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疾病：生殖细胞瘤

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牛德福

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颅内基底节区生殖细胞肿瘤根治术挖肿瘤挖出了“丰收”的感觉。14岁男孩，生殖细胞肿瘤化疗后无效，肿瘤体积持续生长，只能靠外科手术切除。术前和家属谈话交代手术风险，如“术中大出血危及生命”“术后偏瘫加重”等问题，家属在既往我的几个脑肿瘤“生命粉”的鼓励下，说“相信张主任”。做这种手术，就得准狠，切口一定得大（更容易保护功能区），没用的脑皮层一定得多切，增加显露空间，增加手术安全性。心一定得细，走农村包围城市的离线（从周边分离肿瘤、离断血供），手术顺利，肿瘤一锅端，出血少，孩子术后肢体肌力同术前。其实这个孩子最早2017年就发现左侧基底节肿瘤，由于位置特殊性，没法手术，肿瘤科诊断性放化疗后肿瘤消失。孩子结疗后5年，去年复查发现肿瘤复发，而且体积巨大，血HCG?AFP升高，化疗三个疗程后，marker转阴，但肿瘤体积无变化，只能靠外科手术。张晨冉医生的科普号

1例（女/12岁）多灶性（鞍区、丘脑、松果体）生殖细胞瘤根治性放疗（海马＆卵巢保护）-TOMO放疗 1例（女/12岁）多灶性（鞍区、丘脑、松果体）生殖细胞瘤根治性放疗（海马＆卵巢保护）-TOMO放疗曾辉博士在301医院参加TOMO临床培训曾辉博士-第九届长江妇儿医学发展论坛暨第十届儿童血液医学及造血干细胞移植新知识新进展论坛-学术交流郑州市肿瘤医院/郑州三院放疗科主任王刚教授和血液科主任王羽教授来我科参观交流儿童肿瘤及白血病放疗高压氧（HBO）与放射性脑损伤（RIBI）-20次为1疗程儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤（GCTs）诊疗规范（2021版）1例（男/13岁）双原发(鞍区＆松果体区)生殖细胞瘤-全中枢轴放疗/CSI-全脑全脊髓放疗1例（女/14岁）双原发（松果体＆鞍区）生殖细胞瘤辅助放疗（术后化疗后）-TOMO放疗-来自-信阳颅内弥漫性生殖细胞瘤（女，15岁，松果体区及垂体区，）1例报告并文献复习（海马＆卵巢保护）PET／CT在放射治疗计划（RTP）中的应用全脑放疗（WBRT）时海马保护区的勾画/HP-WBRT--TOMO放疗秦某（P），女，12岁（出生时间：2011-07-06），身高158cm,体重65kg，红安人。1.“多饮多尿2年余”就诊2.10岁时起病，10岁左右月经初潮3.化疗后（第1次化疗时间：2023-10-11~2023-10-15）出现血清AFP升高（甲胎蛋白(α-fetoprotein，AFP)为阴性，但血清和CSF中水平有时增高，说明向胚胎癌转化。）AFP＜0.5ng/ml（2023-09-30）→AFP18.3ng/ml↑（2023-11-01）→8.8ng/ml↑（2023-11-21）→10.6ng/ml↑（2023-12-13）→AFP7.5ng/ml↑（2024-01-04）4.多灶性（鞍区、丘脑、松果体）患者已经初潮2年，考虑基本发育成熟，多灶性病变，没有做活检，临床诊断性治疗后考虑为生殖细胞瘤。综合权衡，与患儿及胞姐商量后，决定治疗按三阶段：CSI(craniospinalirradiation)→WVI(whole-ventricleirradiation)→focalradiotherapy(初始治疗前MR所示病灶区)在世界卫生组织的分类系统中,中枢神经系统GCTS分为生殖细胞瘤(germinomas)和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-germinomatousgermcelltumors，NGGCTs)。NGGCTs包括胚胎癌、内胚窦瘤(也称为卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌畸胎瘤(包括成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和畸胎瘤恶性变)混合性生殖细胞肿瘤。中枢神经系统生殖细胞瘤是一种治愈率高的恶性肿瘤，多见于青少年。生殖细胞瘤有典型的临床和影像学表现，血清和脑脊液中的绒毛膜促性腺激素轻微升高，对放射治疗或化学治疗敏感。放射治疗一直是中枢神经系统生殖细胞瘤的标准治疗方法。40~45Gy的照射剂量可以治愈直径4cm的生殖细胞瘤。