1.遗传因素部分儿童患病可能是染色体异常所致，有阳性家族史，可能是常染色体显性遗传，也可能是常染色体隐性遗传。2.后天因素有些人认为可能是维生素A缺之所致，但目前尚未证实。也有报道认为本病与血清维甲醇结合蛋白合成缺陷有关，部分该指标低下的患者在使用司坦唑醇治疗后，在临床表现改善的同时血清维甲醇结合蛋白也有升高。另外，特异性自身免疫性疾病、恶性肿瘤患者及HIV感染者也可以发生本病，提示免疫功能异常与本病的发生有一定关系。（二）诱发因素有报道认为，自身甲状腺功能低下等内分泌功能异常、神经功能失调、肝功能障碍、外伤、感染等因素，可能会诱发毛发红糠疹。?二．临床表现临床以毛囊角化、掌跖角皮症、鳞屑性斑疹及红皮病为主要表现。本病常从头颈部起病，向下蔓延，头皮常先有较厚的灰白色糠秕样鳞屑，很快累及面部，出现黄红色干性细薄糠秕状鳞屑性损害，类似干性脂溢性皮炎，继而可泛发全身。也有半数病例初发部位为掌跖。特征性皮疹是小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕状鳞屑性棕红色或橘红色斑片或斑块，对称分布。丘疹为针头或粟粒大，干燥而坚硬，顶部尖锐或呈现圆锥形，淡红色和（或）棕红色，其顶端中心有一个角质小栓，常贯穿一根失去光泽的细弱的毛发。角质栓伸入毛囊较深，故不易剥去，除去角栓遗留凹陷的小坑。毛囊性丘疹多初发于颈旁、四肢的伸侧、躯干和臀部，特别在手指的第一和第二指节的背面（占27%~50%）最为清楚，具有诊断意义。多数丘疹聚集成片，呈“鸡皮”样外观，触摸时有粗糙或刺手感。逐渐发展，丘疹可互相融合成黄红色或淡红色斑块，边界清楚，表面覆盖糠秕状鳞屑，好发于两肘膝伸侧、髋部和坐骨结节处，也可播散全身。此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓，但其边缘仍可见到孤立的毛囊角化性丘疹。有时在抓痕上可见到新损害（Kobner现象）发生。偶见头面部出现类似红斑狼疮样瘢痕性红色斑块。毛发红糠疹???胸腹部特征性皮疹为毛囊角化性丘疹，丘疹针尖或粟粒大，干燥而坚实，顶端尖锐或呈圆锥形，红色，多数丘疹聚集成堆呈鸡皮疙瘩样。?毛发红糠疹???手指被成簇的角化性毛囊性丘疹，类似于肉豆蔻的碎粒。?毛发红糠疹???下肢有特征性毛囊角化性丘疹，多数丘疹互相融合，黄红色或红色斑块，边界清楚，表面附着糠状鳞屑。?77%~97％的患者有掌跖角化过度，表面为鳞屑性红斑、干燥、皲裂，角质增厚，黄色，非常坚实，如着凉鞋。久病者指（趾）甲常失去光泽，呈灰暗，甲增厚，甲板下角化过度，开裂及出血。但极少出现银屑病中特征性指甲点状凹陷，甲板无营养不良。少数患者在口腔黏膜，如硬腭等处有白色线状、点状或弥漫性花边状斑疹和斑块或糜烂。个别病例可伴有结膜炎、角膜浑浊或形成树枝状角膜溃疡。毛发红糠疹???手指被成簇的角化性毛囊性丘疹，类似于肉豆蔻的碎粒。?病情严重时，皮疹常在数周内泛发全身，发展成干燥鳞屑性红皮病，大量的糠状鳞屑脱落，皮肤呈暗红色或橘黄色，光滑而萎缩。对轻微的温度改变很敏感。严重者口唇皲裂、下眼睑外翻，眉毛和头发可脱落变稀疏。此时，典型的毛囊性丘疹则不明显，弥漫性皮损中常可见到夹杂着特征性岛屿状小片正常皮肤，直径约1cm，称皮肤岛，常见于胸部及腋下。在红皮病消退过程中，毛囊性或非毛囊性丘疹又可变得明显。骨隆突处皮肤因外伤或摩擦易发生溃疡。自觉症状有程度不等的瘙痒、干燥、灼热和绷紧感。患者除合并系统性疾病和恶性肿瘤之外，全身健康状况一般不受影响。发展至红皮病时可出现全身倦怠、畏寒、体重下降及精神不安等。老年人尤其长期患红皮病可发生外周性水肿，甚至发生心力衰竭。患者在夏天或日光曝晒后常病情加重。病程慢性。?三．临床分型：?第Ⅰ型：典型成人型最常见，占所有病例半数以上，患者为成人，40~60岁占多数。