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北京普祥眼科医院

简称: 普祥眼科
民营未定级眼科医院
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疾病： 马凡氏综合征
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关注罕见病，综合征性脊柱侧弯：马凡综合征关注罕见病，综合征性脊柱侧弯：马凡综合征马凡综合征（Marfansyndrome）是一种影响结缔组织的遗传病，主要影响人体的心血管、眼睛和骨骼。从外观上看，患有马凡综合征的人通常又高又瘦，手臂、腿、手指和脚趾的长度和比例显著异于常人，胸骨向外突出或者凹陷，常合并脊柱侧弯和扁平足。由于影响晶状体、视网膜等结构，马凡综合征病人通常高度近视。最严重的并发症是心血管系统病变，包括动脉夹层、动脉瘤、心脏瓣膜畸形，严重时可危及生命。心血管并发症：动脉瘤：在血压作用下菲薄的动脉壁膨出，类似于“爆胎”，多见于主动脉根部动脉夹层：动脉壁由多层结构形成，最内层出现破口后，血液涌入内层和外层结构之间，导致严重的胸背痛心脏瓣膜畸形：心脏瓣膜的结构和功能异常，增加心脏做功，可以导致心衰骨骼并发症：脊柱：脊柱侧弯肋骨：肋骨发育畸形，导致胸骨突出或者凹陷扁平足：常见足痛眼睛并发症：晶状体异位视网膜病变：视网膜撕裂或者脱落风险增加青光眼、白内障：年轻起病
屈曲挛缩治疗前 这是一个手部屈曲挛缩的孩子，手指伸不直，外观查，影响功能。传统屈曲挛缩的松解要进行皮肤移植，以覆盖因松解而造成的创面，但皮肤移植会有色素沉着、坏死等问题，同时供区还有伤口。 治疗后 治疗后1年 我们采用人工真皮覆盖创面，经过一年多的恢复，可以看到孩子手上的疤痕比较浅，皮肤的质地、颜色和正常比较接近。外观、功能都不错。
评估儿童青少年生长发育---生长水平评估儿童青少年生长发育生长水平：建议采用中国0~18岁儿童生长参照标准及生长曲线进行评价，若身长或身高低于-2SD或P3（即比上图最左侧还矮的）需考虑矮小症，需进一步检查排除各种慢性疾病、内分泌疾病、遗传病及矮小相关综合征。如身高超过+2S或P97（即比上图最右侧还高的），需进一步排除性早熟、Klinefelter综合征、马凡综合征、巨人症等疾病。