如未发生脑脊液扩散、脑脊液细胞学检查阴性，放射治疗临床靶区(CTV)建议包括整个脑室系统。近几年，系统的全身化学治疗联合低剂量放射治疗(24~30Gy)取得了理想的疗效，但综合治疗是否优于标准剂量放射治疗需要长期随访。综合治疗的放射治疗靶区仍应包括整个脑室系统。MRI发现可疑生殖细胞瘤时，应检测血清和(或)脑脊液中的肿瘤标志物，即人绒毛膜促性腺激素（hCG）、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)。最新的疫组织化学进展可使用超灵敏试剂盒检测到极低水平的hCG，特别是其B-亚基。一项研究中使用这种超灵敏检测方法结果显示绝大部分中枢神经系统生殖细胞瘤患者血清或脑脊液中的B-hCG水平升高(Katakam等，2003)。当B-hCG升高超过1000mU/ml或200ng/ml时，提示存在单纯性或混合性非生殖胞瘤性生殖细胞瘤，特别是绒毛膜癌，而低于10mU/ml或2ng/ml则提示单纯性生殖细胞瘤。特别是绒毛膜癌注意颅咽管瘤也可能出现B-hCG水平的升高(Suzuki等，1985)。AFP或CEA水平升高提示在非生殖细胞肿瘤成分，胎盘碱性磷酸酶(PLAP）也是生殖细胞瘤的标志物(Ono等，1991)。PLAP的准确度还未得到证实，有报道睾丸精原细胞瘤的真阳性率和假阳性率分别约为50%和1.6%(Koshida等，1996)。脑脊液细胞学检查能够明确脑脊液播散情况。曾经被认为“两种细胞类型”是生殖细胞瘤特异性表现(Sano等，1976)，但后来发现其他疾病也可出现类似现象。尽管脑脊液细胞学助于明确脑脊液扩散情况(Shibamoto等，1994a，b)，但中神经系统生殖细胞瘤的确诊不仅依靠脑脊液细胞学结果，还应进行全脊髓MRI或全身PET/MR或PET/CT检查。第一次出院小结：行4次（10.11~10.15；11.1~11.5；11.22~11.27；12.13~12.17）EP方案化疗后结疗评估：放疗定位（2024-01-08/卵巢保护-体表标记）：乳腺癌卵巢功能抑制(OFS)-卵巢放疗去势曾辉博士谈卵巢放疗去势的适应症及操作方法卵巢保护是卵巢放疗去势的逆向思维放疗前PET/CT（2024-01-09）：提示化疗后影像学CR，但生化没有完全缓解（AFP7.5ng/ml↑（2024-01-04））↓故放射治疗还是按NGGCT布野及处方剂量放疗靶区及剂量：stageⅠ海马保护的全脑全脊髓放疗/海马保护的全中枢轴放疗HP-CSI(craniospinalirradiation)Dt32Gy/20F↓stageⅡ（MR与CTsim图像融合下靶区勾画）全脑室放疗WVI(whole-ventricleirradiation)Dt9Gy/5F↓stageⅢ（MR与CTsim图像融合下靶区勾画）→focalradiotherapy(初始治疗前MR所示病灶区)Dt9Gy/5F(局部总剂量:Dt50Gy/30F)曾辉医生的科普号

儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤（GCTs）诊疗规范（2021版）儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤（GCTs）诊疗规范（2021版）曾辉博士在301医院参加TOMO临床培训1例（女/14岁）双原发（松果体＆鞍区）生殖细胞瘤辅助放疗（术后化疗后）-TOMO放疗-来自-信阳1例（男/13岁）双原发(鞍区＆松果体区)生殖细胞瘤-全中枢轴放疗/CSI-全脑全脊髓放疗全脑全脊髓放疗/全中枢轴放疗（CSI）-髓母细胞瘤＆生殖细胞瘤＆室管膜瘤＆中枢白血病＆癌性脑膜炎颅内弥漫性生殖细胞瘤（女，15岁，松果体区及垂体区，）1例报告并文献复习（海马＆卵巢保护）湖北省临床重点学科建设单位-武汉市第六医院肿瘤科全脑放疗（WBRT）时海马保护区的勾画/HP-WBRT--TOMO放疗1例儿童B-ALL骨髓移植前TMI（尝试保护卵巢）-来自广州-放疗半月后来月经了根据肿瘤的相关抗原来识别，生殖细胞对胎盘碱性磷酸酶(placentalalkalinephosphatase，PLAP)反应呈阳性，多表达在细胞膜上。半数的生殖细胞瘤对人绒毛膜促性腺激素(HCG)表达阳性，但多在合体滋养层巨细（syncytiotrophoblasticgiantcells，STGC）上表达，即生殖细胞的合体滋养叶发育时出现，在混合性生殖细胞瘤多有HCG表达。甲胎蛋白(α-fetoprotein，AFP)为阴性，但血清和CSF中水平有时增高，说明向胚胎癌转化。