皮损常始于头、颈及躯干上部，表现为红斑伴毛囊角化性丘疹。在几周内发展成泛发性红斑，除近段指节背侧可见皮疹外，其余部位常见不到毛囊性丘疹。头皮可见弥漫性糠秕状鳞屑损害，掌跖角化过度。在2~3个月内常发展成红皮病。预后最好，80％以上的患者可在1~3年内痊愈，愈后可复发，但很少见。偶见合并肌无力及甲状腺功能减退或并发白血病或多发性脂溢性角化病。第Ⅱ型：非典型成人型较少见，占所有病例的5%。临床表现不典型，患者为成人。在某些部位有显著的毛囊角化性丘疹而在别处尤其是小腿部可见较多的层片状鳞屑，常可见到湿疹样变化。此型很少发展成红皮病。第Ⅲ型：典型幼年型占所有病例的10%。患者为5~10岁之间的儿童，皮损特点与第Ⅰ型相似。有的患者有急性感染史，随后很快发生毛发红糠疹。通常在1~2年内自愈。?第IV型：幼年局限型约占所有病例的1/4，出生几年后发病。皮疹主要限于肘、膝部，为境界清楚的斑块，由红斑性毛囊角化性丘疹组成（图6）。躯干或头皮常见到少数散在鳞屑性红斑，有些病例出现显著掌跖角化。此型仅30％的病例能在3年内自愈。毛发红糠疹???手指背侧、掌指关节和膝盖上鳞屑性对称性粉红色斑块。?第V型：非典型幼年型患者在出生后不久或出生后数年内发病，表现为红斑、角化过度及毛囊性角栓。本型可发展成红皮病。此型可能与毛囊性鱼鳞病和红斑皮肤角化病重叠。少数病例伴有肢端硬皮病样变化，常有家族史，很少能自愈。?第Ⅵ型：合并HIV感染相关性毛发红糠疹传统治疗此型无效，但抗逆转录病毒疗法可能有效。皮损类似毛发红糠疹，面部及躯干上部表现丝状形（棘状）突起，常有严重的聚合性座疮、化脓性汗腺炎。少数病例有免疫缺陷和低丙种球蛋白血症。四．组织病理最显著的病理变化是银屑病样皮炎、伴不规则角化过度和在垂直和水平方向交替出现的角化过度和角化不全（“棋盘图案”)（图7A)。毛囊扩张，内含角栓，围绕毛囊开口的角质层“肩部”常有角化不全（图7B)。毛囊间表皮颗粒层增厚，表皮突增粗、变短。其下真皮可见浅层血管周围稀疏的淋巴组织细胞浸润。可有表皮内棘层松解或局灶性棘层松解性角化不良，后面这些特点有助于PRP与银屑病的鉴别。毛发红糠疹??A．银屑病样皮炎、伴不规则角化过度和在垂直和水平方向交替出现的角化过度和角化不全（“棋盘图案”)；B.毛囊角化过度，毛囊角栓的“肩部”常有角化不全。图片来源：Bolognia《皮肤病学》?五．诊断及鉴别诊断主要需与银屑病鉴别。毛发红糠疹特征性的黄红色掌跖角化、似肉豆蔻碎粒外观的角化性毛囊丘疹、躯干部特征性的正常皮岛、细小的鳞屑、头面部可见干性鳞屑性皮损，掌跖角化过度和无银屑病家族史有助于与银屑病分开。甲油滴样改变、点状凹陷及边缘性甲剥离有助于银屑病的诊断。镜下，若可见表皮内棘层松解和局灶性棘层松解性角化不良有助于PRP的诊断。还应与下列疾病相鉴别。扁平苔藓???其丘疹为紫色或暗红色，顶部扁平、多角形、发亮，表面可见白点或白色纹，很少累及头、面部和掌跖部。组织病理学有特征性改变。脂溢性皮炎??毛发红糠疹在早期发生于头面部时与脂溢性皮炎类似。但后者无毛囊角化丘疹，而具有油腻性鳞屑的黄红色斑片。随着PRP其他临床特征的出现，此两种疾病可鉴别。此外，头皮脂溢性皮炎对传统治疗效果好，而头皮PRP相对顽固的特性也是诊断的一个线索。本病有时还应与毛发苔藓、掌跖角化病、砷角化病、进行性对称性红斑角化症、维生素B缺乏所致的湿疹样皮疹、亚急性皮肤型红斑狼疮和皮肌炎及皮肤T细胞淋巴瘤等相鉴别。当发生红皮病时，需与由其他原因引起的红皮病相鉴别。七．治疗?该病治疗较棘手，一线治疗药物是口服维A酸、外用糖皮质激素和保湿剂。其他疗法包括光疗、免疫抑制剂、生物制剂、维生素D3衍生物、钙调磷酸酶抑制剂等。对于HIV相关的病例，应用抗病毒疗法或者与维A酸类联合应用。根据病情可适当选择以下的治疗方法。（一)内用药治疗1.维A酸类药物???异维A酸开始为0.5~1mg/(kg·d)，分次口服，以后可隔2~3周适当增加剂量，通常为1~1.5mg/(kg·d)，可连服4个月为一个疗程，停药2个月以后，还可进行另一个疗程，剂量同上。阿维A酯0.5mg/(kg·d)，以后加至1mg/(kg·d)，一般不超过75mg/d，分2~3次口服或阿维A25~50mgd治疗。治疗期间，应监测其可能发生的不良反应。?2.维生素?维生素A：每天15万～30万U，分3次口服，或肌内注射。连续用2个月，如无效则停用，如有效可继续用4~6个月。有报道每天用维生素A100万U，连服13天，仅见短暂近期疗效，停药后迅速复发，故本疗法适宜于病程长、病情严重及对局部疗法无效的患者，勿用于儿童及孕妇。大剂量长期应用时要注意其不良反应。?其他：维生素E100mg，每天2~3次。复合维生素B、酵母、烟酸、维生素B和维生素C，常配合维生素A用，以补充维生素A摄入后机体对其需要的增加，可增加维生素A的效果。?3.糖皮质激素???对继发性红皮病者，可适当应用糖皮质激素，如泼尼松。糖皮质激素对本病仅为急性短期处理，一般不作为常规基本用药。?4.免疫抑制剂??对病情较严重特别是继发红皮病者，其他治疗无效时，可试用免疫抑制剂。?甲氨蝶呤（MTX):?MTX可以显著改善PRP的病情，是治疗顽固性毛发红糠疹的替代方法，每周剂量为10~25mg，儿童酌减，静脉滴注或分3次服用，每隔12小时1次。有推荐用剂量为2.5mg和5mg，隔天交替口服。后者疗效优于前者。一般认为其疗效比银屑病的反应慢，一般疗效在连续治疗2~3个月，平均疗程为6个月出现。MTX有发生中毒性肝炎等不良反应，应谨慎使用。?硫唑嘌呤：开始剂量为50mg，每天2~3次或100mg，每天1次，直至停药。?环孢素A:5mg/(kg·d)，分次口服，皮肤恢复后剂量减为3mg/(kg·d)，维持治疗3~4个月，以后逐渐减量至停药。环孢素A治疗本病的效果不如银屑病有效。?雷公藤多苷：20mg，每天3次口服。对毛发红糠疹性红皮病有疗效。甲状腺素片：30mg，每天1~2次口服，有促使肝内胡萝卜素转变为维生素A的作用。?抗生素??毛发红糠疹继发性感染时，给予合适的抗生素或相关药物治疗，以及进行监测是十分重要的。生物制剂???有报道用依那西普单抗、英利昔单抗和优特克单抗治疗此类疾病，有成功的，亦有无效的病例。近几年报道IL-17A单抗可作为中重度毛发红糠疹患者安全、有效的治疗选择。包括依奇珠单抗、司库奇尤单抗及布罗达单抗在内的针对IL-17通路的靶向生物制剂均已在国内获批，可作为皮肤科医生在治疗难治性毛发红糠疹的一种选择。（二)外用药治疗?润滑剂???以单纯的润滑剂或润肤剂最为安全，如凡士林、橄榄油等温和的润滑剂。维A酸类制剂???0.025%~0.1％维A酸软膏外用，对某些轻症病例疗效较好。但面部及外阴部外用时，其浓度宜低，以免刺激皮肤引起皮炎。?卡泊三醇软膏???或他卡西醇软膏每天2次外用，2个月后皮损可消失。对毛发红糠疹有较好的疗效，但大面积应用可能会导致高钙血症，应注意。?角质松解剂???高浓度维生素A(25万～50万U/30ml洗剂）局部封包外用，有较好的疗效，20％鱼肝油软膏或10％尿素软膏及2%~5％水杨酸软膏外用。大面积应用水杨酸软膏时，应注意全身吸收的中毒反应。?糖皮质激素???软膏或霜剂等外用有一定的疗效。?外用药物联合治疗???掌跖角化过度性损害可用强效糖皮质激素及卡泊三醇软膏，每晚封包，白天外用尿素软膏。面部损害可外用弱效糖皮质激素制剂如丁酸氢化可的松软膏，每天1次，一旦潮红等症状被控制即改用润肤剂。?（三)物理治疗糠浴、淀粉浴或矿泉浴等都可应用。光化学疗法和光疗，如PUVA及窄谱UVB，单独或联合维A酸类治疗，对有些病例取得显著疗效，甚至使红皮病痊愈。也有报道UV光疗有加剧此病的风险，需注意。?
玫瑰糠疹会传染吗？