概述中枢神经系统生殖细胞肿瘤(germcelltumors，GCTs)起源于原始生殖细胞，包括生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌绒毛膜上皮癌、畸胎瘤(成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤)、混合性生殖细胞瘤，且除外睾丸、纵隔及妇科生殖系统原发生殖细胞肿瘤脑转移。中枢神经系统GCTs多见于15岁以下的儿童，诊断时的中位年龄为10~14岁。男性发生率略高于女性，男女比例为2:1到3:1之间，其中松果体区域GCTS男性优势更加显著。在北美和欧洲，中枢神经系统GCTS占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的0.5%~3%，在亚洲地区占儿童中枢神经系统肿瘤的11%。(一)临床表现原发中枢神经系统GCTs通常发生在脑中轴线附近，最常见松果体区(45%)、鞍上区(20%~30%)，为单发或多发病灶。其他部位发生率较低，可见于基底神经节、脑室、丘脑、大脑半球和小脑。5%~25%患者同时出现鞍上区和松果体区肿瘤，多见于生殖细胞瘤患者。1.松果体区肿瘤:松果体区GCTS可压迫中脑导水管导致阻塞性脑积水，较早出现颅内压增高症状，表现头痛、呕吐、乳头水肿、嗜睡等。其他症状还包括共济失调、记忆力障碍、行为改变，瘤体较大患儿可出现耳鸣、复视、听力障碍、眼球水平震颤等体征。帕里诺氏综合征(Parinaudsyndrome）是松果体区肿瘤的经典神经系统综合征，高达50%松果体区GCTs出现，表现为垂直凝视障碍、会聚性眼球震颤、瞳孔光近反射分离。松果体区GCTs很少表现内分泌疾病症状，但性早熟已有报道，原因不十分清楚。松果体区肿瘤的50%以上是生殖细胞瘤。2.鞍区肿瘤:可能会经历数月至数年病史。通常表现为下丘脑/垂体功能障碍，包括尿崩症、青春期发育迟缓或性早熟、生长发育落后等;还可引起眼科异常，如交叉或视神经受压导致视力下降或视野缺损(典型的双侧偏盲)。尿崩症发生在70%~90%患者，是最常见前驱症状。颅压增高症状不明显或滞后。3.基底节区肿瘤:患者多表现为进行性偏侧肢体无力，可从上肢或下肢开始。肿瘤进展相对缓慢，晚期才出现头痛呕吐等颅压升高症状。4.双灶性颅内GCTs:5%~25%患者同时出现鞍上区和松果体区两个部位病灶，两者之间没有连续性。患者可表现为松果体区占位性症状，如脑积水，但更多病例首先出现鞍上区病变症状，即下丘脑/垂体功能障碍或由于视觉通路受压而出现视觉症状。双灶性颅内GCTs多见于生殖细胞瘤，多认为是独立的同步原发肿瘤。(二)放射治疗1.放疗前准备(1)影像学:头颅及脊髓MR平扫+增强;胸CT、腹部及睾丸B超排除颅外疾患(睾丸，纵隔和妇科生殖细胞肿瘤)颅内转移。(2)肿瘤标志物:包括血/脑脊液AFP、B-hCG(3)常规化验:血常规及生化，电解质尤其重要:鞍区GCTs往往有电解质紊乱，早期以低钠多见，晚期以高钠为主。内分泌:病程较长的鞍区GCTS患者甲状腺功能常低下，补充相应足量的激素可快速改善症。(4)认知功能检查:是评价治疗效果的必备项目。2.放疗具体实施放疗实现至少要经过以下四个环节:体模阶段、计划设计、计划确认、计划执行。四个环节有机配合是放疗取得成功的关键。其中肿瘤准确定位、勾画，重要器官保护以及优化设计的照射方案是治疗的三要素。(1)靶区:GCTs常用靶区有局部照射(FocalRadiotherapy)、全脑室照射(Whole-VentricleIrradiation,WVI)、全脑照射(WholeBrainIrradiation,WBI)和全脑全脊照射(CraniospinalIrradiation,CSI)。局部照射复发风险最高。CSI近远期毒副反应明显，WVI/WBI加局部推量是目前主要的治疗选择。对于鞍区或松果体区单/双发病灶，首选WVI加局部推量;对于单侧或双侧底节GCTs，优选WBI加局部推量;发生肿瘤播散或脊髓种植者应选CSI:对于其他少见部位GCTS，原则上照射野应涵盖潜在转移部位。(2)剂量:生殖细胞瘤:局部总剂量DT30~36Gy，WVI/WBI/CSI预防照射剂量DT20~24Gy。NGGCTs:局部总剂量DT45~60Gy，鞍区DT≤54GY，CSIDT30~36Gy。TOMO放疗：可以保护海马及卵巢等。预防卡氏肺囊虫感染建议长期服用复方磺胺甲嗯些预防卡氏肺囊虫感染，直至化疗结束后3个月。(五)复方新诺明(SMZco)预防卡氏肺囊虫感染。建议长期服用SMZco预防卡氏肺囊虫感染，25mg/(kg.d)，分两次，最大剂量每次0.5g，bid，每周3d。直至化疗结束后3个月曾辉医生的科普号